- Arrossamento della pelle – La pelle del viso e della parte superiore del petto si sente calda e cambia colore – dal rosa al viola. Gli episodi possono durare da pochi minuti a qualche ora o più. Il rossore può essere innescato da stress, esercizio fisico o consumo di alcol.
- Lesioni della pelle del viso – Aree violacee di vene simili a ragno possono apparire sul naso e sul labbro superiore.
- Diarrea – Feci frequenti e acquose, a volte accompagnate da crampi addominali
- Difficoltà respiratorie – Sintomi simili all’asma, come affanno e respiro corto, che possono verificarsi con il rossore della pelle.
- Battito cardiaco rapido – Periodi di aumento della frequenza cardiaca.
Presentazione della sindrome carcinoide – Mikael Häggström – (Own work) , su Wikimedia Commons
I sintomi della sindrome carcinoide sono spesso scambiati per altre malattie, come il morbo di Crohn, la colite ulcerosa o la sindrome del colon irritabile (IBS). Di conseguenza, la diagnosi ritardata o la diagnosi errata si verifica frequentemente. I pazienti con la sindrome da carcinoide possono spesso aspettare da 5 a 7 anni dall’inizio dei loro sintomi per ricevere la diagnosi corretta. E dal 60% all’80% dei pazienti sono diagnosticati con malattia avanzata e metastasi al fegato alla presentazione iniziale. La diagnosi dei tumori carcinoidi richiede quindi la collaborazione tra specialisti di diverse discipline, tra cui chirurgia, medicina interna e oncologia, gastroenterologia, radioterapia oncologica, radiologia, endocrinologia, chirurgia endocrina, genetica molecolare, immunologia clinica, patologia e medicina nucleare.
I medici cercano prima di escludere altre cause di vampate cutanee e diarrea. In assenza di cause alternative, i test vengono poi eseguiti per determinare se la sindrome carcinoide è la causa, tra cui:
- Test delle urine – Il test delle urine cerca un eccesso di serotonina, la sostanza chimica più comunemente escreta dai tumori carcinoidi.
- Test del sangue – Il test del sangue cerca alti livelli della proteina cromogranina A, così come altre sostanze, note per essere secrete dai tumori carcinoidi.
- Imaging – I test di imaging, compresa la tomografia computerizzata (CT) dell’addome, la risonanza magnetica e le scansioni di medicina nucleare (OctreoScan, Ga-68 DOTATOC/DOTATE PET-CT) sono utilizzati per identificare il tumore primario e determinare l’estensione della diffusione metastatica.
Trattamento
Chirurgia
L’intervento chirurgico può essere eseguito per rimuovere il tumore primario e sbrigliare le metastasi epatiche in pazienti attentamente selezionati dopo una valutazione multidisciplinare. Per le lesioni delle vie aeree, possono essere eseguiti interventi come la lobectomia, la resezione del manicotto o la pneumonectomia a seconda delle dimensioni e della posizione del tumore.
Iniezioni di analoghi della somatostatina
Le iniezioni di analoghi della somatostatina (Sandostatina, Lanreotide) possono ridurre i segni e i sintomi della sindrome da carcinoide, tra cui arrossamento della pelle e diarrea. Gli analoghi della somatostatina sono forme sintetiche di somatostatina, un ormone pancreatico.
Embolizzazione dell’arteria epatica
L’embolizzazione è una terapia per trattare i tumori del fegato bloccando il loro apporto di sangue. Poiché i tumori del fegato si nutrono di sangue altamente ossigenato proveniente dall’arteria epatica, il blocco di tale apporto può ucciderli. La chemioembolizzazione, conosciuta anche come chemioembolizzazione transarteriosa (TACE), aggiunge la consegna di agenti chemioterapici al blocco del tumore.
Terapie locoregionali
L’ablazione a radiofrequenza fornisce calore attraverso un ago alle cellule metastatiche nel fegato, causandone la morte. La crioterapia funziona in modo simile, ma congelando il tumore. Una nuova tecnologia, l’ablazione a microonde (MWA), distrugge i tumori del fegato usando il calore generato dall’energia delle microonde.
Chemotherapy
I farmaci chemioterapici possono ridurre i tumori neuroendocrini, in particolare, quelli di origine pancreatica. Questi includono temozolomide, fluorouracile, oxaliplatino e regimi di chemioterapia a base di streptozocina.
Terapie loco-regionali
L’ablazione a radiofrequenza fornisce calore attraverso un ago alle cellule tumorali nel fegato, causandone la morte. La crioterapia è simile, ma funziona congelando il tumore. Una tecnologia più recente, l’ablazione a microonde (MWA), distrugge i tumori del fegato utilizzando il calore generato dall’energia delle microonde.
Altri farmaci
Sono usati anche farmaci antidiarroici e anticolinergici. Si consiglia ai pazienti di evitare l’alcool e gli alimenti con un’alta concentrazione di tiramina, che possono peggiorare i sintomi.
Sono utilizzati anche farmaci antidiarroici e anticolinergici.