Synukleinopati: Hur länge du lever beror på vilken sjukdom du har

18 maj 2017

Hur länge du överlever en α-synukleinopati beror på vilken sjukdom som drabbat dig, enligt en artikel som publicerades online den 15 maj i JAMA Neurology. Forskare under ledning av Rodolfo Savica och Michelle Mielke vid Mayo Clinic i Rochester, Minnesota, fann att i ett befolkningsbaserat urval dog patienter med α-synukleinopatier yngre än åldersmatchade kontroller. Den snabbaste mördaren var multipel systematrofi (MSA), följt av demens med Lewykroppar (DLB), Parkinsons sjukdom med demens (PDD) och sedan Parkinsons sjukdom (PD). ”Dessa data är kritiska för kliniker som ger råd till parkinsonpatienter och vårdgivare, eftersom de ger dem robusta uppskattningar av den förväntade livslängden och kan underlätta planeringen av långsiktig vård”, skrev Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Nederländerna, till Alzforum.

Premiärstudier har rapporterat överlevnadssiffror för olika parkinsonsjukdomar (se Elbaz et al, 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); de flesta av dessa rekryterade dock från sjukhus snarare än från den allmänna befolkningen, och ingen jämförde α-synukleinopatier sida vid sida.

Savica och kollegor använde sig av medicinska journaler från Rochester Epidemiology Project, som sammanställer hälsodata från alla invånare i Olmstead County, Minnesota. Mellan 1991 och 2010 fick 461 personer en klinisk diagnos av en synukleinopati som åtföljdes av parkinsonism: 309 med PD, 81 med DLB, 55 med PDD och 16 med MSA. Vissa personer med MSA har en cerebellär form av sjukdom utan parkinsonism, men dessa patienter uteslöts. Varje patient jämfördes med en ålders- och könsmatchad kontroll från den allmänna befolkningen.

Som grupp dog patienter med synukleinopati i genomsnitt två år yngre än kontrollerna. Uppdelat efter etiologi tog MSA sex år, DLB fyra år, PDD 3,5 år och PD ett år av en persons livslängd. Enligt dödsattesterna var neurodegenerativ sjukdom den vanligaste dödsorsaken för personer som levde med en α-synukleinopati, listad på 32 procent. Detta följdes av hjärthändelser i 16 procent och cancer i 7 procent. Bland kontrollerna dog 26 procent av en hjärthändelse och 18 procent av cancer. Intressant nog läggs detta till ett växande antal studier som tyder på att patienter med neurodegenerativa sjukdomar har lägre risk för cancer (se nyheterna från maj 2013; Tabarés-Seisdedos och Rubenstein, 2013).

Savica sade att skillnaden i överlevnad mellan sjukdomarna skulle kunna avspegla olika svårighetsgrad av sjukdomen och olika hastigheter och platser för α-synukleinavlagring.

”Jämförelsen av överlevnaden mellan olika kliniska fenotyper av synukleinopatier är ny. Den belyser den kraftfulla effekten av kognitiv försämring och demens för att förutsäga en dålig prognos över hela PDD/DLB-spektrumet”, skrev David Irwin, University of Pennsylvania, Philadelphia, till Alzforum. ”Vidare finns det begränsade uppgifter om MSA:s naturalhistoria, och denna artikel ger nya insikter om den relativt snabba utvecklingen av denna sjukdom.” Han föreslog att prospektiva studier som följer patienterna till obduktion skulle kunna peka på patologiska variabler som leder till längre eller kortare överlevnad hos enskilda patienter. Savica sade att hans grupp har lämnat in en obduktionsstudie för publicering och kommer att utöka patologin i ett kommande projekt.

Både Irwin och Darweesh berömde den populationsbaserade utformningen. ”Som ett resultat är studiens patientprov generellt sett representativt för det breda spektrumet av underliggande orsaker och klinisk svårighetsgrad av synucleinopati-associerad parkinsonism i samhället, vilket säkerställer att dess resultat i stort sett kan generaliseras till liknande populationer”, skrev Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Nyhetscitat

1. Hudcancer kopplat till lägre risk för Alzheimers sjukdom – men gå inte till stranden ännu 17 maj 2013

Papperscitat

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Överlevnadsstudie av Parkinsons sjukdom i Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinsons sjukdom och risk för dödlighet: en prospektiv studie av en kohort med matchad komorbiditet. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: En prospektiv kohortstudie. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Fortsatt läsning