Abstract
Nevul lui Becker este un hamartom cutanat relativ frecvent, dar este adesea trecut cu vederea sau diagnosticat greșit. Acest nev debutează de obicei în timpul celui de-al doilea deceniu de viață ca o pată circumscrisă, hiperpigmentată, cu contur neregulat, care se mărește treptat cu hipertricoză asociată, dezvoltându-se câțiva ani mai târziu. Scopul acestui studiu a fost de a determina prevalența hipertrichozei lezionale asociate cu nevul lui Becker. Metode. Au fost înrolați 47 de pacienți care prezentau o pată brună clar delimitată, cu sau fără păr aspru, prezența sau extinderea leziunii în momentul pubertății și examenul la lumina lui Wood compatibil. Au fost excluși pacienții care prezentau pistruiri axilare, inflamații cutanate anterioare și pigmentare cenușie a leziunilor. Rezultate. În concluzie, vârsta medie de debut a fost de 11,89 ani (interval 0-19). Locul cel mai frecvent implicat a fost brațul (34%), urmat de umăr (23,4%), piept, față, flanc, fese și picior. Hipertricoza lezională a fost găsită doar la 8 (17%) dintre cei 47 de pacienți. În 29 de cazuri (61,7%) leziunile au fost în partea dreaptă a corpului. Concluzii. Hipertrichoza nu a fost atât de frecventă în rândul pacienților cu nevus Becker. A existat o preponderență mai mare a leziunilor pe partea dreaptă.
1. Introducere
În 1949, Becker a descris pentru prima dată două cazuri de leziune cutanată hiperpigmentată și hipertrichotică cu dispunere unilaterală . Nevusul lui Becker este un hamartom cutanat relativ frecvent, dar este adesea trecut cu vederea sau diagnosticat greșit . De la articolul original al lui Becker, au fost raportate mult mai multe cazuri. Leziunea a mai fost numită și nevus epidermic păros pigmentar . Din cauza dependenței sale de androgeni, leziunea se poate prezenta într-un mod mai puțin vizibil la femei cu o pigmentare mai puțin intensă și hipertricoză ușoară sau chiar absentă , ceea ce duce la eșecul diagnosticului de melanoză Becker. Hiperpigmentarea rămâne de obicei stabilă, deși au fost raportate cazuri de dispariție pe parcursul mai multor ani . Acest nev începe de obicei în timpul celui de-al doilea deceniu de viață ca o pată hiperpigmentată circumscrisă cu contur neregulat, care se mărește treptat cu hipertricoză asociată, dezvoltându-se câțiva ani mai târziu. Este o leziune dependentă de androgeni, deoarece devine mai proeminentă după pubertate și tinde să fie mai vizibilă la pacienții de sex masculin din cauza unei pilozități crescute a acestei zone . Prezența intralesională a acneei și apariția acestui nev la un pacient cu scrot accesoriu reflectă și mai mult rolul patogen al androgenilor în această afecțiune . A fost raportat un număr crescut de receptori androgeni, în comparație cu pielea neafectată , inițial de culoare palidă și care devine mai vizibilă după expunerea la soare, cu noi macule care se dezvoltă dincolo de margine și fuzionează cu aceasta, dând un contur geografic.
2. Materiale și metode
Un total de 47 de pacienți cu trăsăturile tipice ale nevului lui Becker au fost selectați din 22.600 de pacienți care au frecventat departamentul de dermatologie ambulatorie din cadrul Spitalului Hazrat-e Rasool, Teheran, Iran, în perioada iulie 2003 – iulie 2010. Pacienții au fost informați cu privire la detaliile studiului și s-a obținut consimțământul în cunoștință de cauză de la subiecții care au fost de acord să participe. Studiul a fost aprobat de comitetul de etică a cercetării de la Universitatea de Științe Medicale din Teheran. Toți subiecții au fost examinați de doi dermatologi instruiți. Fiecare pacient a fost supus unei revizuiri detaliate a istoricului clinic și unei examinări fizice complete, inclusiv a pielii. Examinarea a fost, de asemenea, efectuată pentru a defini localizarea anatomică, pilozitatea leziunilor cu o lentilă de mărire în comparație cu pielea neafectată de control, istoricul familial, sexul și vârsta de debut.
2.1. Criterii de includere
Au fost incluși în studiu pacienții cu următoarele criterii: (1) prezența unei pete maronii clar delimitate, cu sau fără păr aspru, (2) prezența sau mărirea leziunii în momentul pubertății și (3) examinarea la lumina lui Wood pentru a exclude leziunile melanocitare (cum ar fi nevul melanocitar congenital și nevul spilus).
2.2. Criterii de excludere
Au fost excluși din studiu pacienții care prezentau pistrui axilari, inflamații cutanate anterioare și o pigmentare cenușie a leziunilor.
