Valutazione cognitiva per i clinici | Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry

ESAME

La natura della valutazione cognitiva significa che è spesso appropriato fondere gli aspetti dell’anamnesi, con una conferma immediata attraverso un esame specifico. Gli esaminatori abili spesso intrecciano la loro valutazione in una conversazione rilassata con un paziente, rendendola più piacevole per entrambi. Molti dei test specifici descritti in questa sezione possono essere modificati per adattarsi a questo stile di valutazione. Le caratteristiche di un breve esame cognitivo sono elencate nella tabella 1.

Orientamento

L’orientamento è solitamente valutato al tempo, luogo e persona; non è particolarmente sensibile, e l’orientamento intatto non esclude un disturbo di memoria significativo, in particolare se c’è preoccupazione per la memoria da parte di un informatore.

L’orientamento al tempo è il più utile, e dovrebbe includere l’ora del giorno. Molte persone normali non conoscono la data esatta, ed essere fuori di due giorni o meno è considerato normale quando si assegna questo punteggio in modo formale. Gli intervalli di tempo sono spesso scarsamente monitorati dai pazienti con delirio, demenza moderata o grave, e nella sindrome amnesica, e sono facilmente testati chiedendo la durata del tempo trascorso in ospedale.

Il luogo dovrebbe essere confermato, e chiedere quale sia il nome dell’edificio (per esempio, ambulatorio), piuttosto che il nome dell’ospedale, spesso produce una sorprendente mancanza di consapevolezza del luogo. Poiché sono spesso presenti spunti visivi e contestuali, questo è meno sensibile dell’orientamento al tempo.

L’orientamento alla persona include il nome, l’età e la data di nascita. Il disorientamento al nome è di solito visto solo nell’amnesia psicogena. Nel paziente afasico, la conversazione precedente avrebbe dovuto rivelare il vero deficit, ma un’etichetta errata di “confusione” è spesso applicata perché tali pazienti o non riescono a comprendere la domanda, o producono la risposta sbagliata. Data una scelta, di solito possono scegliere il proprio nome.

Attenzione

L’attenzione può essere testata in un certo numero di modi tra cui la serie di 7, lo span delle cifre, lo spelling del “mondo” al contrario e la recitazione dei mesi dell’anno in ordine inverso. Anche se la serie 7s è comunemente usata, è spesso eseguita in modo errato dagli anziani, così come dai pazienti con problemi di attenzione. L’ordine inverso dei mesi dell’anno è una sequenza altamente sovra-appresa, e noi la preferiamo come misura dell’attenzione sostenuta.

L’arco di cifre è un test relativamente puro dell’attenzione, e dipende dalla memoria di lavoro, ma non è specifico, e può essere compromesso nel delirio, nel danno focale frontale sinistro, nell’afasia e nella demenza moderata o grave, ma dovrebbe essere normale nella sindrome amnesica (per esempio, nella sindrome di Korsakoff o nel danno al lobo temporale mediale). Iniziare con tre cifre e assicurarsi che siano pronunciate individualmente e non raggruppate come si potrebbe recitare un numero di telefono (per esempio, 3-7-2-5 e non 37-25, ecc.). La durata normale delle cifre è di 6±1, a seconda dell’età e delle capacità intellettuali generali. Nelle persone anziane o con problemi intellettivi, 5 può essere considerato normale. Lo span inverso è di solito uno in meno dello span in avanti. Nell’eseguire questo test, è utile scrivere i numeri da usare prima di iniziare.

Memoria

Domande specifiche sul percorso fatto per raggiungere l’ospedale o eventi recenti nel reparto possono essere testati direttamente durante la conversazione. Anche il ricordare un nome e un indirizzo, o i nomi di tre oggetti, è spesso usato. Se non si fa attenzione a garantire una corretta registrazione degli elementi all’inizio di questo test, i risultati possono essere confusi o fuorvianti. La scarsa registrazione, di solito una caratteristica di scarsa attenzione o disfunzione esecutiva, può invalidare i risultati del richiamo o del riconoscimento che testano la memoria episodica. Il richiamo libero è più difficile del riconoscimento di un elemento di una lista. Il test nelle persone con problemi di udito pone sfide particolari, ma può essere testato verbalmente con l’uso di istruzioni scritte, a caratteri grandi, dopo aver consegnato al paziente i suoi occhiali.

