Raport de caz
Un bărbat de 48 de ani, dreptaci, s-a prezentat cu dificultăți de vorbire apărute brusc și slăbiciune în partea stângă. El era capabil să înțeleagă ceea ce i se vorbea și comunica folosind gesturi. Nu existau dificultăți de masticație sau de înghițire. Era un fumător cronic și fusese diagnosticat cu bronhopneumopatie obstructivă cronică cu 6 luni în urmă. Nu existau antecedente de alte comorbidități medicale. Examenul său fizic general a relevat absența pulsului carotidian, brahial și radial drept; cu alte pulsuri periferice slabe. Tensiunea arterială nu a putut fi înregistrată la membrul superior drept, 100/60 mmHg la membrul superior stâng, 130/100 mmHg la membrul inferior stâng și 134/110 mmHg la membrul inferior drept. Era conștient, alert și atent. Examenul neurologic a evidențiat o hemipareză stângă diferențială (membru superior Medical Research Council (MRC) 0/5 și membru inferior MRC 2/5) cu paralizie facială ipsilaterală. El producea doar câteva sunete incomprehensibile, cu o înțelegere verbală și de citire intactă; și era capabil să comunice folosind gesturi. În ciuda faptului că era dreptaci, fără slăbiciune motorie la mâna dreaptă, nu putea scrie. Era capabil să copieze figuri simple, dar nu era capabil să deseneze un ceas. Avea, de asemenea, apraxie ideatică (bucofacială și a membrelor) și ideomotorie, dar nu avea apraxie vestimentară, confuzie dreapta-stânga sau anomie a degetelor. Restul nervilor cranieni, inclusiv examinarea bulbară și mișcările limbii erau normale. Nu existau antecedente familiale de stângacitate sau ambidextrie. După ce am stabilit dominanța puternică a mâinii drepte prin inventarul Edinburgh Handedness Inventory, am pus diagnosticul provizoriu de hemipareză stângă cu afazie Broca încrucișată cu AOS, cu apraxie ideatică și ideomotorie.
(a-d) Inițial nu a fost capabil să scrie niciun cuvânt semnificativ cu încercări de autocorecție. La urmărirea de la 8, 16 și 30 de săptămâni, scrierea s-a îmbunătățit, dar cu erori gramaticale persistente, parafazie fonemică cu încercări de autocorecție
Investigațiile sale de rutină, inclusiv hemoleucograma completă, glicemia, profilul lipidic, funcțiile hepatice și renale au fost normale. Ecografia sa abdominală a fost normală; 2d-Echo a arătat hipertrofie concentrică a ventriculului stâng cu disfuncție diastolică de tip I și tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) a toracelui, care a arătat modificări emfizematoase bilaterale.
Creierul său prin rezonanță magnetică (RMN) a arătat infarct ischemic acut în substanța albă periinsulară, fronto-temporală și periventriculară dreaptă, inclusiv în centrum semiovale .b]. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) a evidențiat hipometabolism în emisfera cerebrală dreaptă și cerebelul opus . În arteriograma prin rezonanță magnetică RM, nu au putut fi vizualizate trunchiul brahicefalic drept, arterele vertebrale, arterele carotide comune și interne; a existat o stenoză focală în artera subclavie proximală stângă; cu toate acestea, arterele celiacă, mezenterică superioară și renală au fost normale ca traseu și calibru .b]. Pacientul a fost investigat în continuare pentru a determina cauza vasculopatiei aortice. (Anticorpii antinucleari, anticorpul citoplasmatic anti-neutrofil, factorul reumatoid ANA, ANCA, factorul RA, Laboratorul de cercetare a bolilor venerice, virusul imunodeficienței umane, antigenul de suprafață al hepatitei B VDRL, HIV, HBs Ag și virusul hepatitei C HCV au fost toate negative.
(a, b) Imagistică prin rezonanță magnetică IRM creier Imagistică ponderată în funcție de difuzie/coeficient de difuzie aparentă Imagini axiale DWI/ADC care arată infarct acut în substanța periinsulară dreaptă și substanța albă adiacentă
Imagini de tomografie cu emisie de pozitroni care arată hipometabolism în emisfera cerebrală dreaptă și cerebelul opus
(a, b) Angiografia prin rezonanță magnetică (MRA) a creierului și aortei a evidențiat nevizualizarea trunchiului brahiocefalic drept, artera carotidă comună, și artera carotidă internă cu stenoză focală în artera subclavie proximală stângă
A fost pus diagnosticul final de hemipareză stângă cu afazie Broca încrucișată cu AOS, cu apraxie ideatică și ideomotorie datorată unui accident vascular cerebral ischemic acut în emisfera dreaptă cu arterită Takayasu (AT). Pacientul a fost externat pe antiagregate plachetare (Aspirină 150 mg/zi) și statine (Atorvastatină 20 mg/zi) împreună cu fizioterapie și logopedie. La 2 luni de urmărire, a fost capabil să meargă independent, cu o îmbunătățire minimă a puterii membrelor superioare. Discursul său a fost semnificativ îmbunătățit și a fost caracterizat de ezitare la început, fluență redusă, dificultăți în găsirea cuvintelor și dispreț. El a fost capabil să vorbească propoziții scurte (3-4 cuvinte/propoziție) care erau semnificative, dar cu unele erori gramaticale și parafazie fonemică . Erorile articulatorii în vorbire, în timp ce citea cu voce tare și scria erau neregulate, cu încercări de autocorectare. Era capabil să numească obiecte, putea repeta propoziții simple cu o înțelegere intactă. Acum putea să facă calcule, să deseneze un ceas cu apraxie ideatică și ideomotorie îmbunătățită. La urmărirea ulterioară la 4 și 8 luni, vorbirea sa a arătat o îmbunătățire suplimentară în ceea ce privește aspectele de ezitare de pornire și fluență; dar erorile neregulate de articulare, încercările de autocorecție, erorile gramaticale și parafaza fonemică erau încă persistente .
.