Che cos’è il sarcoma a cellule chiare?
Il sarcoma a cellule chiare, o CCS, è un tipo di cancro chiamato sarcoma dei tessuti molli. I tumori CCS si verificano più spesso nelle braccia, gambe, piedi e mani. Ma il CCS può crescere in tutto il tronco, compresi lo stomaco e l’intestino. Il CCS è stato trovato anche nei genitali e nella testa. Il sarcoma a cellule chiare prende il nome dal fatto che le cellule del tumore sembrano chiare al microscopio.
Quanto è comune il sarcoma a cellule chiare?
I sarcomi sono tumori rari e il CCS è un tipo raro di sarcoma, che costituisce l’1% dei casi di sarcoma. Si trova più spesso negli adolescenti e nei giovani adulti intorno ai 20 anni. L’età media alla diagnosi è di 25 anni. Ma il CCS è così raro che non sappiamo esattamente quante persone lo hanno.
Come viene diagnosticato il sarcoma a cellule chiare?
Il CCS è difficile da diagnosticare. All’inizio, alcuni pazienti possono essere diagnosticati con un melanoma maligno delle parti molli perché le cellule di entrambi questi tumori si assomigliano al microscopio. Ma, ci sono alcune caratteristiche genetiche che sono molto comuni nel CCS che non si trovano nel melanoma. È importante andare da un medico specializzato in sarcomi. Puoi contattare MyPART per trovare esperti vicino a te.
Molte persone con CCS non hanno sintomi all’inizio. Più tardi, quando il tumore diventa più grande, i sintomi possono includere:
- Gonfiore sotto la pelle che a volte è doloroso
- Perdita di peso senza ragione nota
- Fatica
- Sudori notturni
Immagini: Il tuo medico userà scansioni come la risonanza magnetica e la TAC per vedere dove si trova il tumore e quanto è grande. Controlleranno anche i segni che il tumore si è diffuso in altre parti del corpo.
Biopsia: Per controllare se il tumore è CCS il tuo medico farà una biopsia, prendendo un piccolo campione dal tumore con un ago. Un esperto, chiamato patologo, studierà le cellule del campione al microscopio e farà test genetici per scoprire che tipo di tumore è.
Avere una diagnosi corretta è molto importante per ottenere il giusto trattamento.
Come viene trattato il sarcoma a cellule chiare?
Il trattamento per ogni persona sarà unico. Dovresti andare da un esperto nel trattamento del sarcoma per decidere l’approccio migliore per il tuo tumore. Puoi contattare MyPART per aiutarti a trovare esperti vicino a te.
Chirurgia: La chirurgia per rimuovere il tumore e alcuni tessuti sani intorno ad esso è il miglior trattamento per il CCS. In alcuni casi, può essere necessario amputare un intero braccio o una gamba. Se alcune cellule tumorali vengono lasciate indietro, c’è una maggiore possibilità che il cancro ritorni nello stesso punto. Oppure, può diffondersi in un’altra parte del corpo.
Terapia di radiazione: La radioterapia può essere usata prima o dopo la chirurgia se i medici pensano che la chirurgia da sola non rimuoverà tutte le cellule tumorali. Anche così, non sappiamo se la radioterapia ti aiuterà a vivere più a lungo.
Chemotherapy: Quando la chirurgia non è possibile o quando il cancro si è diffuso, la chemioterapia può essere usata per trattare il CCS. Ma non sembra essere un modo efficace per trattare la CCS.
Il sarcoma a cellule chiare è presente nelle famiglie?
No, il CCS non è presente nelle famiglie.
Come si forma il sarcoma a cellule chiare?
Sappiamo che nel CCS i cromosomi (le parti delle tue cellule che contengono tutti i tuoi geni) si rompono e vengono rimessi insieme nel modo sbagliato. Questo può far sì che le cellule non funzionino bene. Nella CCS, un gene chiamato EWSR1 si unisce con una regione chiamata ATF1 creando un gene di fusione chiamato EWSR1/ATF1. Questo può accadere anche con il gene CREB1 (EWSR1/CREB1). I medici cercheranno questo cambiamento nei cromosomi per confermare che il tuo cancro è CCS. Questa fusione di geni avviene in quasi tutti i casi di CCS. Così gli scienziati stanno cercando di capire come funziona in modo da poter trovare e testare nuovi trattamenti.
Qual è la prognosi per qualcuno con sarcoma a cellule chiare?
La stima di come una malattia ti influenzerà a lungo termine è chiamata prognosi. Ogni persona è diversa e la tua prognosi dipenderà da molti fattori, come:
- Dove si trova il tumore nel tuo corpo
- Se il cancro si è diffuso in altre parti del tuo corpo
- Quanto del tumore è stato asportato durante l’operazione
Se vuoi informazioni sulla tua prognosi, è importante parlare con il tuo medico. Inoltre, l’NCI ha risorse per aiutarti a capire la prognosi del cancro.
I medici stimano i tassi di sopravvivenza della CCS da come gruppi di persone con CCS hanno fatto in passato. Poiché ci sono così pochi pazienti con CCS, questi tassi potrebbero non essere molto accurati. Gli studi stimano che il tasso di sopravvivenza a 5 anni di CCS è tra il 30% e il 67%.
La prognosi per la CCS è scarsa perché spesso si diffonde rapidamente ad altre parti del corpo e spesso ritorna dopo il trattamento. Le persone tendono ad avere una prognosi migliore quando i loro tumori CCS sono più piccoli di 2 pollici e possono essere rimossi con la chirurgia.