3. Rezultat
În studiul nostru efectuat în rândul a 22.600 de pacienți de sex masculin și feminin cu vârste cuprinse între 12 și 42 de ani, frecvența nevusului lui Becker a fost de 0,2%. Cei 47 de pacienți au avut o vârstă medie de 17,1 ani (interval: 12-42 de ani). Au fost 33 de pacienți de sex masculin (70,2%), cu o vârstă medie de 17 ani (interval: 12-42 ani) și 14 pacienți de sex feminin (29,8%), cu o vârstă medie de 22,85 ani (interval: 15-29 ani). În concluzie, vârsta medie de debut a fost de 11,89 ani (interval: 0-19). Cea mai frecventă vârstă de debut a fost de 12 ani (53,2% din cazuri). Sediul cel mai frecvent implicat a fost brațul (34%), urmat de umăr (23,4%), torace (17%), față (6,5%), flanc (6,5%), fese (4,2%) și picior (4,2%) (tabelul 1) (tabelul 1). Hipertricoza lezională a fost găsită doar la 8 (17%) dintre cei 47 de pacienți; dintre aceștia, 6 au fost bărbați și 2 femei (tabelul 2).
|
||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Anamneza familială a fost pozitivă în 3 cazuri (6.38%) și toate au fost de sex feminin . În 29 de cazuri (61,7%), leziunile au fost în partea dreaptă a corpului. Hamartomul muscular neted proeminent (SMH) cu mișcări vermiculare însoțitoare și erecție pilară la palpare a fost o constatare vizibilă doar la 3 pacienți (6,38%). Aceste petece prezentau frecvent o accentuare foliculară. Acești pacienți erau doi bărbați și o femeie și aveau 18, 28 și, respectiv, 42 de ani.
4. Discuție
De la articolul original al lui Becker, au fost raportate mult mai multe cazuri. Nevusul lui Becker a fost descris la toate rasele . Tymen și colab. au raportat o frecvență a leziunii de 0,52% într-un studiu efectuat pe 19.302 recruți militari francezi de sex masculin cu vârste cuprinse între 17 și 26 de ani. Într-un alt studiu efectuat în rândul a 1.146 de elevi, prevalența nevului lui Becker a fost de 2% . Într-un alt studiu, nevul lui Becker a fost găsit la 0,25% din 28.000 de bărbați italieni înrolați pentru marina militară . În studiul nostru în rândul a 22.600 de pacienți de sex masculin și feminin cu vârste cuprinse între 12 și 42 de ani, frecvența BN a fost de 0,2%. Nevul lui Becker este o leziune androgeno-dependentă, deoarece devine mai proeminent după pubertate și tinde să fie mai vizibil la pacienții de sex masculin din cauza unei pilozități crescute a acestei zone . Părul devine eminent odată cu vârsta sau poate fi absent sau foarte ușor . Cei 47 de pacienți au avut o vârstă medie de 17,1 ani (interval: 12-42 de ani). Au fost 33 de pacienți de sex masculin (70,2%) cu o vârstă medie de 17 ani (interval: 12-14 ani) și 14 pacienți de sex feminin (29,8%) cu o vârstă medie de 22,85 ani (interval: 15-29 ani).
Cu toate acestea, Happle și Koopman au sugerat că adevăratul raport de sex poate fi de fapt 1 : 1 deoarece acest nev tinde să fie mai puțin vizibil la pacienții de sex feminin . Într-un alt studiu a fost de patru, cinci și șase ori mai frecvent la bărbați decât la femei . Cu toate acestea, în studiul nostru, a existat o preponderență masculină mai mare, cu un raport bărbați/femei de 2,3 : 1.
Acest nev debutează de obicei în timpul celui de-al doilea deceniu de viață ca o pată circumscrisă, hiperpigmentată, cu contur neregulat, care se mărește treptat cu hipertricoză asociată, dezvoltându-se câțiva ani mai târziu.
Au fost 33 de pacienți de sex masculin, cu o vârstă medie de debut de 12,52 ani, și 14 pacienți de sex feminin, cu o vârstă medie de debut de 10,43 ani. Ca urmare, vârsta medie de debut a fost de 11,68 ani (interval: 0-19). A fost identificată o distribuție bimodală în ceea ce privește debutul bolii: congenitală (1 femeie, 1 bărbat) și între 3 și 17 ani (32 bărbați, 13 femei). Atunci când vârsta la debut a fost comparată între pacienții de sex masculin și cei de sex feminin, nu au fost găsite diferențe semnificative . În seria raportată de , vârsta la debut a fost de 5-17 ani, media 11,9 ani.
