Malformația Abernethy de tip II la un pacient cu sindrom Budd-Chiari primar | Annals of Hepatology

Introducere

SBCS este un grup eterogen de afecțiuni caracterizate prin obstrucția fluxului venos hepatic la diferite niveluri, de la venele hepatice mici (VHs) până la joncțiunea dintre vena cavă inferioară (VCI) și atriul drept.1 Este o boală rară, cu o prevalență raportată în China de 0,0065%.2 BCS poate fi clasificată în tipuri primare și secundare în funcție de cauza sa: Tipul primar se referă la obstrucția congenitală a venelor hepatice sau a porțiunii hepatice a VCI. Tipul secundar se referă la obstrucția acelorași structuri anatomice de către o tumoră sau, mai frecvent, de către un tromb sau trombi la pacienții cu boli sistemice, de obicei tulburări mieloproliferative.3 Tipul primar de BCS este cel mai frecvent în țările orientale și în Africa, în timp ce tipul secundar este cel mai frecvent în țările occidentale.

Malformația Abernethy este un șunt portosistemic anormal congenital rar, descris pentru prima dată de John Abernethy în 1793. Ea constituie o deviere a sângelui portal departe de ficat, fie prin șunt end-to-side, fie side-to-side.4 Morgan și Superina au clasificat șuntul portosistemic extrahepatic congenital în două tipuri:5 tipul I, în care sângele portal este deviat complet în VCI cu absența venei porte (VP) și este asociat cu insuficiență hepatică și tumori hepatice; și tipul II, în care VP este intactă și are astfel un prognostic mai bun. Până în 2016, au fost raportate doar 101 cazuri de malformație Abernethy,6 și niciunul nu a fost combinat cu BCS. În acest caz, prezentăm un caz de BCS combinat cu malformația Abernethy de tip II, diagnosticat cu ajutorul ultrasonografiei duplex și al angiografiei prin tomografie computerizată (CT).

Raport de caz

Acest studiu a fost aprobat de comitetul de etică al primului spital afiliat al Universității Zhengzhou. O femeie în vârstă de 60 de ani a fost internată la Departamentul de Intervenție cu un istoric de 10 ani de vene proeminente ale peretelui abdominal, distensie abdominală și umflături ușoare ale ambelor picioare. Examenul fizic a evidențiat numeroase vene subcutanate proeminente dilatate cu flux ascendent în peretele abdominal, ficat și splină palpabile și edem ușor al picioarelor fără varice, pigmentare sau ulcere. Encefalopatia hepatică nu a fost evidentă. Valorile amoniacului din sânge și indicii funcției hepatice și renale au fost în limite normale, cu excepția numărului de trombocite (33 x 109/L) în concordanță cu un hipersplenism ușor.

CCT preoperator cu substanță de contrast a evidențiat o atrofie marcată a lobului drept al ficatului și o mărire compensatorie a lobului stâng, fără masă hepatică și splenomegalie. Constatările vasculare au fost o obstrucție membranoasă a VCI cu dilatarea afluenților lombari superiori și a venelor hemiazigotale/azigotale (figura 1A); o obstrucție pe tot traseul VH dreaptă; o obstrucție membranoasă a VH medie și a VH stângă la nivelul orificiului VH (figura 1B); și o dilatare a venei frenice și a venei pericardice, care drenează sângele din VH medie și VH stângă către vena cavă superioară. Imaginile din faza venoasă portală au evidențiat o anastomoză laterală de 2 mm diametru între PV și VCI (figura 1C). Venele splenice și mezenterice superioare au fost orientate normal și s-au unit pentru a forma PV principală. Aceste rezultate au fost în concordanță cu cele ale ecografiei Doppler abdominale (figura 2). S-a pus diagnosticul de malformație Abernethy de tip II și s-a făcut BCS.

Bazându-ne pe aceste constatări, am efectuat angioplastie percutanată cu balon (PTBA) pentru VCI obstrucționată. Pentru malformația Abernethy, am ales un tratament conservator deoarece pacientul era asimptomatic și diametrul șuntului era mic. Pentru procedura PTBA, am efectuat mai întâi o cavagraphie a venei inferioare prin vena femurală dreaptă pentru a identifica anatomia și localizarea secțiunii obstrucționate a VCI (figura 3A). Apoi, un ac de sârmă de oțel contondent, confecționat de unul singur, a fost introdus transfemoral în porțiunea distală a obstrucției pentru a rupe membrana obstructivă a VCI. S-a introdus apoi un fir de schimb super rigid și s-a poziționat în vena cavă superioară prin VCI obstrucționată. PTBA a obstrucției membranoase a VCI a fost efectuată cu un cateter cu balon cu diametrul de 25 mm (Cook Medical, Bloomington, IN, SUA) (figura 3B) (Figura 3B). După PTBA, presiunea în VCI a scăzut de la 19 la 10 cm H2O, iar cavografia venei inferioare a evidențiat un flux sanguin adecvat în VCI și nicio stenoză (Figura 3C).

