Introducere
Fistulele arteriale sistemic-pulmonare sunt comunicări anormale între arterele sistemice aberante sau hipertrofice și artera pulmonară.1 Acest tip de malformații arteriale pot apărea între artera pulmonară și arterele intercostale, sau arterele mamare interne, bronșice, pericardice sau esofagiene.2,3
Fistulele arteriale sistemico-pulmonare pot fi dobândite, secundare unor evenimente inflamatorii/infecțioase (de exemplu: actinomicoză, tuberculoză), proceduri chirurgicale (post intervenții cardiotoracice sau cu tub de drenaj toracic) sau cauze neoplazice. Cu toate acestea, vârsta fragedă la care au fost depistate unele dintre cazurile raportate de aceste fistule sugerează că ar putea fi vorba de anomalii congenitale rare, fiind descrise doar 20 de cazuri de fistule arterio-arteriale de etiologie congenitală.2-6 Pacienții cu acest tip de anomalii pot prezenta dispnee, hemoptizie și/sau simptome de insuficiență cardiacă congestivă sau pot fi asimptomatici și, de obicei, atunci când nu există simptome, uneori prezența unui bâzâit sau a unui murmur la auscultația cardiopulmonară este cea care declanșează investigațiile imagistice și diagnostice. În acest context, o radiografie toracică poate evidenția modificări precum crestături costale sau infiltrat pulmonar.7,8,5,3 Printre consecințele potențiale ale acestui tip de fistule vasculare se numără insuficiența cardiacă prin suprasolicitare de volum, hipertensiunea pulmonară și complicații infecțioase și/sau hemoragii severe prin ruptură.3
Autorii prezintă un raport de caz al unui bărbat tânăr care, pe baza rezultatelor imagistice, a fost diagnosticat cu o fistulă arterială între arterele intercostale și artera pulmonară.
Raport de caz
Un bărbat caucazian în vârstă de 35 de ani, și muncitor în construcții, a fost internat în camera de urgență a spitalului nostru cu dispnee bruscă. Nu existau antecedente de alte simptome sau semne ale tractului respirator (cum ar fi hemoptizia) sau ale sistemului cardiac (palpitații). Pacientul a menționat episoade anterioare sporadice de dispnee bruscă și a declarat că nu lua niciun medicament. Nu existau antecedente medicale personale sau familiale relevante.
Pacientul a negat fumatul, consumul de alcool sau droguri și nu existau antecedente de internări anterioare. Evaluarea clinică a pacientului a evidențiat doar un bronhospasm discret după auscultația pulmonară. O radiografie toracică a evidențiat o crestătură costală inferioară unilaterală a coastelor 4-7 stângi, hipotransparență pulmonară inferioară stângă și vascularizație proeminentă (figurile 1 și 2).
Radiografie toracică (incidență postero-anterioară) – demonstrând crestătura costală unilaterală inferioară a coastelor 4-7 stângi, treimea inferioară hipotransparentă a plămânului stâng și proeminența vasculară homolaterală.
Radiografie toracică (incidență laterală) care demonstrează hipotransparența inferioară a plămânului stâng.
A fost efectuată o angio-TC a toracelui care a evidențiat o reducere relativă a evidențierii ramurii stângi a arterei pulmonare (Fig. 3), dilatarea homolaterală și tortuozitatea arterelor intercostale (Fig. 4, 6 și 7), cu o încrengătură de vase de sânge arterial (Fig. 8) (parțial extrapleurală, transpleurală și intraparenchimatoasă) care drenează în artera pulmonară stângă. Au fost observate, de asemenea, modificări ale parenchimului pulmonar adiacent ca bronșiectazii de tracțiune (Fig. 5). Nu au fost prezente semne CT de hipertensiune pulmonară, iar calibrul arterelor bronșice a fost normal.
Imaginea axială a Angio – CT toracic, demonstrând un realțare relativ scăzută a ramurii stângi a arterei pulmonare în comparație cu ramura contralaterală.
Imaginea axială a Angio – CT toracic, demonstrând dilatarea calibrului și tortuozitatea arterelor intercostale și creșterea calibrului unei ramuri segmentare a arterei pulmonare stângi.
Imagine CT sagitală (fereastră pulmonară) care demonstrează bronșiectazia de tracțiune și bronchiolectazia în localizare subpleurală în plămânul inferior stâng.
Reconstituire coronală CT 3D care demonstrează dilatarea și tortuozitatea arterelor intercostale.
