Crepitațiile Velcro: cheia pentru diagnosticul precoce al fibrozei pulmonare idiopatice?

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI), care afectează în special persoanele cu vârste cuprinse între 60 și 70 de ani, este cea mai frecventă și cea mai severă dintre pneumoniile interstițiale idiopatice, cu o supraviețuire mediană de numai 3 ani. Incidența și mortalitatea FPI a crescut dramatic în ultimul deceniu . În plus, FPI este una dintre cele mai dificile boli pentru dezvoltarea de terapii, din cauza proceselor patogene complexe și nerezolvate, a posibilei difuzări inadecvate a medicamentelor în plămânii fibrotici și a dificultăților de proiectare a studiilor clinice . Până în prezent, niciun tratament nu a putut preveni progresia necruțătoare a FPI până la stadiul final al bolii pulmonare și decesul acesteia. Cu toate acestea, terapia medicamentoasă în FPI și-a recăpătat recent speranța odată cu publicarea studiilor clinice care utilizează pirfenidona sau triplul inhibitor de tirozin kinază BIBF 1120, care au demonstrat un efect în limitarea declinului funcției pulmonare .

Datorită acestor progrese terapeutice, diagnosticarea FPI într-un stadiu mai precoce devine o problemă de sănătate relevantă. Într-adevăr, pirfenidona a fost aprobată în Japonia și în Uniunea Europeană și este indicată în FPI ușoară până la moderată, care, în absența unei definiții de consens, poate corespunde pacienților cu capacitate vitală forțată (CVF) >50% predictibilă și capacitate de difuzie a plămânilor pentru monoxid de carbon (DL,CO) >35% pred (adică criteriile de includere a funcției pulmonare pentru studiile recente de fază III cu pirfenidonă) . În mod similar, într-un studiu de fază II, BIBF 1120 a demonstrat o tendință de reducere a declinului funcției pulmonare la pacienții cu CVF >50% pred și DL,CO >30% pred , și este evaluat în prezent într-un studiu de fază III (număr de identificare al studiului clinic NCT01335464). Criteriile alese pentru aceste studii sunt în concordanță cu postulatul conform căruia terapia ar putea să își demonstreze mai probabil eficacitatea la pacienții cu boala cel mai puțin avansată.

Cu toate acestea, diagnosticarea FPI într-un stadiu incipient rămâne o provocare în sine. Într-un studiu recent , întârzierea dintre primele simptome și trimiterea la un centru de FPI a fost de 2,2 ani, similar cu alte boli pulmonare rare (orfane) . Printre motivele acestei întârzieri se pot număra factori care depind de pacient (de exemplu, reticența de a recunoaște simptome care pot anunța probleme de sănătate și un stil de viață sedentar care maschează dispneea la efort), factori care depind de boală (de exemplu, debutul progresiv și evoluția lentă a FPI permit ca boala să treacă neobservată, cu excepția cazului în care apar exacerbări) și factori care depind de medic (de exemplu, lipsa de conștientizare a bolilor rare de către medicii generaliști și chiar de către specialiștii în pneumologie). Nu mai poate fi ignorat faptul că o întârziere mai mare în accesarea unui centru de îngrijire terțiară este asociată cu un risc mai mare de deces, independent de severitatea FPI.

Cum se poate, atunci, pune diagnosticul de FPI mai devreme? Autorii de față sugerează că evaluarea crepitațiilor de velcro prin auscultația pulmonară este în prezent singurul mijloc realist pentru diagnosticarea mai precoce a FPI.

Pacienții cu tuse cronică sau dispnee se așteaptă ca medicii lor să procedeze la auscultația pulmonară și cardiacă, care a fost o practică de rutină încă de la inventarea stetoscopului de către René Théophile Hyacinthe Laennec în 1816. În tratatul său De l’Auscultation Médiate ou Traité du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Cœur , Laennec a definit și caracterizat diferite sunete, în special „crepitant rales” (crepitații). Varietatea sunetelor respiratorii normale și adventive (de exemplu, care nu apar în mod normal) a fost standardizată. Crepitațiile (adesea denumite crepitații în Marea Britanie și raluri în SUA), cel mai bine detectate în timpul respirațiilor lente și profunde , sunt sunete discontinue, scurte, explozive și non-muzicale, care predomină în timpul inspirației și care se aud cel mai bine în regiunile pulmonare dependente și uneori sunt asociate cu crepitații expiratorii . Se consideră că acestea sunt produse de deschiderea bruscă a căilor respiratorii mici anormal de închise . Conform nomenclaturii Societății Americane de Torace, crepitațiile fine sunt mai moi, de durată mai scurtă și mai înalte decât cele grosiere . Asemănător cu sunetul care se aude atunci când se separă ușor banda unită de velcro de pe manșeta tensiunii arteriale (sau de pe pantofii de jogging), crepitațiile fine au fost denumite de Dines și DeRemee raluri „velcro”, de la cuvintele franceze velours (catifea) și crochet (cârlig) .

