I tumori che producono androgeni del surrene e dell’ovaio sono estremamente rari, tuttavia la loro potenziale malignità e gli effetti degli androgeni possono essere dannosi per bambini e adolescenti. Gli adenomi surrenalici sono di solito piccoli, mentre i carcinomi surrenalici sono generalmente grandi e molto aggressivi, e richiedono un intervento tempestivo. I tumori surrenali per lo più secernono Δ5 androgeni, anche se sono stati riportati almeno 12 casi di tumori surrenali che producono testosterone. Un terzo dei tumori surrenali funzionanti ha anche una maggiore secrezione di corticosteroidi. I tumori ovarici primari produttori di androgeni sono classificati in diversi gruppi istologici. L’incidenza di malignità in questi tumori è di circa il 5%. I tumori metastatici all’ovaio possono stimolare lo stroma ovarico adiacente e causare virilizzazione. Questi devono essere differenziati dai tumori ovarici primari perché la prognosi è completamente diversa. I tumori ovarici preferiscono gli androgeni Δ4, anche se sono stati riportati casi che producono principalmente androgeni Δ5. Il deidro-epiandrosterone solfato e il testosterone nel siero sono i migliori parametri di screening per questi tumori, anche se una diagnosi accurata richiede la tomografia computerizzata per i tumori surrenali e l’esame pelvico combinato con l’ecografia per i tumori ovarici. Gli studi di cateterismo venoso sono raramente indicati. Il carcinoma surrenale richiede un trattamento chirurgico aggressivo, mentre gli adenomi surrenali e i tumori ovarici primari possono essere trattati con procedure conservative unilaterali.