Reconstrucție coronală CT 3D care demonstrează dilatarea și tortuozitatea arterelor intercostale și dilatarea ramurii segmentare a arterei pulmonare stângi asociate de o încurcătură periferică de vase de sânge arteriale în partea inferioară a plămânului stâng.
Reconstituire coronală oblică CT 3D care demonstrează o încrengătură de vase de sânge arterial (parțial extrapleurală, transpleurală și intraprenchimală) care drenează prin transparenchimă către artera pulmonară stângă.
Angiografia arterială selectivă a arterelor intercostale 4-7 a fost efectuată pentru a confirma că malformația vasculară diagnosticată era exclusiv arterială (fig. 9 și 10), demonstrând artere intercostale dilatate și o fistulă exclusiv arterială între arterele sistemică și pulmonară stângi printr-o încâlceală de vase de sânge arterial (fig. 10 și 11). Arterele bronșice nu au fost evaluate.
Imaginea angiografiei selective a celei de-a 4-a artere intercostale stângi care demonstrează un calibru crescut și tortuozitatea arterei intercostale.
Imaginea angiografiei selective a celei de-a 7-a artere intercostale stângi care demonstrează, pe lângă calibrul crescut și tortuozitatea arterei intercostale, o conexiune fistuloasă arterială exclusivă între circulația arterială sistemică, prin artera intercostală, și artera pulmonară stângă.
Imaginea angiografiei selective a celei de-a 7-a artere intercostale stângi demonstrând, o anastomoză arterială exclusivă cu artera pulmonară homolaterală.
În acest timp de evaluare, pacientul a rămas asimptomatic și nu a fost încă definită o abordare terapeutică (embolizare versus abordare chirurgicală).
Discuție
Manifestările clinice ale fistulelor arteriale sistemico-pulmonare pot fi interpretate greșit ca fiind permeabilitate a ductusului arterial sau malformații arterio-venoase, iar simptomele depind, în parte, de repercusiunile funcționale care sunt proporționale cu dimensiunea vaselor implicate în anastomoza vasculară anormală și cu distanța cardiacă2,8. Radiografia toracică în acest tip de malformații vasculare demonstrează o crestătură costală inferioară unilaterală și o hipotransparență pulmonară, sugerând infiltrate pulmonare și/sau creșterea numărului de vase de sânge (ca în cazul nostru).3
În raportările de caz descrise în literatura de specialitate, anastomozele arteriale pulmonare sistemice sunt de obicei multiple și pot fi prezente malformații arterio-venoase cu consecințe cardiovasculare.3 În cazul nostru, nu există niciun semn radiologic de consecință cardiovasculară, deoarece ICT (raportul cardiotoracic) și calibrul arterei pulmonare comune sunt normale, iar fistula este exclusiv arterială, aspect confirmat angiografic prin evidențierea anastomozei arteriale între arterele intercostale stângi și artera pulmonară stângă.
În ceea ce privește anastomoza arterială sistemic-pulmonară, această cazuistică reprezintă un caz excepțional, în ceea ce privește exuberanța șuntului, modelul de drenaj (exclusiv arterial) și fără consecințe funcționale cunoscute. Embolizarea arterială transcateterică sau rezecția chirurgicală pot fi luate în considerare ca abordări terapeutice în acest tip de malformații vasculare, însă au fost descrise recidive în procedura post-embolizare.1,3,6
Concluzie
Fistulele arteriale sistemic-pulmonare se pot prezenta prin simptome sau pot fi asimptomatice și pot fi dobândite sau congenitale. Autorii descriu un caz excepțional de fistulă arterio-arterială, remarcabil prin exuberanța sa radiologică, tip de malformație care este o fistulă arterială exclusivă între arterele sistemice intercostale și artera pulmonară, fără comunicare arteriovenoasă pulmonară. În cazul nostru, prezența unor anomalii parenchimatoase, cum ar fi bronșiectazia adiacentă încurcăturii de vase de sânge, poate sugera un istoric de etiologie inflamatorie/infecțioasă anterioară.
Dezvăluiri eticeProtecția subiecților umani și a animalelor
Autorii declară că nu au fost efectuate experimente pe oameni sau animale pentru acest studiu.
Confidențialitatea datelor
Autorii declară că au respectat protocoalele centrului lor de lucru privind publicarea datelor pacienților
Dreptul la intimitate și consimțământul informat