Sindromul Balint

de Danah Albreiki, MBBS FRCSC la 29 august 2020.

Entitate morbidă

Sindromul Balint.

Dispoziție

Sindromul Balint este o afecțiune rară, cu doar un număr de cazuri raportate în literatura de specialitate. Este cel mai adesea secundar unei leziuni parieto-occipitale bilaterale, dintre care infarctul este cel mai frecvent. Este o tulburare a coordonării vizuale și spațiale care determină o discrepanță între inputul vizual și outputul motor și constituie următoarea triadă:

1. Simultanagnosia – incapacitatea de a identifica mai multe obiecte simultan și de a conceptualiza imaginea de ansamblu, în ciuda capacității de a identifica elemente individuale din aceeași scenă ( de exemplu, dintr-o imagine cu o pădure, pot identifica doar copacii individuali, dar nu pot identifica pădurea)

2. Ataxia optică – afectarea controlului vizual care duce la direcționarea greșită a brațului către obiectul vizual de interes, asociată cu orientarea defectuoasă a mâinii și formarea aderenței.

3. Apraxie oculomotorie – incapacitatea de a deplasa voluntar privirea către obiectul de interes în ciuda funcției musculare extraoculare intacte

Perspectivă istorică

Sindromul Balint a fost descris pentru prima dată în 1909 de Reszo Balint. Constatările inițiale pe care acesta le-a descris includeau incapacitatea de a percepe în același timp diferite elemente dintr-o scenă vizuală, incapacitatea de a muta în mod voluntar privirea către o țintă de fixare și incapacitatea de a ajunge la un obiect cu mâna dreaptă, dar menținerea capacității de a face acest lucru cu mâna stângă. Balint a postulat inițial că această constelație de constatări se datorează discordanței dintre ieșirea senzorială și cea motorie. Holmes și Horrax au descris constatări similare la un pacient în 1919, dar au sugerat că aceste deficite se datorau doar tulburărilor visuospațiale, deoarece pacientul nu avea tulburări motorii sau senzoriale. Termenul „sindromul Balint” a fost inventat abia în 1954. Astăzi, multe studii se concentrează asupra mecanismelor neuronale ale componentelor individuale care alcătuiesc sindromul Balint, mai degrabă decât asupra sindromului în sine.

Etiologie

Sindromul Balint apare cel mai adesea din cauza unor leziuni bilaterale simetrice în zonele parietală și occipitală, totuși a fost descrisă și boala unilaterală. Aceste leziuni se datorează de obicei infarctului de bazin din hipoperfuzie cerebrală la nivelul arterelor cerebrale medii și cerebrale posterioare, care sunt deosebit de susceptibile la hipoperfuzie și stop cardiac. Alte cauze raportate includ boli neurodegenerative (cum ar fi boala Alzheimer, atrofia corticală posterioară/varianta vizuală a bolii Alzheimer și degenerescența corticală bazilară), boli infecțioase ( cum ar fi boala Creutzfeldt-Jakob (CJD), encefalita HIV subacută, și toxoplasmoza cerebrală), sindromul encefalopatiei reversibile posterioare (PRES), leucoencefalopatia multifocală progresivă (PML), angiotita primară a sistemului nervos central, adrenoleucodistrofia cerebrală, metastazele cerebrale și sindromul de vasoconstricție cerebrală reversibilă. Există, de asemenea, un caz raportat de encefalită cu receptori NMDA și, în mod interesant, câteva cazuri raportate recent au fost legate de accidente vasculare cerebrale parietale occipitale bilaterale la pacienții cu SARS-Cov-2

Pathophysiology

Cercetarea mai recentă la primate non-umane sugerează că o serie de aspecte ale acestei afecțiuni sunt legate de afectarea unor module funcționale specifice legate de atenție, atingerea și sacadarea, precum și de estimarea stării.

Simultanagnosia se poate datora unui deficit de atenție vizuală datorat unei leziuni a sistemului de atenție visuospațială din lobul parietal și este asociată cu leziuni în zonele 7, 10 și 39 ale lui Brodmann. A fost, de asemenea, postulată ca fiind legată de defecte în viteza de procesare vizuală.

