Sindromul Anton

de Claudia Prospero Ponce, MD pe 06 decembrie 2020.

Sindromul Anton este o manifestare a afectării bilaterale a lobului occipital la pacienții cu orbire corticală. Acești pacienți nu au o înțelegere a bolii lor și își neagă orbirea. În mod clasic, pacienții cu acest sindrom resping diagnosticul și confabulează viziuni. Acest sindrom diferă de Sindromul Charles Bonnet, o tulburare în care pacienții cu pierdere de vedere experimentează halucinații elaborate, formate, cu păstrarea discernământului asupra deficitului lor.

Boala

Numit inițial pentru neurologul Gabriel Anton, un fizician austriac care a descris pacienți cu o lipsă completă de autopercepție a orbirii lor, inclusiv un caz al unui lăutar de 69 de ani care a avut o leziune în ambii lobi temporali și a dobândit anosognosie și surditate . Cu toate acestea, primele cazuri datează de la romani, care au descris inițial un caz al lui Harpaste, o sclavă care și-a negat orbirea. nume alternative sunt Anton-Babinski, orbirea lui Anton, anosognosia vizuală (conștientizarea deficitară a consecințelor funcționale ale tulburărilor medicale), acest din urmă termen fiind inventat de Joseph Babinski. pacienții pot părea că au o vedere normală datorită confabulației și descrierii detaliate a împrejurimilor, ceea ce duce adesea la un diagnostic întârziat al pierderii vederii. Defectul devine evident atunci când pacienții sunt găsiți descriind persoane sau împrejurimi care nu sunt prezente, sau intrând în obiecte, deși pacientul va continua să nege că nu poate vedea chiar și atunci când i se prezintă dovezi contrare.

Epidemiologie

Sindromul Anton este cel mai frecvent secundar unui accident vascular cerebral, deci este întâlnit în principal la persoanele în vârstă cu factori de risc vascular multipli.

Deși literatura de specialitate este extrem de limitată, acest sindrom a fost raportat, de asemenea, la grupe de vârstă mai tinere, atunci când etiologia este non-vasculară. Un caz de sindrom Anton datorat exacerbării SM a fost înregistrat la o femeie în vârstă de 24 de ani. De asemenea, a fost raportat secundar unui traumatism la o femeie de 36 de ani și hemoragiei obstetricale în urma unui avort incomplet la o femeie de 19 ani.

Etiologie

Sindromul Anton este observat secundar unei leziuni a cortexului occipital bilateral. Este cel mai frecvent raportat după orbirea corticală datorată unui accident vascular cerebral, dar a fost raportat în literatura de specialitate în encefalopatia hipertensivă indusă de sarcină , traumatisme , ca urmare a exacerbării SM , printre alte cauze, inclusiv post-chirurgie cardiacă, hemoragie obstetricală, MELAS, angiografie cerebrală, adrenoleucodistrofie, angioză SNC și leucoencefalopatie multifocală progresivă legată de HIV.

Factori de risc

Care proces care cauzează orbire bilaterală a lobului occipital poate duce la Sindromul Anton, deși este o prezentare rară.

Patologie generală/Patologia generală

Patologia exactă a Sindromului Anton este necunoscută. Pacienții cu leziuni ale cortexului vizual primar bilateral prezintă, de asemenea, leziuni ale cortexului de asociere vizuală, ceea ce se presupune că contribuie la lipsa de înțelegere a afecțiunii lor. O altă teorie este că acesta este secundar leziunilor materiei albe parietale care duc la un sindrom de deconectare. De asemenea, deoarece conexiunea dintre cortexul vizual afectat și zonele de operare a limbajului de vorbire este întreruptă, este posibil ca, în lipsa unui input, regiunile de vorbire ale creierului să fie responsabile de confabularea răspunsurilor.

Prevenție primară

Nu există o prevenție primară specifică pentru Sindromul Anton. Cea mai frecventă cauză și cea mai ireversibilă cauză a acestei afecțiuni este accidentul vascular cerebral, prin urmare, prevenția ar trebui să se concentreze pe prevenirea accidentului vascular cerebral tipic.

Diagnostic

Acest diagnostic se face clinic pe baza antecedentelor de confabulare nerealistă, sau a dovezilor clinice de pierdere a vederii, a rezultatelor normale ale examenului fundoscopic și a diagnosticului de afectare a lobului occipital.