La memoria non verbale eterograda può essere valutata chiedendo a un soggetto di copiare e successivamente ricordare forme geometriche. In alternativa, è possibile nascondere diversi oggetti a caso nella stanza e chiedere al paziente di cercarli diversi minuti dopo. Questo è un compito facile, e l’incapacità di eseguirlo bene è un segno convincente di deterioramento della memoria.

Eventi famosi, risultati sportivi recenti, o i nomi dei primi ministri recenti possono essere usati per testare la memoria retrograda senza un informatore. La valutazione della memoria autobiografica più remota ha bisogno di essere corroborata, e può essere relativamente conservata nella fase iniziale della malattia di Alzheimer. Le “lacune” autobiografiche, dove periodi discreti di tempo o eventi sono dimenticati, sono una caratteristica della TEA menzionata prima.

Lingua

Nominazione

Il grado di anomia è utile come indice generale della gravità di un deficit linguistico, ed è una caratteristica importante in quasi tutti i pazienti afasici post-stroke, nella malattia di Alzheimer in stadio moderato, così come nella demenza semantica. La capacità di denominazione richiede un’integrazione degli aspetti visivi, semantici e fonologici della conoscenza degli elementi. C’è un notevole effetto di frequenza, e piuttosto che usare oggetti molto comuni per testare il paziente, come una penna o un orologio, può essere più informativo chiedere di un caricatore, un pennino, gemelli o uno stetoscopio. Possono essere osservate anche parafasie fonemiche (per esempio, “baby flitter” per “baby sitter”), e parafasie semantiche (“orologio” per “watch”, o “mela” per “arancia”), che riflettono una patologia nell’area di Broca e nella regione perisilviana posteriore, rispettivamente. Ampie risposte sovraordinate, come “animale”, possono essere date in risposta alle immagini, per esempio, di un cammello, con la progressiva compromissione della memoria semantica vista nella demenza semantica. Le lesioni posteriori, in particolare del giro angolare, possono produrre un’anomia abbastanza pronunciata per gli oggetti riconosciuti visivamente, e possono essere associate all’alessia.

Comprensione

La difficoltà di comprensione è spesso (erroneamente) ritenuta il risultato di un danno all’udito. Lamentele di difficoltà nell’uso del telefono, o ritiro dalle conversazioni di gruppo, possono essere indizi più sottili della sua presenza. È utile valutare la comprensione in modo graduale, iniziando con istruzioni semplici e poi più complesse.

Utilizzare diversi oggetti comuni (moneta, chiave, penna), e chiedere al paziente di indicare ciascuno a turno per valutare la comprensione di una singola parola. C’è un effetto di frequenza, e se questo test sembra troppo facile, provate oggetti più difficili nella stanza.

La comprensione di una frase può essere testata con diversi oggetti comuni al fine di ideare comandi sintatticamente complessi. Per esempio, “toccare la penna, e poi l’orologio”, seguito da frasi più difficili come “toccare l’orologio, dopo aver toccato i tasti e la penna”. In alternativa, chiedere “Se il leone ha mangiato la tigre, chi è rimasto? La capacità sintattica è classicamente compromessa con lesioni dell’area di Broca o della regione insulare anteriore, ed è comunemente accompagnata da errori fonologici e scarsa ripetizione.

La comprensione concettuale (cioè la comprensione) può essere valutata usando gli stessi oggetti – per esempio, quale di questi oggetti è usato per registrare il passare del tempo? Allo stesso modo, si può chiedere quale uccello vola principalmente di notte e fa il verso? Questo tipo di denominazione alla definizione aiuta ad escludere un deficit visivo, mentre si accede al magazzino semantico.

Ripetizione

Utilizzare una serie di parole e frasi di complessità crescente. La ripetizione di “ippopotamo” seguita da una domanda sulla natura dell’animale valuta simultaneamente l’elaborazione fonologica, articolatoria e semantica. Altre parole utili sono “melanzana”, “smeraldo” e “perimetro”. Ascoltate attentamente le parafasie fonemiche durante questo compito. La ripetizione di frasi può essere testata con la ben nota frase “Niente se, e o ma”, che è sorprendentemente più difficile che ripetere “L’orchestra suonò e il pubblico applaudì”.

Lettura

La mancanza di comprensione è di solito accompagnata da un’incapacità di leggere ad alta voce, ma il contrario non è necessariamente vero. Testate questo o scrivendo un semplice comando “Chiudi gli occhi” o usando alcune frasi di un giornale vicino. Se viene rilevato un deficit di lettura, questo dovrebbe essere caratterizzato ulteriormente.

