Termenul „craniostenoză” sau „contracție a craniului”, în sensul său general, se aplică tuturor afecțiunilor în care există o disproporție între mărimea craniului și conținutul său. Acest lucru se întâlnește, de exemplu, în cazul tumorilor creierului sau meningelor și în cazul hidrocefaliei.
În sens mai restrâns, însă, denumirea de „craniostenoză” se aplică doar acelor anomalii care duc la o diminuare a dimensiunii reale a cavității craniene. O astfel de contracție este cauzată cel mai frecvent de închiderea prematură a suturilor craniului. În mod normal, obliterarea acestor suturi nu se produce decât în ultimele decenii ale vieții, prin urmare, orice închidere a acestor suturi în deceniile anterioare trebuie considerată prematură. Cu toate acestea, închiderea suturilor are o semnificație practică numai atunci când are loc în timpul vieții intrauterine sau în primul an de viață post-fetală. În această perioadă, creșterea craniului este posibilă pe seama spațiilor de sutură. Ulterior, craniul se dezvoltă numai prin apoziție și resorbție periostală, la fel ca în cazul sinostozelor bazale.
Sinostoza prematură a suturilor trebuie privită ca o malformație congenitală, care poate apărea adesea în mod ereditar. Cu cât sinostoza are loc mai devreme și cu cât numărul de suturi implicate este mai mare, cu atât mai accentuat este gradul de contracție a craniului. Când toate suturile sunt închise, craniul rămâne atât de mic încât seamănă cu un craniu microcefalic. De multe ori, închiderea unei singure suturi poate să nu provoace nicio contracție, deoarece cele care rămân deschise capătă o funcție compensatorie. Această compensare se observă în exterior prin dezvoltarea neregulată a craniului în diferite direcții.
Nomenclatura diferitelor tipuri de craniostenoză se bazează pe caracterul deformării craniului. Aceasta, la rândul ei, este determinată de importanța relativă a elementelor de contracție sau de compensare. Astfel, avem „craniul turn” (oxicefalie), „craniul barcă” (scafocefalie) , „craniul plat” (plagiecefalie), „pseudo-microcefalie”, etc.
Simptomele clinice ale craniostenozei depind de doi factori: (1) deformarea și (2) contracția craniului. Aceasta din urmă provoacă cefalee, edem papilar, crize epileptoide, tulburări psihice etc., la fel ca orice alt tip de disproporție între mărimea craniului și conținutul său. În ceea ce privește deformarea în sine, există, în primul rând, dezavantaje estetice și cosmetice foarte clare pentru pacient (Schüller). Înălțimea anormală sau dimensiunea anormal de mică a craniului sunt în sine desfigurante. Impresia nefavorabilă pe care acești pacienți o fac asupra unui observator este sporită și mai mult prin faptul că au o frunte fie abruptă, fie prea proeminentă, fie retrasă în mod anormal. Baza nasului poate să iasă în afară, nasul însuși poate fi prea mare, ochii pot fi fie prea apropiați, fie prea depărtați, pot să iasă în afară în mod pronunțat sau pot avea o strabismă proastă.
.