Examen fizic

Examenul fizic în Sindromul Anton va demonstra pierderea completă a vederii. Fundoscopia va fi neremarcabilă. Mișcările oculare vor fi intacte dacă pacienților li se spune verbal în ce direcție să privească, însă nu vor putea urmări un deget sau o lumină. Pacienții cu orbire corticală pot păstra potențial percepția la mișcările mâinilor. Acest lucru este descris ca fenomenul Riddoch, când obiectele în mișcare sunt vizibile, dar obiectele statice nu sunt vizibile. La examenul oftalmologic, pacienții cu Sindromul Anton nu vor clipi însă ca răspuns la gesturile amenințătoare ale mâinilor. Reflexele pupilare vor fi intacte, deoarece leziunile occipitale sunt posterioare nucleului geniculat lateral, iar calea pupilară nu va fi afectată. Reflexul clipitului cornean este, de asemenea, intact, deoarece acest reflex nu depinde de aportul cortical. Cu toate acestea, pacienții vor fi NLP la testele de acuitate, deși vor fi complet inconștienți de orbirea lor. Această lipsă de conștientizare poate fi observată prin simpla observare sau discuție cu pacientul. Dacă medicul îi cere pacientului să îl descrie pe medic, pacientul poate da o descriere vizuală complet incorectă. Dacă medicul îi spune pacientului că întinde mâna pentru o strângere de mână, pacientul poate întinde mâna în direcția greșită. rapoarte de caz au menționat Sindromul Anton observat secundar la o varietate de boli, inclusiv encefalopatie hipertensivă, traume , ca rezultat al exacerbării SM. În aceste circumstanțe, rezultatele examenelor asociate cu aceste afecțiuni pot fi, de asemenea, pozitive, cum ar fi hemoragiile retiniene datorate encefalopatiei hipertensive, leziuni ale nervului optic datorate traumatismelor, RAPD și/sau INO datorate SM, de exemplu. Pacienții care au suferit evenimente cerebrovasculare mari pot prezenta sechele motorii sau senzoriale din cauza leziunilor corticale din teritoriile vasculare comune. Sindromul Anton trebuie suspectat la pacienții cu un examen oftalmologic structural normal și lipsa completă a acuității vizuale și lipsa de conștientizare a orbirii lor.

Semne/simptome

Pacienții cu sindrom Anton sunt adesea găsiți descriind persoane sau împrejurimi care nu sunt prezente, sau intrând în obiecte, deși pacientul va continua să nege că nu poate vedea chiar și atunci când i se prezintă dovezi contrare.Un raport de caz a descris un pacient în vârstă cu Sindromul Anton secundar unui accident vascular cerebral occipitoparietal, care a avut răspunsuri rapide, dar incorecte, la întrebările despre cravata sau aspectul fizic al medicului. Când era lăsată singură cu o tavă de mâncare, ea pipăia după ustensile și se hrănea singură, dar avea nevoie de asistență pentru a mânca fără a vărsa. Deși a acceptat acest ajutor, a continuat să nege pierderea vederii. un alt raport de caz a descris o întâlnire în timpul căreia medicul i-a spus pacientului că îi întinde mâna pentru o strângere de mână, iar pacientul a întins mâna în direcția opusă medicului.

Proceduri de diagnosticare

Ar trebui să se solicite CT și RMN la cap pentru a căuta leziuni aparente ale lobului occipital, cel mai probabil semne de ischemie sau hemoragie. Cu toate acestea, dacă este secundară exacerbării sau apariției unui alt proces patologic, cum ar fi SM, pot fi observate leziuni demielinizante. orbirea completă poate fi confirmată prin demonstrarea absenței răspunsului la simularea potențialelor vizuale evocate.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial pentru Sindromul Anton include: Sindromul Charles Bonnet, demență, halucinații vizuale datorate psihozei (psihiatrică sau indusă de substanțe), malingering/non-organice, confabulare datorată sindromului Wernicke-Korsakoff. Pacienții cu Sindromul Charles Bonnet au pierdere vizuală din orice cauză și experimentează halucinații elaborate cu păstrarea discernământului asupra deficitului lor, în timp ce pacienții cu Sindromul Anton nu sunt conștienți de pierderea lor vizuală. pacienții cu demență experimentează anosognosia cognitivă și nu sunt conștienți de deficitul lor de memorie Acești pacienți pot confabula, de asemenea, dar acest lucru se datorează incapacității lor de a-și aminti adevărata traiectorie a evenimentelor și nu incapacității lor de a vedea. De asemenea, pacienții cu sindromul Korsakoff din cauza deficienței de tiamină confabulează și ei din cauza deficitelor de memorie. Această tulburare neuropsihiatrică se prezintă cu deficite atât în memoria anterogradă, cât și în cea retrogradă, cu pierderi majore ale memoriei pe termen scurt și cu senzorialul intact. Acești pacienți nu sunt encefalopatici, spre deosebire de pacientul Wernickes, și, de fapt, vor fabrica povești în stare de conștiință clară . Acest lucru poate fi pus în contrast cu Sindromul Anton, deoarece pacienții au memoria imediată intactă și vor fi capabili să răspundă cu acuratețe la examinarea acuității vizuale. pacienții cu halucinații vizuale din cauza psihozei datorate abuzului de substanțe ar trebui să înceteze să mai aibă aceste simptome după ce substanța cu efect toxic dispare. Pacienții cu tulburări psihotice sunt mai predispuși să experimenteze halucinații auditive care nu sunt asociate cu Sindromul Anton.Pacienții care se prefac și care, de fapt, nu au niciun deficit vizual pot fi identificați de către un oftalmolog cu ajutorul potențialelor vizuale evocate care demonstrează funcția vizuală centrală intactă.