Eparina cu greutate moleculară mică (4.100 U/12 h, subcutanat) a fost administrată imediat după procedură și a continuat timp de 5 zile. Warfarina (5 mg/zi, pe cale orală) a fost administrată din a doua zi, timp de un an după procedură, la un raport internațional normalizat de 2-3. Varicele subcutanate ale peretelui abdominal au scăzut remarcabil până în a doua zi după procedură. Encefalopatia hepatică nu a apărut în niciun moment de la efectuarea procedurii și, la 6 luni de urmărire, ecografia Doppler a arătat că VHV era permeabilă.

Discuție

La pacientul nostru, atât VHV cât și VCI prezentau obstrucție membranoasă. Obstrucția HV a fost compensată de venele frenice și pericardice dilatate, astfel încât pacientul nu a avut semne sau simptome de hipertensiune portală, cum ar fi ascită și sângerare variceală esofagiană și gastrică. Deoarece hipertensiunea VCI a fost principala manifestare clinică a pacientului, a fost tratată doar VCI obstrucționată și nu s-a folosit nici recanalizarea VH, nici șuntul portosistemic intrahepatic transjugular.

Din moment ce VCI obstrucționată a pacientului nostru era de tip membranos, PTBA a fost cel mai potrivit tratament. Noi l-am efectuat și a fost un succes. PTBA este cel mai frecvent tratament al BCS în țările asiatice și africane și s-a dovedit a fi eficient la majoritatea pacienților, cu ameliorarea obstrucției venoase simptomatice și restabilirea fluxului venos normal și prevenirea bolii hepatice progresive.7 Atunci când există stenoză reziduală sau reocluzia vaselor la scurt timp după PTBA, plasarea unui stent poate fi un tratament de succes.8

În general, tratamentul malformațiilor congenitale ale sistemului portal depinde de tipul de șunt, de simptomele prezentate, de anomaliile congenitale coexistente, de injuria hepatică, de complicații și de comorbiditate. Cel mai important factor determinant pare a fi tipul de leziune.5 Pentru copiii cu un șunt de tip I, trebuie luată în considerare închiderea chirurgicală, dar dacă acest lucru nu este posibil, este indicată o monitorizare atentă. Odată cu experiența clinică și progresele tehnologice, tot mai mulți pacienți devin candidați la chirurgie. Cu toate acestea, nu a fost descrisă nicio strategie chirurgicală pentru pacienții adulți cu un șunt de tip II. Atunci când acești pacienți prezintă simptome grave, cum ar fi encefalopatia hepatică sau hemoragia colaterală, șuntul trebuie închis rapid, ceea ce poate contribui la evitarea apariției congestiei venoase mezenterice.4,9,10

Tratamentele raportate ale malformațiilor Abernathy includ operații, cum ar fi închiderea șuntului, rezecția nodulului hepatic, transplantul de ficat și tratamentul intervențional, cum ar fi obliterarea percutanată cu balon-ocluzie, embolizarea percutanată trans-cateter cu bobine metalice sau dopuri, plasarea de stent și plasarea de stent-graft.11,12 În ultimii ani, a existat o tendință de utilizare a tratamentului intervențional. Din motivele menționate mai sus, am ales să nu tratăm malformația Abernathy a pacientului nostru, ci să monitorizăm îndeaproape rezultatele clinice, biochimice și imagistice ale pacientului.

În concluzie, am prezentat primul caz de care avem cunoștință cu BCS combinat și malformație Abernathy de tip II în China. Ocluzia membranoasă a IVC a fost tratată cu PTBA; malformația Abernathy nu a fost tratată din cauza diametrului său mic și a stării asimptomatice a pacientului.

Abbreviații

• –

  BCS: Sindromul Budd-Chiari.

• –

  CT: tomografie computerizată.

• –

  HV: vena hepatică.

• –

  IVC: vena cavă inferioară.

• –

  PTBA: angioplastie percutanată cu balon.

• .
• –

  PV: vena portă

Conflict de interese

Autorii declară că nu există niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestui raport de caz.

Recunoștințe

Suntem recunoscători Dr. Yan Zhang de la Departamentul de Ecografie și de la Primul Spital Afiliat al Universității Zhengzhou pentru asistență în urmărirea pacienților și pregătirea imaginilor ecografice.

.