I pazienti con la cosiddetta alessia pura mostrano il fenomeno della lettura lettera per lettera, con frequenti errori nell’identificazione delle lettere. La dislessia da negligenza, osservata nei danni all’emisfero destro, è di solito limitata alla parte iniziale di una parola e può assumere la forma di omissioni o sostituzioni (per esempio, “terra” per “isola”, e “pesce” per “piatto”). I dislessici superficiali hanno difficoltà a leggere parole con un’ortografia irregolare (per esempio, “suite”, “violoncellista”, “pasta”), il che indica una rottura nel collegamento delle parole ai loro significati semantici sottostanti ed è una delle caratteristiche della demenza semantica. I dislessici profondi sono incapaci di leggere non-parole plausibili (per esempio, “neg”, “glem”, “deak”), e commettono errori semantici (“canarino” per “pappagallo”).

Scrittura

La scrittura è più vulnerabile al disturbo rispetto alla lettura, e comporta la coordinazione di componenti sia centrali (ortografia) che più periferiche (formazione delle lettere). Le disgrafie centrali colpiscono sia l’ortografia scritta che quella orale. Queste sindromi sono analoghe a quelle viste nelle dislessie acquisite, e possono essere testate in modo simile.

In generale, un’ortografia orale intatta di fronte a disturbi dell’ortografia scritta suggerisce una disprassia della scrittura o una disgrafia da abbandono. La prima risulta in una scrittura faticosa e spesso illeggibile, con frequenti errori nella forma o nell’orientamento delle lettere. Anche la copiatura è anormale. Una disgrafia mista centrale e periferica con errori di ortografia che tendono ad essere fonologicamente plausibili è comunemente vista nella degenerazione corticobasale (CBD). La disgrafia da trascuratezza si traduce in errori di ortografia della parte iniziale delle parole, ed è frequentemente associata ad altri deficit del lobo parietale non dominante della capacità visuospaziale e della funzione percettiva.

Acalculia

L’acalculia si riferisce all’incapacità di leggere, scrivere e comprendere i numeri, e non è esattamente la stessa cosa di un’incapacità di eseguire calcoli aritmetici (anaritmetrica). Anche se il semplice calcolo è sufficiente per la maggior parte degli scopi, una valutazione completa di questa abilità richiede che il paziente scriva numeri sotto dettatura, copi i numeri e li legga ad alta voce. Al paziente dovrebbe anche essere chiesto di eseguire l’aritmetica orale, il calcolo scritto, e infine essere testato nella capacità di ragionare aritmeticamente (per esempio, “Se uno compra due oggetti che costano £ 1,27, e uno che costa 70p quanto resto sarebbe ricevuto dall’offerta di una banconota da £ 5”).

Funzione esecutiva

C’è una vasta gamma di abilità che sono racchiuse dal termine “funzione esecutiva”. Per questo motivo, se si sospettano dei deficit, vale la pena testare questa abilità in diversi modi per caratterizzarla più precisamente.

Fluidità di lettere e categorie

La fluidità verbale di lettere e categorie è un test molto utile, e dovrebbe costituire parte della valutazione cognitiva di base. La scarsa performance di entrambi è comune nella disfunzione esecutiva. Ai pazienti viene chiesto di produrre il maggior numero possibile di parole che iniziano con una particolare lettera dell’alfabeto (F, A e S sono le lettere comunemente usate). I nomi propri e la generazione di esemplari da un singolo stelo (per esempio, pot, pots, potter) non sono ammessi. La fluidità delle categorie viene eseguita, per esempio, chiedendo quanti più animali possibile in un minuto. I giovani adulti possono produrre 20 animali, 15 animali è una media bassa, e meno di 10 è decisamente compromessa. La scioltezza delle lettere è di solito più difficile (un punteggio di 15 parole per lettera è normale), e i soggetti con patologia sottocorticale o frontale ottengono un punteggio scarso su entrambe le misure, ma peggiore sulla scioltezza delle lettere. Al contrario, i pazienti con deficit semantici, come la demenza semantica o il morbo di Alzheimer, hanno una compromissione più pronunciata per le categorie. Raffinamenti, come le categorie di cani, possono essere introdotti per rilevare deficit più sottili.

