- Înroșirea pielii – Pielea de pe față și din partea superioară a pieptului se simte fierbinte și își schimbă culoarea – de la roz la violet. Episoadele pot dura între câteva minute și câteva ore sau mai mult. Bufeurile pot fi declanșate de stres, exerciții fizice sau consumul de alcool.
- Leziuni ale pielii feței – Pe nas și pe buza superioară pot apărea zone violacee cu vene asemănătoare unui păianjen.
- Diaree – Scaune frecvente și apoase, uneori însoțite de crampe abdominale
- Dificultăți respiratorii – Simptome asemănătoare astmului, cum ar fi respirația șuierătoare și dificultăți de respirație, care pot apărea odată cu înroșirea pielii.
- Bătăi rapide ale inimii – Perioade de ritm cardiac crescut.
Prezentarea sindromului carcinoid – Mikael Häggström – (Operă proprie) , la Wikimedia Commons
Simptomele sindromului carcinoid sunt frecvent confundate cu alte boli, cum ar fi boala Crohn, colita ulcerativă sau sindromul colonului iritabil (IBS). Ca urmare, apare frecvent un diagnostic întârziat sau un diagnostic greșit. Pacienții cu sindrom carcinoid pot aștepta adesea între 5 și 7 ani de la debutul inițial al simptomelor lor pentru a primi un diagnostic corect. Iar între 60% și 80% dintre pacienți sunt diagnosticați cu boală avansată și metastaze hepatice la prezentarea inițială. Diagnosticul tumorilor carcinoide necesită, prin urmare, colaborarea între specialiști din mai multe discipline, inclusiv chirurgie, medicină internă și oncologie, gastroenterologie, radio-oncologie, radiologie, endocrinologie, chirurgie endocrină, genetică moleculară, imunologie clinică, patologie și medicină nucleară.
Medicii caută mai întâi să excludă alte cauze ale înroșirii pielii și diareei. În absența unor cauze alternative, se efectuează apoi teste pentru a determina dacă sindromul carcinoid este cauza, inclusiv:
- Testul de urină – Testele de urină caută excesul de serotonină, substanța chimică excretată cel mai frecvent de tumorile carcinoide.
- Test de sânge – Testul de sânge caută niveluri ridicate ale proteinei cromogranina A, precum și alte substanțe, despre care se știe că sunt secretate de tumorile carcinoide.
- Imagistică – Testele de imagistică, inclusiv tomografia computerizată (CT) a abdomenului, RMN și scanările de medicină nucleară (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) sunt utilizate pentru a identifica tumora primară și a determina gradul de răspândire metastatică.
Tratament
Chirurgie
Chirurgia poate fi efectuată pentru îndepărtarea tumorii primare și deblocarea metastazelor hepatice la pacienții atent selecționați, după o evaluare multidisciplinară. Pentru leziunile căilor respiratorii, se pot efectua intervenții chirurgicale precum lobectomia, rezecția manșonului sau pneumonectomia, în funcție de mărimea și localizarea tumorii.
Injecții cu analogi ai somatostatinei
Injecțiile cu analogi ai somatostatinei (Sandostatin, Lanreotide) pot reduce semnele și simptomele sindromului carcinoid, inclusiv înroșirea pielii și diareea. Analogii de somatostatină sunt forme sintetice ale somatostatinei, un hormon pancreatic.
Embolizarea arterelor hepatice
Embolizarea este o terapie pentru tratarea tumorilor hepatice prin blocarea alimentării lor cu sânge. Deoarece tumorile hepatice se hrănesc cu sânge puternic oxigenat din artera hepatică, blocarea acestei alimentări le poate ucide. Chimioembolizarea, cunoscută și sub numele de chemoembolizare transarterială (TACE), adaugă administrarea de agenți chimioterapeutici la blocarea tumorii.
Terapii loco-regionale
Ablația prin radiofrecvență livrează căldură prin intermediul unui ac către celulele metastatice din ficat, provocând moartea celulelor. Crioterapia funcționează în mod similar, dar prin înghețarea tumorii. O nouă tehnologie, ablația cu microunde (MWA), distruge tumorile hepatice folosind căldura generată de energia cu microunde.
Cimoterapie
Medicamentele de chimioterapie pot micșora tumorile neuroendocrine, în special cele de origine pancreatică. Acestea includ regimuri de chimioterapie pe bază de temozolomidă, fluorouracil, oxaliplatin și streptozocină.
Terapii loco-regionale
Ablația prin radiofrecvență livrează căldură prin intermediul unui ac către celulele canceroase din ficat, determinând moartea celulelor. Crioterapia este similară, dar funcționează prin înghețarea tumorii. O tehnologie mai nouă, ablația cu microunde (MWA), distruge tumorile hepatice folosind căldura generată de energia cu microunde.
Alte medicamente
Se folosesc, de asemenea, medicamente antidiareice și anticolinergice. Pacienții sunt sfătuiți să evite alcoolul și alimentele cu o concentrație mare de tiramină, care pot agrava simptomele.
.