Cuvântul ataxie provine din greacă „lipsă de ordine”. Ataxia optică se referă la lipsa de coordonare între intrarea vizuală și ieșirea motorie. Termenul „ataxie” în acest caz nu are legătură cu boala cerebelului. Se crede că ataxia optică este legată de o leziune în lobul parietal superior și în jurul sulcusului intraparietal. Ataxia optică izolată este asociată cu leziuni în zonele 5, 7 , 19, 39, 37 ale lui Brodmann. Ataxia optică în sindromul Balint poate fi asociată cu deconectarea lobului occipital de lobul frontal, unde sunt localizați centrii motori anteriori și unde sunt inițiate mișcările extremităților superioare. Alte explicații includ defecte în integrarea informațiilor vizuale panoramice cu propriocepția membrelor superioare și deficiențe în controlul visuomotor fără afectarea percepției.

Apraxia oculomotorie se poate datora unei deconectări a lobului occipital de câmpurile oculare frontale

Diagnostic

Diagnosticul sindromului Balint se face clinic și este definit de prezența a trei caracteristici cheie: (1) simultagnosie (2) ataxie optică și (3) apraxie oculomotorie. Anumite instrumente pot ajuta la evaluarea simptomelor unui pacient, iar neuroimagistica poate identifica etiologia de bază.

Historie

Sindromul Balint poate fi invalidant și, atunci când este sever, pacienții se comportă ca și cum ar fi orbi din cauza conștiinței vizuale și spațiale limitate. Pacienții pot descrie că se lovesc frecvent de obiecte din cauza unei combinații de percepție slabă a adâncimii și a distanței ( din care aceasta din urmă este uneori adăugată ca al patrulea element al sindromului Balint), precum și a incapacității de a sintetiza mediul înconjurător. De asemenea, pacienții pot avea dificultăți în a mânca și a bea din cauza incapacității de a ajunge la obiecte și de a le apuca din cauza ataxiei optice. Cititul poate fi, de asemenea, o provocare, deoarece unii pacienți percep literele individual și au dificultăți în a le grupa în cuvinte din cauza simultagnosiei lor.

Examen fizic

Simultanagnosia este incapacitatea de a recunoaște vizual mai mult de un obiect în același timp. Un exemplu clasic este incapacitatea unui pacient de a recunoaște o imagine a unei păduri, în ciuda recunoașterii copacilor din cadrul acesteia (literalmente pierde pădurea pentru copaci).au fost descrise două tipuri de simultanagnosie: tipul dorsal și tipul ventral. Tipul dorsal (întâlnit de obicei în cazul leziunilor parietale bilaterale) este atunci când pacientul nu poate vedea mai mult de un obiect în același timp în aceeași scenă. Acest lucru ar face ca pacientul să se lovească de obiecte atunci când navighează prin împrejurimi. Tipul ventral ( de obicei observat în cazul leziunilor temporale occipitale inferioare stângi) , pe de altă parte, se referă la pacienții care pot vedea mai multe obiecte în același timp în cadrul aceleiași scene, însă nu pot conceptualiza întreaga scenă atunci când sunt puse împreună. Acești pacienți nu au probleme în a se lovi de obiecte.

Ataxia optică este incapacitatea de a indica cu precizie sau de a ajunge la obiecte sub îndrumare vizuală, cu capacitatea intactă atunci când este dirijată prin sunet sau atingere, în ciuda forței normale. Prin urmare, un pacient care poate vedea un obiect poate fi incapabil să ajungă la el cu acuratețe până când îl contactează fizic.

Apraxia oculomotorie este incapacitatea de a schimba privirea în mod voluntar fără nicio dovadă de paralizie a mușchilor extraoculari. Pacienții cu apraxie oculomotorie sunt incapabili să producă saccade voluntare, dar saccadele reflexe involuntare sunt intacte. Balint a descris pentru prima dată această constatare ca „paralizie psihică a privirii” și a fost descrisă ulterior ca „spasm de fixare” de către Holmes. În timp ce ataxia optică și simultanagnosia pot fi raportate independent, apraxia oculomotorie este de obicei asociată fie cu ataxia optică, fie cu simultanagnosia. Pacienții cu sindromul Balint pot avea, de asemenea, o absență a răspunsului de clipire la amenințare și defecte altitudinale inferioare bilaterale ale câmpului vizual.