Impulsività, stime cognitive, perseveranza e proverbi

Si pensa che l’impulsività rifletta il fallimento dell’inibizione della risposta, ed è vista nella patologia frontale inferiore. Può essere valutata usando il compito Go-No-Go. L’esaminatore istruisce il paziente a battere una volta in risposta a un singolo tocco, e a trattenere una risposta per due colpi. Questo test può essere reso più difficile cambiando la regola iniziale dopo diverse prove (per esempio, “toccare una volta quando tocco due volte, e per niente quando tocco una volta”). La capacità di cambiare compito, e l’inibizione di risposte inappropriate, o perseveranti, può essere valutata anche chiedendo al paziente di copiare una breve sequenza di quadrati e triangoli alternati, e poi di continuare attraverso la pagina. La perseveranza nel disegnare una o l’altra forma può essere vista nei deficit del lobo frontale, ma il test è relativamente insensibile. Altri esempi clinici di perseveranza includono la palilalia o la palilogia che sono caratterizzate dalla ripetizione di suoni o parole, rispettivamente, mentre la ripetizione di qualsiasi cosa venga ascoltata è nota come ecolalia.

Il test di stima cognitiva può indurre risposte bizzarre o improbabili in pazienti con disfunzioni frontali o esecutive. Sebbene sia un test formale, con norme di punteggio definite, può essere eseguito al capezzale chiedendo, per esempio, l’altezza della Post Office Tower, la popolazione di Londra, o la velocità di un tipico cavallo da corsa. Le domande sulla somiglianza tra due oggetti concettualmente simili possono essere usate per valutare il ragionamento inferenziale che può essere compromesso allo stesso modo. Coppie semplici come “mele e arance” o “scrivania e sedia” vengono testate per prime, seguite da coppie più astratte come “amore e odio” o “scultura e sinfonia”. I pazienti tipicamente rispondono, abbastanza concretamente, che due oggetti sono “diversi” o che sono “non simili” invece di formare un concetto astratto per collegare la coppia. Questo spesso persiste nonostante l’incoraggiamento a considerare altri modi in cui gli oggetti sono simili. Il test dei significati dei proverbi probabilmente misura un’abilità simile, ma è altamente dipendente dall’abilità educativa pre-morbosa e dal background culturale.

Il test di Luria a tre passi, un compito di sequenza motoria, è pensato per essere un compito del lobo frontale sinistro, ed è discusso più ampiamente qui sotto.

Aprassia

Una valutazione completa dell’aprassia dovrebbe comprendere quanto segue:

• Imitazione di gesti, sia significativi (per esempio, salutare, fare il segno dell’autostop) che non significativi (posizioni delle mani orientate al corpo e non) (fig 1). I gesti significativi dovrebbero essere testati anche a comando.

• L’uso di oggetti immaginari (pettinarsi, lavarsi i denti, incidere una pagnotta di pane). Un errore comune è quello di usare una parte del corpo come strumento, come un dito per uno spazzolino da denti. L’uso effettivo dell’oggetto in genere suscita una prestazione migliore di quando è mimato, ed è tipico della cosiddetta aprassia ideomotoria.

• I movimenti stroboscopici (spegnere una candela, tirare fuori la lingua, tossire, leccarsi le labbra).

• Un compito di sequenza come il comando a tre passi di Luria (pugno, bordo, palmo), o il test dei movimenti alternati delle mani, completa la valutazione. Quest’ultimo compito viene eseguito, dopo la dimostrazione, con le braccia distese, e alternativamente aprendo e chiudendo le dita di ogni mano in modo che una mano si apra mentre l’altra si chiude a pugno.

Funzione visuo-spaziale

Neglect

Il neglect dello spazio personale ed extrapersonale è solitamente causato da lesioni all’emisfero destro, di solito le regioni parietali o prefrontali inferiori. I deficit possono essere scoperti dalla stimolazione sensoriale o visiva bilaterale simultanea, o facendo bisecare al paziente linee di lunghezza variabile. I compiti di cancellazione delle lettere e delle stelle sono simili, più formali. I pazienti con neglect centrato sull’oggetto non riescono a copiare un lato di un oggetto, e i neglectdyslexics possono non leggere l’inizio di una linea o di una parola. I pazienti con anosognosia negano di essere emiplegici o persino che l’arto colpito appartenga a loro.

Aprassia vestimentaria e costruttiva

Anche se i deficit nella vestizione e nell’abilità costruttiva sono chiamati aprassie, sono meglio considerati come danni visuospaziali, piuttosto che motori. Copiare forme tridimensionali come un cubo di filo metallico, pentagoni ad incastro, o costruire un quadrante d’orologio con numeri (fig. 2) sono buoni test di abilità costruttiva, e possono anche evidenziare la negligenza se è presente. Le lesioni del lato sinistro tendono a causare un’eccessiva semplificazione nella copiatura, mentre le lesioni del lato destro possono provocare relazioni spaziali anormali tra le parti costitutive della figura. L’aprassia della vestizione è facilmente testata facendo indossare al paziente vestiti che sono stati rivoltati.

