Bier spoturi: O cauză neobișnuită a pielii pestrițe | SG Web

Domnule,

Petele Bier reprezintă un model foarte neobișnuit de pestrițări vasculare adesea confundate cu modificări pigmentare care duc la stres psihologic inutil. Doar câteva cazuri au fost raportate de la descrierea sa originală de către Bier în 1898. Acest bărbat în vârstă de 28 de ani, de origine tibetană, a prezentat numeroase pete de culoare deschisă pe antebrațe și mâini într-un model pestriț . Deoarece petele erau asimptomatice, el a devenit conștient de acestea abia acum doi ani. El a fost tratat anterior pentru pitiriazis versicolor la un centru periferic, fără niciun beneficiu. Anamneza sa familială și medicală a fost neremarcabilă. Era nefumător și nu consuma alcool. Nu existau antecedente medicamentoase. Examinarea a evidențiat leziuni maculare hipopigmentate având margini neregulate, cu un eritem albicios de fond răspândit pe antebrațe și mâini. Leziunile erau mai accentuate pe palme și deveneau proeminente atunci când brațele sale erau în poziție de dependență , și dispăreau la ridicarea membrelor . Examinarea clinică a abdomenului, a sistemelor cardiovascular, nervos central și pulmonar, precum și a pielii de pe trunchi și membrele inferioare a fost normală. Investigațiile de laborator, inclusiv hemoleucograma, viteza de sedimentare a eritrocitelor, biochimia serică, anticorpii antinucleari, factorul reumatoid, coagulograma și analiza de urină nu au relevat nicio anomalie. Histologia unei leziuni la nivelul antebrațului nu a evidențiat nicio patologie semnificativă, cu excepția capilarelor dilatate în dermul superior.

Un fișier extern care conține o imagine, o ilustrație etc. Numele obiectului este IDOJ-6-128-g001.jpg

Numeroase leziuni maculare hipopigmentate cu margini slabe, neregulate, pe fondul unui eritem albicios, într-un model pestriț pe antebrațe și palme. Pestrițarea este mai accentuată pe palme

Un fișier extern care conține o imagine, o ilustrație etc. Numele obiectului este IDOJ-6-128-g002.jpg

Lesiunile de pe palme au devenit proeminente după ce membrul a fost într-o poziție dependentă prelungită

Un fișier extern care conține o poză, o ilustrație etc. Numele obiectului este IDOJ-6-128-g003.jpg

Toate leziunile au dispărut la ridicarea membrului conferind un aspect normal pielii

Un fișier extern care conține o poză, o ilustrație, etc. Numele obiectului este IDOJ-6-128-g004.jpg

Histopatologie care arată stratul cornos având aspectul caracteristic de împletitură de coș normal, epidermă normală și strat celular bazal normal. Dermul superior prezintă multiple capilare dilatate cu pereți vasculari normali și fără vasculopatie/vasculită, incontinență de melanină sau infiltrat celular inflamator semnificativ (H și E, ×40)

Petele Bier (sin: macule angiospastice, macule anemice fiziologice, pestrițări fiziologice exagerate ale pielii) apar cel mai frecvent la adulții tineri cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, afectând mai des femeile decât bărbații. Deși nu se sugerează o preponderență rasială sau genetică, este interesant faptul că majoritatea cazurilor raportate au fost de origine chineză. Modelul de pestrițare marmorată a pielii constă în zone maculare albe de formă neregulată pe un fond albicios eritematos sau, ocazional, albastru cianotic. Leziunile implică, în ordinea frecvenței, extremitățile superioare, picioarele și trunchiul. Ele sunt în general induse de congestia venoasă și pot fi provocate sau puse în evidență atunci când membrul afectat este pus în poziție de dependență sau prin plasarea unui garou în jurul membrului. Leziunile devin imperceptibile la diascopie (asemănătoare unui nevus anemicus), la ridicarea membrului sau după ce este îndepărtat garoul. Petele Bier sunt idiopatice, autolimitate și, cu excepția consilierii, nu necesită tratament în majoritatea cazurilor. Cu toate acestea, este imperios necesar să se diferențieze această afecțiune de maculele hipopigmentate de vitiligo, pitiriazis alba, hipopigmentarea postinflamatorie, pitiriazis versicolor și nevus anemicus/hipocromicus pentru a evita tratamentul/distresul inutil. Asocierea lor cu criza renală din sclerodermie, crioglobulinemia mixtă, limfomul și sarcina rămâne anecdotică. Petele Bier care se prezintă împreună cu insomnie și tahicardie într-un caz rar a fost denumit sindrom Marshall-White. Patogenia acestei afecțiuni neobișnuite rămâne obscură. Peyrot et al. au considerat că acestea provin dintr-un răspuns fiziologic benign al vaselor cutanate mici la hipertensiunea venoasă sau poate la hipoxia tisulară ca urmare a vasoconstricției vaselor mici, ceea ce îi conferă un model vascular caracteristic. Cu toate acestea, studiile de velocimetrie Doppler cu laser arată că aceste pete roșii sunt cauzate de o vasodilatație relativă cu un flux sanguin mai mare și vasoconstricție în zonele palide. Deși capilarele dilatate observate pe histologie la pacientul nostru par să coroboreze aceste trăsături, modelele histopatologice generale rămân necartografiate din cauza numărului mic de cazuri.

.

Lasă un comentariu