Proceduri de diagnosticare

În timp ce nu există criterii specifice de diagnostic pentru sindromul Balint, anumite instrumente pot fi folosite pentru a elucida simptomele. A le cere pacienților să interpreteze scene complexe, cum ar fi „Furtul prăjiturilor din Boston” și „Băiatul din Telegraf”, poate dezvălui simptome de simultanagnosie. pacienții vor identifica elementele individuale din imagine, dar nu pot interpreta corect ceea ce se întâmplă în scenă. De asemenea, pacienții vor avea dificultăți în interpretarea plăcilor color Ishihara, care necesită combinarea punctelor colorate într-un număr mai mare. Cu toate acestea, acest lucru nu se datorează unor anomalii ale vederii culorilor, deoarece pacienții vor fi capabili să identifice corect culorile individuale de pe placă. Dacă cele trei caracteristici cardinale ale sindromului Balint sunt identificate împreună sau izolat, acest lucru poate justifica o evaluare neurologică suplimentară cu neuroimagistică, iar oftalmologul ar trebui să ia în considerare trimiterea la neurologie pentru un bilanț mai complet. Nu există criterii de diagnostic definite pentru studiile imagistice în sindromul Balint, dar constatările vor fi în concordanță cu etiologia de bază. Tomografia computerizată (CT) fără contrast a capului este, de obicei, cel mai bun test inițial pentru a exclude hemoragia intracraniană. Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) poate evidenția afectarea bilaterală a lobilor parietal și occipital din cauza ischemiei, hemoragiei, neoplasmului sau atrofiei corticale. Tomografia computerizată cu emisie monofotonică (SPECT) poate evidenția scăderea perfuziei cerebrale.

Diagnostic diferențial

Neglijența hemispațială, o afecțiune care afectează conștientizarea unei părți a corpului sau a mediului, se poate prezenta în mod similar cu sindromul Balint și cele două pot fi prezente simultan. Pacienții cu neglijență hemispațială pot avea defecte în căutarea vizuală care imită apraxia oculomotorie și defecte în mișcarea mâinilor cu ghidare vizuală similare cu ataxia optică. Pacienții pot, de asemenea, să experimenteze „extincția” obiectelor din emisfera neglijată atunci când obiectele sunt prezente în ambele câmpuri, semănând cu simultanagnosia. Cu toate acestea, leziunile din sindromul Balint sunt bilaterale și afectează joncțiunea parieto-occipitală, în timp ce leziunile din neglijarea hemispațială afectează de obicei joncțiunea temporo-parietală din partea dreaptă. O leziune extinsă în lobii parietali poate duce atât la sindromul Balint, cât și la neglijarea hemispațială.

Management

Managementul sindromului Balint începe cu abordarea etiologiei subiacente și cu angajarea de măsuri preventive secundare. Dincolo de aceasta, tratamentul este centrat pe reabilitare și strategii adaptative pentru a reduce dizabilitatea. Strategiile de reabilitare neuropsihologică includ restaurarea, care funcționează prin antrenarea funcției afectate și, prin urmare, a părții deteriorate a creierului, și compensarea, care se referă la îmbunătățirea unei funcții intacte pentru a compensa pierderea alteia. Cele mai multe regimuri de reabilitare în sindromul Balint sunt multifațetate, dar strategiile de compensare au părut a fi cele mai benefice. Cu toate acestea, unele studii au recurs la abordarea reparatorie prin utilizarea mișcărilor oculare sau a exercițiilor de convergență, care este uneori de succes.

Prognostic

Prognosticul pacienților cu sindrom Balint este variabil și depinde de etiologia de bază. Cauzele acute, cum ar fi etiologiile infecțioase sau cerebrovasculare, pot avea un prognostic bun dacă sunt tratate în mod corespunzător. Cu toate acestea, etiologiile neurodegenerative progresive, cum ar fi Alzheimer sau atrofia corticală posterioară, au de obicei un prognostic slab. Cu toate acestea, reabilitarea este posibilă la majoritatea pacienților cu sindromul Balint și mulți dintre ei își recapătă unele capacități funcționale și o calitate a vieții îmbunătățită.

1. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Ataxia optică ca rezultat al ruperii câmpurilor de acordaj global ale neuronilor parietali. Brain. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
2. 2.0 2.1 2.1 2.2 2.3 2.4 Bálint, Dr. R. Seelenlähmung des „Schauens”, optische Ataxie, räumliche Störung der Aufmerksamkeit. pp. 51-66. Eur Neurol. 1909;25(1):51-66. doi:10.10.1159/000210464
3. 3.0 3.1 3.2 HOLMES G. DISTURBANCES OF SPATIAL ORIENTATION AND VISUAL ATTENTION, WITH LOSS OF STEREOSCOPIC VISION. Arch Neurol Psychiatry. 1919;1(4):385. doi:10.10.1001/archneurpsyc.1919.02180040002001
4. HÉCAEN H, de AJURIAGUERRA J. BALINT’S SYNDROME (PSYCHIC PARALYSISIS OF VISUAL FIXATION) AND ITS MINOR FORMS. Brain. 1954;77(3):373-400. doi:10.1093/brain/77.3.373
5. Moreaud O. Balint Syndrome. Arch Neurol. 2003;60(9):37-39. doi:10.10.1001/archneur.60.9.1329
6. 6.0 6.1 6.2 6.3 6.3 6.4 Pelak VS. Tulburări ale funcției vizuale corticale superioare. Ediția a treia. Elsevier Inc.; 2019. doi:10.1016/b978-0-323-34044-1.00009-2
7. Montero J, Peña J, Genis D, Rubio F, Peres-Serra J, Barraquer-Bordas L. Balint’s syndrome. Raportarea a patru cazuri cu leziuni parieto-occipitale cu bazin hidrografic din ischemia vertebrobasilară sau hipotensiune sistemică. Acta Neurol Belg. 1982 Sep-Oct; 82(5):270-80.
8. Cavina-Pratesi C, Connolly JD, Milner A. Ataxia optică ca model pentru a investiga rolul cortexului parietal posterior în acțiunea ghidată vizual: dovezi din studiile pacientului M.H. Front Hum Neurosci. 2013; 7():336.
9. Hof PR, Bouras C, Constantinidis J, Morrison JH. Sindromul Balint în boala Alzheimer: întreruperea specifică a căii vizuale occipito-parietale. Brain Res. 1989;493(2):368-375. doi:10.1016/0006-8993(89)91173-6
10. Ances BM, Ellenbogen JM, Herman ST, et al. Sindromul Balint datorat bolii Creutzfeldt-Jakob. Neurologie. 2004;63(2):395-395. doi:10.1212/01.WNL.0000130339.37477.54
11. Kumar S, Abhayambika A, Sundaram ANE, Sharpe JA. Sindromul encefalopatiei reversibile posterioare care se prezintă ca sindromul Balint. J Neuro-Ophthalmology. 2011;31(3):224-227. doi:10.1097/WNO.0b013e31821b5f92
12. Berger JR, Whigham TE. Sindromul Balint în encefalita HIV subacută. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1993;56(1):115-115. doi:10.1136/jnnp.56.1.115
13. Ayuso-Peralta L, Jiménez-Jiménez FJ, Tejeiro J, et al. Leucoencefalopatie multifocală progresivă în infecția cu HIV care se prezintă ca sindromul Balint. Neurologie. 1994;44(7):1339-1340. doi:10.1212/wnl.44.7.1339
14. Jacobs DA, Liu GT, Nelson PT, Galetta SL. Angeită primară a sistemului nervos central, angiopatie amiloidă și patologie Alzheimer care se prezintă cu sindromul Balint. Surv Ophthalmol. 49(4):454-459. doi:10.1016/j.survophthal.2004.04.002
15. Uyama E, Iwagoe H, Maeda J, Nakamura M, Terasaki T, Ando M. Presenile-onset cerebral adrenoleukodystrophy presenting as Balint’s syndrome and dementia. Neurologie. 1993;43(6):1249-1249. doi:10.1212/WNL.43.6.1249
16. Walsh RD, Floyd JP, Eidelman BH, Barrett KM. Sindromul Bálint și alochiria vizuală la un pacient cu sindrom de vasoconstricție cerebrală reversibilă. J Neuroophthalmol. 2012;32(4):302-306. doi:10.1097/WNO.0b013e3182359f4a
