Granulomul actinic
Jennifer A Stein MD PhD, Bill Fangman MD, Bruce Strober MD PhD
Dermatology Online Journal 13 (1): 19
Departamentul de Dermatologie al Universității din New York
Abstract
Un bărbat în vârstă de 45 de ani s-a prezentat cu un istoric de 3 ani de plăci eritematoase, inelare, asimptomatice, pe față și gât. Examenul histopatologic a evidențiat granuloame sarcoidale cu un infiltrat asociat de celule mixte, pierderea fibrelor elastice și nicio creștere a mucinei. Aceste constatări au fost în concordanță cu un diagnostic de granulom actinic, care este o boală neobișnuită, idiopatică, care se caracterizează prin plăci asemănătoare granulomului inelar pe zonele expuse la soare.
Sinopsis clinic
Un bărbat în vârstă de 45 de ani s-a prezentat la New York University Dermatologic Associates cu un istoric de 3 ani de plăci inelare asimptomatice, persistente, pe față și gât. Probele de biopsie anterioare fuseseră interpretate ca granulom inelar și posibilă sarcoidoză cutanată. Tratamentele anterioare au inclus o varietate de glucocorticoizi topici și câteva cure scurte de prednison (fiecare mai puțin de 10 zile). Niciun tratament nu a demonstrat beneficii. Pacientul a negat alte probleme medicale și nu lua niciun medicament. O revizuire a sistemelor a fost negativă. A fost efectuată o biopsie cutanată, iar pacientului i s-a cerut să poarte protecție solară (SPF = 30) zilnic.
Au fost prezente mai multe plăci inelare, eritematoase, fără scuame, pe frunte, obraz și gât.
 |
 |
| Figura 2 | Figura 3 |
|---|
Histopatologia relevă o inflamație granulomatoasă compusă din histiocite epitelioide mono- și multinucleate în interiorul dermului. Multe dintre aceste histiocite au mai mult de zece nuclei și prezintă fragmente de fibre elastice în citoplasma lor. Nu se identifică o necrobioză a colagenului. O colorație Verhoeff-van Gieson evidențiază pierderea fibrelor elastice la nivel central și prezența fibrelor elastice în citoplasma histiocitelor de la periferie.
Comentariu
Granulomul actinic, sau granulomul inelar elastolitic cu celule gigantice, este o afecțiune idiopatică, neobișnuită, a adulților de vârstă mijlocie, care apare mai frecvent la femei decât la bărbați. Se caracterizează prin plăci inelare care sunt similare cu cele observate în granulomul inelar, dar care apar în mod specific în pielea expusă la soare. Deoarece granulomul actinic este atât de asemănător cu granulomul inelar, acesta este uneori considerat a fi un tip de granulom inelar .
Placile inelare ale granulomului actinic pot avea centre atrofice sau hipopigmentate și margini eritematoase ridicate. Leziunile sunt similare din punct de vedere histopatologic cu granulomul inelar și prezintă granuloame nepalisante cu celule gigante multinucleate de tip corp străin, precum și cu limfocite și histiocite. Limfocitele sunt predominant CD4 pozitive. Criteriile histopatologice care disting granulomul actinic de granulomul inelar sunt absența fibrelor elastice în centrul leziunilor de granulom actinic și prezența fibrelor elastice în interiorul celulelor gigante. În plus, nu trebuie să existe nicio creștere a mucinei, ceea ce ar putea fi de așteptat în cazul granulomului inelar.
Necrobiosis lipoidica diabeticorum poate semăna histopatologic cu granulomul actinic, care diferă prin lipsa colagenului alterat. Granulomul actinic poate semăna, de asemenea, cu sarcoidul, așa cum s-a observat la pacientul nostru, care avea de fapt o probă de biopsie anterioară care a fost interpretată ca posibil sarcoid. Granulomul actinic ar trebui să aibă mai multă inflamație asociată decât se observă în cazul sarcoidului, iar acest criteriu a fost folosit pentru a pune diagnosticul la acest pacient .
Patogenia granulomului actinic este controversată. În timp ce unii cred că distrugerea fibrelor elastice declanșează un răspuns inflamator care provoacă granulomul , alții susțin că distrugerea fibrelor elastice este cauzată de inflamația granulomatoasă în sine .
Mecanismul postulat în spatele ipotezei deteriorării actinice este că fibrele elastice deteriorate de soare sunt slab antigenice și determină un răspuns imun mediat celular cu o predominanță a limfocitelor CD4. Acest răspuns imun este considerat a fi o încercare de reparare a pielii deteriorate actinic, dar are ca rezultat în schimb o inflamație granulomatoasă. Sprijinul pentru această ipoteză provine din distribuția expusă la soare a bolii, din prezența celulelor CD4 și din prezența celulelor gigant care par să ingurgiteze fibrele elastice . Cu toate acestea, aceste dovezi sunt doar corelative și nu abordează dacă granuloamele sunt consecința sau sunt de fapt cauza fibrelor elastice deteriorate. Nu s-a demonstrat în mod direct că leziunile actinice pot induce formarea de granuloame, iar un raport de caz a descris incapacitatea de a provoca leziuni cu o fotoprovocare de 4 zile la un pacient cu granulom actinic preexistent . În plus, s-a observat că distrugerea fibrelor elastice poate fi observată în granulomul inelar și în necrobiosis lipoidica diabeticorum, ceea ce demonstrează că distrugerea elastinei poate fi secundară inflamației granulomatoase .
Tratamentul granulomului actinic este dificil. Leziunile au tendința de a persista și răspund puțin, sau deloc, la glucocorticoizi topici sau intralesionali. Există dovezi anecdotice de răspunsuri benefice la acitretină, izotretinoină, ciclosporină, clorochină, pentoxifilină, crioterapie, fotochimioterapie PUVA și metotrexat. Unii pacienți prezintă o rezoluție spontană a leziunilor. În general, pacienții sunt sfătuiți să evite expunerea la soare și să poarte cremă de protecție solară pentru a preveni dezvoltarea de noi leziuni, așa cum a fost recomandat în cazul pacientului nostru .
1. O’Brien JP. Granulomul actinic: o afecțiune inelară a țesutului conjunctiv care afectează pielea deteriorată de soare și căldură (elastoză). Arch Dermatol 1975;111:460
2. Howard A, White CR Jr. Granuloame neinfecțioase. În: B: Bolognia J et al, eds. Dermatologie. Londra: Mosby, 2003: 1455
3. Al-Hoqail IA, et al. Actinic granuloma is a unique and distinct entity: a comparative study with granuloma annulare. Am J Dermatopathol 2002;24:209
4. Ragaz A, Ackerman AB. Este granulomul actinic o afecțiune specifică? Am J Dermatopathol 1979;1:43
5. O’Brien JP, Regan W. Țesutul elastic degenerat actinic este baza antigenică probabilă a granulomului actinic al pielii și a arteritei temporale. J Am Acad Dermatol 2000;42:148
6. Kiken DA, et al. A provocative case: phototesting does not reproduce the lesions of actinic granuloma. Photodermatol Photoimmunol Photomed 2002;18:315
7. Hanke CW, et al. Annular elastolytic giant cell granuloma: a clinicopathologic study of five cases and a review of similar entities. J Am Acad Dermatol 1979;1:413
8. Stefanaki C, et al. Granulom actinic tratat cu succes cu acitretină. Int J Dermatol 2005;44:163
9. Rubio FA, et al. Granulom actinic și vitiligo tratat cu pentoxifilină. Int J Dermatol 1998;37:958
.