Spectrul epilepsiei afazice

Spectrul epilepsiei afazice este un grup de afecțiuni care au semne și simptome care se suprapun. O caracteristică cheie a acestor afecțiuni este afectarea abilităților lingvistice (afazie). Problemele de limbaj pot afecta vorbirea, cititul și scrisul. O altă caracteristică a tulburărilor din spectrul epilepsie-ahasie este reprezentată de anumite modele de activitate electrică anormală în creier, care sunt detectate printr-un test numit electroencefalogramă (EEG). Multe persoane cu afecțiuni din acest spectru dezvoltă crize recurente (epilepsie), iar unele au dizabilități intelectuale ușoare sau severe. Afecțiunile din spectrul epilepsie-afazie, care încep toate în copilărie, includ sindromul Landau-Kleffner (LKS), encefalopatia epileptică cu sindrom de vârfuri și unde continue în timpul somnului (ECSWS), epilepsia rolandică autosomal dominantă cu dispraxie de vorbire (ADRESD), tulburarea intermediară de epilepsie-ahasie (IEAD), epilepsia atipică din copilărie cu vârfuri centrotemporale (ACECTS) și epilepsia din copilărie cu vârfuri centrotemporale (CECTS).

LKS și ECSWS se află la capătul sever al spectrului. Ambele prezintă, de obicei, un tipar anormal caracteristic al activității electrice din creier numit vârfuri și unde continue în timpul somnului cu unde lente (CSWS). Acest tipar apare în timp ce copilul afectat doarme, în special în timpul somnului profund (cu unde lente).

Majoritatea copiilor cu LKS se dezvoltă normal în copilăria timpurie, deși unii vorbesc mai târziu decât colegii lor. Cu toate acestea, copiii afectați își pierd abilitățile lingvistice începând în jurul vârstei de 5 ani. Această pierdere începe de obicei cu agnosia verbală, care este incapacitatea de a înțelege vorbirea. Pe măsură ce LKS se dezvoltă, capacitatea de a exprima vorbirea este, de asemenea, afectată. Aproximativ 70 la sută dintre copiii cu LKS au convulsii, de obicei de un tip descris ca fiind focal (sau parțial), deoarece activitatea convulsivă are loc în regiuni specifice ale creierului, mai degrabă decât să afecteze întregul creier.

Aproximativ jumătate dintre copiii cu ECSWS se dezvoltă normal în copilăria timpurie, în timp ce ceilalți au o dezvoltare întârziată a vorbirii și a abilităților motorii. Deși copiii cu ECSWS pierd de obicei o serie de abilități dobândite anterior, inclusiv cele implicate în limbaj, mișcare, învățare sau comportament, nu toți cei cu ECSWS au afazie. Convulsiile apar la aproximativ 80 la sută dintre copiii cu ECSWS și pot include o varietate de tipuri, cum ar fi crizele atipice de absență, care implică perioade scurte de privit în gol; crizele hemiclonice, care provoacă sacadări ritmice ale unei părți a corpului; sau crizele tonico-clonice generalizate, care provoacă rigidizarea și sacadări ritmice ale întregului corp.

CECTS se află la capătul ușor al spectrului epilepsie-ahasie. Copiii afectați au crize rolandice; aceste crize sunt declanșate de o activitate anormală într-o zonă a creierului numită regiunea rolandică, care face parte din cerebrum. Crizele, care apar de obicei în timpul somnului, provoacă contracții, amorțeală sau furnicături ale feței sau limbii, cauzând adesea salivare și afectarea vorbirii. La majoritatea persoanelor cu CECTS, convulsiile dispar până la sfârșitul adolescenței. Majoritatea indivizilor afectați se dezvoltă normal, deși unii au dificultăți în coordonarea mișcărilor gurii și limbii necesare pentru o vorbire clară (dispraxie) sau afectarea abilităților de limbaj.

Celelalte afecțiuni din spectrul epilepsie-ahasie sunt mai puțin frecvente și se situează la mijlocul spectrului. Copiii cu IEAD au de obicei o dezvoltare întârziată sau o regresie a abilităților de limbaj. Unii au convulsii și majoritatea au activitate electrică anormală în creier în timpul somnului, deși aceasta nu este suficient de proeminentă pentru a fi clasificată ca CSWS. ACECTS prezintă convulsii și regresie în dezvoltare care poate afecta mișcarea, limbajul și atenția. Copiii cu ACECTS au o activitate electrică anormală în creier care este uneori clasificată ca fiind CSWS. ADRESD se caracterizează prin convulsii focale, dificultăți de vorbire datorate dispraxiei și dificultăți de învățare.

.

Lasă un comentariu