17. Aude Metzger, MD, PhD, Laure Pisella, PhD, Alain Vighetto, MD, PhD, Bastien Joubert, MD, Jérôme Honnorat, MD, PhD, Caroline Tilikete, MD, PhD, și Virginie Desestret, MD, PhD. Sindromul Balint în encefalita cu receptori anti-NMDA. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2019 Jan; 6(1): e532. Publicat online 2018 Dec 13. doi: 10.1212/NXI.0000000000000532 PMCID: PMC6299677. PMID: 30588484
18. Benedetta Storti, Diletta Cereda, Claudia Balducci, Francesco Santangelo,Carlo Ferrarese, și Ildebrando Appollonio. Cine este cu adevărat orb în vremea coronavirusului: pacientul sau medicul? A rare case of Balint’s syndrome.Neurol Sci. 2021 Jan 5 : 1-2.doi: 10.1007/s10072-020-04934-0 PMCID: PMC7782050. PMID: 33400067
19. Francesco Panico, Angela Arini, Pierluigi Cantone, Claudio Crisci și Luigi Trojano1Sindromul Balint-Holmes datorat unui accident vascular cerebral în urma infecției cu SARS-CoV-2: un raport cu un singur caz.Neurol Sci. 2020 Oct 27 : 1-3. doi: 10.1007/s10072-020-04860-1 PMCID: PMC7590986. PMID: 33111202
20. 20.0 20.1 Richard A. Andersen,1 Kristen N. Andersen,2 EunJung Hwang,3 și Markus Hauschild4. Ataxia optică: de la sindromul Balint la regiunea parietală reach. PMCID: PMC4000741. NIHMSID: NIHMS572181. PMID: 24607223. Neuron. 2014 Mar 5; 81(5): 967-983. doi: 10.1016/j.neuron.2014.02.025
21. 21.0 21.1 21.2 Chechlacz M. Bilateral Parietal Dysfunctions and Disconnections in Simultanagnosia and Bálint Syndrome. Vol 151. Ed. 1. Elsevier B.V.; 2018. doi:10.10.1016/B978-0-444-63622-5.00012-7
22. Neitzel J, Ortner M, Haupt M, et al. Mecanisme neuro-cognitive de simultagnosie la pacienții cu atrofie corticală posterioară. Brain. 2016;139(12):3267-3280. doi:10.1093/brain/aww235
23. Battaglia-Mayer A, Caminiti R. Ataxie optică ca urmare a defalcării câmpurilor de acord global ale neuronilor parietali. Brain. 2002 Feb; 125(Pt 2):225-37.
24. 24.0 24.1 24.2 24.3 24.4 Rizzo M, Vecera SP. Substratele psihoanatomice ale sindromului Bálint. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2002;72(2):162-178. doi:10.1136/jnnp.72.2.162
25. 25.0 25.1 25.2 Damasio AR, Benton AL. Deteriorarea mișcărilor mâinii sub îndrumare vizuală. Neurologie. 1979;29(2):170-178. doi:10.1212/wnl.29.2.170
26. Nagaratnam N, Grice D, Kalouche H. Ataxie optică în urma unui accident vascular cerebral unilateral. J Neurol Sci. 1998;155(2):204-207. doi:10.1016/S0022-510X(97)00301-8
27. Baylis GC, Driver J, Baylis LL, Rafal RD. Citirea literelor și a cuvintelor la un pacient cu sindromul Balint. Neuropsychologia. 1994;32(10):1273-1286. doi:10.1016/0028-3932(94)90109-0
28. Liu GT, Ronthal M. Reflex blink to visual threat. J Clin Neuroophthalmol. 1992;12(1):47-56. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1532602.
29. KINSBOURNE M, WARRINGTON EK. O TULBURARE A PERCEPȚIEI SIMULTANE A FORMELOR. Brain. 1962;85(3):461-486. doi:10.1093/brain/85.3.461
30. Jackson GM, Shepherd T, Mueller SC, Husain M, Jackson SR. Simultanagnosia dorsală: o afectare a procesării vizuale sau a conștientizării vizuale? Cortex. 2006;42(5):740-749. doi:10.1016/S0010-9452(08)70412-X
31. 31.0 31.1 Brazis PW, Graff-Radford NR, Newman NJ, Lee AG. Plăcile color Ishihara ca test pentru simultanagnosie. Am J Ophthalmol. 1998;126(6):850-851. doi:10.1016/S0002-9394(98)00187-1
32. 32.0 32.1 32.2 32.3 Heutink J, Indorf DL, Cordes C. The neuropsychological rehabilitation of visual agnosia and Balint’s syndrome. Neuropsychol Rehabil. 2019;29(10):1489-1508. doi:10.1080/09602011.2017.1422272