Crepitațiile fine la auscultație sunt ușor de recunoscut de către clinicieni și sunt caracteristice FPI . Într-un studiu de 272 de cazuri cu afecțiuni pulmonare parenchimatoase difuze documentate prin biopsie pulmonară, crepitații fine bilaterale au fost auzite la 60% dintre cei cu pneumonie interstițială, inclusiv la cei cu diagnostic patologic de pneumonie interstițială obișnuită (semnul patologic distinctiv al FPI), și doar la 20% dintre cei cu sarcoidoză și alte granulomatoze . Crepitațiile sunt prezente la începutul evoluției FPI, apărând mai întâi în zonele bazale ale plămânului, unde se inițiază procesul bolii, cu progresie ulterioară spre zonele superioare. Deși nu sunt studiate în mod specific în funcție de stadiul FPI, crepitațiile pot fi prezente la aproape orice pacient cu FPI conform criteriilor actuale de diagnosticare . Ele reprezintă un semn timpuriu de afectare pulmonară în azbestoză , o afecțiune care are asemănări apropiate cu FPI (inclusiv prima apariție a crepitațiilor în zonele bazale ale plămânilor ). În cazul azbestozei, crepitațiile sunt prezente înainte ca anomaliile să fie detectate la radiografia toracică , și sunt astfel utile pentru depistarea populațiilor expuse la azbest . Concordanța dintre observatori în ceea ce privește crepitațiile este suficient de bună pentru a monitoriza lucrătorii expuși la azbest pentru crepitații . Prezența crepitațiilor, împreună cu dispnee sau anomalii ale schimbului de gaze, poate indica o boală pulmonară interstițială, chiar dacă radiografia toracică este normală. Crepitațiile sunt, de asemenea, prezente la majoritatea pacienților cu pneumonie interstițială nespecifică idiopatică , o afecțiune care afectează indivizi mai tineri cu aproximativ 10 ani decât cei cu FPI , și în fibroza pulmonară asociată cu boli ale țesutului conjunctiv.

Deoarece crepitațiile nu sunt specifice pentru FPI, ele trebuie să determine un proces de diagnostic amănunțit. Ele pot fi auzite ocazional la persoanele sănătoase, în special la persoanele în vârstă care respiră în repaus , peste partea anterioară a toracelui , din cauza închiderii căilor respiratorii mici în zonele dependente ale plămânilor; totuși, acestea dispar de obicei după câteva respirații profunde. Urmărirea subiecților asimptomatici cu crepitații poate dezvălui, de asemenea, apariția insuficienței cardiace congestive . Crepitațiile pot fi, de asemenea, auzite ocazional la pacienții cu boală pulmonară obstructivă cronică sau bronșiectazie, probabil din cauza forțelor de tracțiune mai mari exercitate asupra căilor respiratorii mici. Cu toate acestea, crepitațiile în IPF sunt auzite pe toată durata inspirației . Sunetele adventive asociate cu insuficiența cardiacă și pneumonia au o frecvență mai mare și sunt destul de distincte de crepitațiile fine din FPI , iar ralurile sunt prezente doar la unul din patru pacienți cu congestie cardiacă stângă datorată insuficienței cardiace sistolice .

Până când un studiu prospectiv, modern, poate reevalua valoarea reală a auscultației pulmonare pentru diagnosticul FPI conform ghidurilor actuale , considerăm că identificarea crepitațiilor fine are o sensibilitate excelentă și o bună specificitate pentru procesul de boală al fibrozei pulmonare și, prin urmare, susținem că auscultația pulmonară este valoroasă în diagnosticul precoce al FPI. Pneumologii ar trebui să educe studenții și medicii generaliști să recunoască sunetul caracteristic al crepitațiilor fine de velcro și să fie conștienți de relevanța lor diagnostică. Dacă sunt prezenți pe tot parcursul timpului de inspirație și persistă după mai multe respirații profunde și dacă rămân prezenți în mai multe ocazii, la câteva săptămâni distanță, la un subiect cu vârsta ≥60 de ani, crepitațiile fine bilaterale ar trebui să ridice suspiciunea de FPI și ar trebui să conducă la luarea în considerare a unei radiografii toracice și/sau a unei tomografii computerizate de înaltă rezoluție a toracelui (mai sensibilă decât radiografia toracică, care poate liniști în mod fals pacientul). Este timpul ca stetoscopul pus în jurul gâtului medicilor, care tinde să fie folosit mai degrabă în scopul identificării decât pentru diagnosticul medical, să fie, de asemenea, instrumentul autentic (în prezent singurul) pentru un diagnostic mai precoce al FPI, condiție prealabilă pentru un tratament mai precoce și, poate, pentru îmbunătățirea rezultatului clinic pe termen lung al acestei boli îngrozitoare.

• ©ERS 2012