Agnosie visive

Le agnosie visive degli oggetti causano un fallimento nel riconoscimento degli oggetti nonostante una percezione adeguata. Le persone con agnosia visiva appercettiva hanno normali funzioni visive di base, ma falliscono in compiti più complessi che coinvolgono l’identificazione e la denominazione degli oggetti. Tuttavia, sono in grado di nominare gli oggetti alla descrizione, o al tatto, indicando una rappresentazione semantica sottostante conservata dell’oggetto. Questo fenomeno è descritto con un diffuso infarto occipitotemporale bilaterale. Nei casi di agnosia visiva associativa, il deficit riflette un’interruzione della conoscenza semantica memorizzata e coinvolge tutte le modalità di accesso a queste informazioni. Le lesioni del lobo temporale anteriore sinistro sono tipiche. Per testare queste sindromi, è necessario valutare la denominazione e la descrizione degli oggetti, insieme alla denominazione tattile, la denominazione di oggetti non visti alla descrizione e la capacità di fornire informazioni semantiche su oggetti senza nome.

Prosopagnosia

I pro-sopagnosici non possono riconoscere volti familiari. Spesso altri indizi, come l’andatura, la voce o l’abbigliamento distintivo, sono usati per aiutare l’identificazione. Il deficit può non essere interamente selettivo per i volti, e spesso anche l’identificazione a grana fine all’interno delle categorie può essere compromessa (per esempio, marche di automobili, tipi di fiori). I pazienti sono generalmente in grado di caratterizzare le singole caratteristiche facciali, e poiché la conoscenza sottostante (semantica) associata a una particolare persona non è interrotta, la capacità di produrre attributi del volto in questione, se viene nominato, rimane intatta. Una lesione occipitotemporale inferiore è alla base di questa disabilità, ed è spesso associata a un difetto di campo, acromatopsia o alessia pura. Nelle sindromi da errore di identificazione delirante come la sindrome di Capgras, i pazienti sono convinti che un impostore, che sembra identico, abbia sostituito un parente stretto. Si verifica nella demenza e nella schizofrenia, e si suggerisce che il collegamento degli attributi affettivi a un volto possa essere scollegato dall’elaborazione della sua identificazione.

Deficit di colore

Deficit di elaborazione del colore come l’acromatopsia (perdita della capacità di discriminare i colori) sono spesso associati all’alessia pura dopo un danno occipitotemporale mediale, in seguito a infarto dell’arteria cerebrale posteriore sinistra. L’agnosia dei colori compromette compiti che richiedono il recupero di informazioni sui colori (per esempio “Di che colore è una banana?”), e l’anomia dei colori (per esempio “Di che colore è questo?”) si riferisce a un disturbo specifico della denominazione dei colori nonostante la percezione intatta e la conoscenza dei colori, probabilmente causato da una disconnessione delle strutture del linguaggio nel lobo temporale dalla corteccia visiva.

Per quanto riguarda le sindromi rare, ne vale la pena menzionarle. La sindrome di Balint consiste in una triade di simultanagnosia (incapacità di occuparsi di più di un elemento di una scena complessa alla volta), atassia ottica (incapacità di guidare il raggiungimento o il puntamento nonostante una visione adeguata) e aprassia occulomotoria (incapacità di dirigere volontariamente le saccadi verso un obiettivo visivo). I campi possono essere pieni quando sfidati con stimoli grossolani, e i riflessi occulocefalici sono intatti. Questa sindrome deriva da un danno bilaterale che include la regione superiore-parieto-occipitale, che interrompe il flusso di elaborazione visiva dorsale (“dove”) che collega le aree di associazione visiva con quelle parietali. Le possibili cause includono avvelenamento da monossido di carbonio, infarto spartiacque, leucodistrofia e la variante corticale posteriore del morbo di Alzheimer. La sindrome di Anton è un’agnosia visiva, in cui il paziente nega qualsiasi deficit e può tentare di negoziare l’ambiente, invariabilmente senza successo. Nel curioso fenomeno noto come blindsight, gli stimoli visivi possono indurre una risposta nonostante la cecità corticale. È probabilmente mediato dall’elaborazione percettiva nelle strutture sottocorticali e nei nuclei del tronco encefalico.