Tratament general

Tratamentul pentru Sindromul Anton va depinde de tratamentul factorului presupus cauzal de afectare a lobului occipital. De exemplu, deși rareori este de natură non-vasculară, un pacient a prezentat Sindromul Anton ca urmare a unei exacerbări a SM. Atunci când a fost tratată cu metilprednisolon IV și plasmafereză, aceasta a cunoscut o recuperare treptată pe parcursul a 2 ani, care a început cu o înțelegere întârziată a deficitului său și, în cele din urmă, cu o eventuală restabilire a acuității.

Terapie medicală

Tratamentul pentru Sindromul Anton ar trebui să se concentreze pe corectarea factorului cauzal presupus de afectare a lobului occipital. Deoarece acesta este cel mai frecvent secundar unui accident vascular cerebral, trebuie luate măsuri de precauție regulate pentru prevenirea evenimentelor viitoare, inclusiv gestionarea factorilor de risc vascular (normalizarea tensiunii arteriale, a glicemiei, a nivelurilor de lipide, renunțarea la fumat etc.) și intervenții farmacologice standard, cum ar fi terapia zilnică cu aspirină și statine.

Chirurgie

În prezent nu există nicio opțiune de tratament chirurgical pentru Sindromul Anton.

Prognostic

Rapoartele de caz au arătat o recuperare bună atunci când pacienții sunt tineri, nu au antecedente de hipertensiune sau diabet, nu au tulburări cognitive, de limbaj sau de memorie. Cu toate acestea, pe baza literaturii limitate disponibile, la pacienții cu sindromul Anton ca urmare a infarctului cortical occipital bilateral, prognosticul este slab și este puțin probabil ca pacienții să se recupereze vreodată complet.

1. 1.0 1.1 1.2 1.3 1.4 1.5 1.6 1.7 Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton’s syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009;3:9028. Published 2009 Sep 9. doi:10.1186/1752-1947-0003-0000009028
2. 2.0 2.1 M Das J, Naqvi IA. Sindromul Anton. . În: A: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan-. Disponibil la: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK538155/
3. 3.0 3.1 Argenta PA, Morgan MA. Orbire corticală și sindromul Anton la un pacient cu hemoragie obstetricală. Obstet Gynecol. 1998;91(5 Pt 2):810-2.
4. 4.0 4.1 4.1 4.2 4.3 4.3 4.4 Kim N, Anbarasan D, Howard J. Sindromul Anton ca urmare a exacerbării SM. Neurol Clin Pract. 2017;7(2):e19-e22.
5. 5.0 5.1 5.2 McDaniel KD, McDaniel LD. Sindromul lui Anton la un pacient cu neuropatie optică posttraumatică și contuzii bifrontale. Arch Neurol. 1991;48:101-105
6. 6.0 6.1 6.2 Zukić S, Sinanović O, Zonić L, Hodžić R, Mujagić S, Smajlović E. Anton’s Syndrome due to Bilateral Ischemic Occipital Lobe Strokes. Case Rep Neurol Med. 2014;2014:474952.
7. 7.0 7.1 Misra M, Rath S, Mohanty AB. Sindromul Anton și orbirea corticală datorată infarctului occipital bilateral. Indian J Ophthalmol 1989;37:196
8. 8.0 8.1 Kwong Yew K, Abdul Halim S, Liza-Sharmini AT, Tharakan J. Infarct occipital bilateral recurent cu orbire corticală și sindrom Anton. Case Rep Ophthalmol Med. 2014;2014:795837.
9. 9.0 9.1 9.2 9.3 Arcaro MJ, Thaler L, Quinlan DJ, et al. Răspunsuri psihofizice și neuroimagistice la stimuli în mișcare la un pacient cu fenomenul Riddoch din cauza leziunilor bilaterale ale cortexului vizual. Neuropsychologia. 2018; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29753019
10. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia în demență. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.
11. Vasan S, Kumar A. Wernicke Encefalopatie. . In: A: StatPearls . Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Disponibil la: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470344/
12. Wilson RS, Sytsma J, Barnes LL, Boyle PA. Anosognosia în demență. Curr Neurol Neurosci Rep. 2016;16(9):77.