La pacienții de sex masculin, leziunea poate dezvolta o pilozitate crescută după pubertate . Hipertricoza se dezvoltă de obicei după hiperpigmentare, iar firele de păr devin mai aspre și mai întunecate cu timpul. În mâinile noastre, hipertricoza lezională a fost găsită la 8 (17%) din cei 47 de pacienți. În acest studiu, am observat că hipertricoza nu a fost atât de răspândită în rândul pacienților cu nevul lui Becker, deoarece aproape 87% dintre pacienții noștri nu au prezentat acest semn. În schimb, creșterea firelor de păr terminale a fost observată la 70% din cazurile italiene . În studiul de 19.302 bărbați recrutați de Tymen și colab., hipertricoza a fost prezentă în doar puțin peste 50% din leziunile lui Becker . O posibilă explicație pentru numărul mai mic de cazuri de hipertricoză din studiul nostru este că vârsta medie a pacienților noștri a fost mai mică decât în aceste studii. Atunci când vârsta la debut a fost comparată între pacienții de sex masculin și cei de sex feminin, nu au fost găsite diferențe semnificative (). Credem că cazuri similare cu al nostru sunt frecvente, dar au fost etichetate drept alte afecțiuni cutanate. Rower et al. au raportat 5 cazuri de hiperpigmentare cribriformă și zosteriformă progresivă. În toate cele 5 cazuri, vârsta de debut a fost în perioada peripubertară sau a adolescenței. Niciuna dintre leziuni nu a avut hipertrichoză asociată. Suntem de acord cu Patrizi et al. că aceste raportări sunt cel mai probabil cazuri de melanoză Becker fără hipertricoză.
Sitemul cel mai frecvent implicat a fost brațul (34%), urmat de umăr (21.3%), torace (17%), față (6,4%), flanc (6,4%), fese (4,3%) și picior (4,3%), 45 de pacienți având implicarea trunchiului superior (95,7%) și doar 2 pacienți având leziuni limitate la trunchiul inferior (4,3%). Datele noastre confirmă concluziile studiilor anterioare conform cărora nevul lui Becker este mai frecvent în partea superioară a trunchiului . Implicarea părții drepte și stângi a corpului a fost de 29 (61,7%) și, respectiv, 18 (38,3%). Acest lucru nu a fost raportat anterior.
Incidența hamartomului mușchilor netezi (SMH) în melanoza lui Becker este dificil de determinat din cauza lipsei unui acord general asupra criteriilor pentru melanoza lui Becker. SMH proeminent cu mișcări vermiculare însoțitoare și erecție a pilierilor la palpare a fost o constatare vizibilă la numai 3 pacienți (6,4%). Aceste petece prezentau frecvent o accentuare foliculară.
Cele mai multe nevi Becker apar ca defecte izolate; cu toate acestea, au fost raportate anomalii osoase ipsilaterale, erupții acneiforme , și hipoplazie mamară la pacienții cu nevi Becker. Hipoplazia poate implica întregul sân sau doar mamelonul și areola. La pacienții de sex feminin, aceasta este cea mai frecvent raportată anomalie asociată cu nevul lui Becker . Noi nu am evidențiat nicio anomalie fizică și de dezvoltare asociată. Dar în studiul nostru doar două paciente de sex feminin au prezentat hipoplazie mamară ipsilaterală.
Deși este de obicei dobândită, unele cazuri sunt congenitale. Nevusul lui Becker a fost raportat la frați , tată și fiu și unchi și nepot . În studiul nostru istoricul familial pozitiv a fost prezent doar la 6,4% dintre pacienți. Dar informațiile privind istoricul familial pot fi nesigure, deoarece nu a fost posibilă confirmarea diagnosticelor și datele pot fi supuse prejudecăților de reamintire.
Nevusul lui Becker este o afecțiune benignă și nu au fost raportate cazuri de transformare malignă. Odată stabilit, acesta rămâne pentru tot restul vieții.
Hiperpigmentarea a fost tratată cu succes cu rubin cu Q-switched și Nd:YAG cu frecvență dublată, dar ratele de recurență sunt ridicate . Într-un studiu comparativ de pentru îndepărtarea pigmentului, o singură trecere cu erbiu:YAG a fost superioară la trei sesiuni de tratament cu Nd:YAG. Într-un alt studiu realizat de , resurfacing fracționat cu laser cu fibră dopată cu erbiu de 1550 nm, mai mult de 75% din pigment s-a estompat după o lună. Nu a existat nicio ameliorare a hipertricozei.
Consilierea de camuflare a pielii poate fi de ajutor . Abordările chirurgicale tradiționale fie nu au succes, fie au ca rezultat o cicatrizare semnificativă. Tehnologia laser oferă clinicianului un mijloc de a reduce atât pigmentația, cât și hipertricoza adesea observate în nevul lui Becker și, prin urmare, poate îmbunătăți aspectul cosmetic al leziunii. Electroliza este o metodă bine stabilită de epilare, dar nu a fost descrisă utilizarea acesteia pentru îndepărtarea părului de pe nevul lui Becker. Machiajul corector cu o varietate de produse rezistente la apă și ușoare până la foarte opace poate fi o terapie adjuvantă valabilă pentru pacienții care urmează un tratament pe termen lung sau la care terapia convențională este ineficientă.
5. Concluzie
Din câte știm noi, aceasta este cea mai mare serie de pacienți cu nevus Becker din Iran. Două constatări clinice neașteptate au fost observate în acest studiu: (1) hipertricoza nefiind atât de frecventă în rândul pacienților cu nevus Becker, deoarece aproape 87% dintre pacienții noștri nu prezentau acest semn, și (2) preponderența mai mare a leziunilor pe partea dreaptă. Implicarea părții drepte și stângi a corpului a fost de 29 (61,7%) și, respectiv, 18 (38,3%). Acest lucru nu a fost raportat anterior.
Conflict de interese
Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.
.