Hvad er kutant lymfom, og hvordan behandles det?

Medicinsk gennemgået af Eric D. Jacobsen, MD

Hvad er kutant lymfom?

Kutant lymfom er en sjælden undertype af non-Hodgkin lymfom, der starter i huden. Det er ikke klassificeret som en hudkræft, fordi kræftcellerne stammer fra hvide blodlegemer kaldet lymfocytter, mens hudkræft udvikler sig fra andre ikke-lymfocytter.

De to hovedtyper af lymfocytter er B-celler, som producerer antistoffer, der angriber invaderende bakterier, vira og giftstoffer, og T-celler, som ødelægger kroppens egne celler, der er blevet overtaget af vira eller er blevet kræftsyge.

Både typer af lymfocytter kan udvikle sig til kutant lymfom, men T-cellet kutant lymfom (CTCL) er mere almindeligt end B-cellet kutant lymfom (CBCL). Begge typer lymfekræft kan angribe huden, lymfeknuder, perifert blod og indre organer.

Kutane T-celle lymfomer

I CTCL bevæger de ondartede (kræftsyge) T-celler sig til de øverste lag af huden.

De mest almindelige tegn på sygdommen er pletvise, skællende, røde læsioner eller fortykkede plamager af huden, der ligner eksem eller kronisk dermatitis. Da de kan forveksles med andre hudlidelser, tager lægerne normalt flere biopsier af læsionerne for at bekræfte diagnosen.

De fleste CTCL’er er kroniske, hvilket betyder, at de kan behandles, men ikke helbredes. De er normalt ikke livstruende. De to mest almindelige typer af CTCL er mycosis fungoides og Sézary-syndromet.

Kutane B-celle lymfomer

CBCL’er udgør ca. 20 til 25 procent af alle primære kutane lymfomer. I modsætning til CTCL’er udvikler CBCL’er sig normalt i det andet lag af huden, kaldet dermis, og manifesterer sig som glatte, røde knuder eller knuder.

Der er fire typer CBCL’er: primær kutan follikelcenterlymfom; primær kutan marginalzone B-celle lymfom; primær kutan diffust stort B-celle lymfom, ben-type; og primær kutan diffust stort B-celle lymfom, andet.

Selv om disse lymfomer er langsomt voksende, er tilbagefald meget mere almindeligt med CBCL’er end CTCL’er, da næsten 50 procent af patienterne oplever tilbagefald efter et første komplet respons på behandlingen. Alligevel udvikler CBCL sig sjældent til en sygdom, der påvirker andre områder af kroppen, og prognosen er normalt meget god.

Behandling

Som for mange kræftformer afhænger behandlingen af symptomerne, sygdommens stadium og den personlige sundhedsprofil. I tilfælde af kutant lymfom afhænger det også af, om sygdommen er CTCL eller CBCL, og, hvilke andre behandlinger der eventuelt har været anvendt tidligere. Det er også almindeligt, at patienter med kutant lymfom har brug for at ændre deres behandlingstilgang, hvis de holder op med at reagere på den pågældende behandling.

Behandlingen kan være rettet mod huden, ved hjælp af hudrettede behandlinger, eller den kan omfatte hele kroppen via systemiske behandlinger. Nogle gange gennemgår patienterne en kombination af både hudrettede og systemiske behandlinger.

For mange hudlymfomer i tidlige stadier er hudrettet behandling, som f.eks. fototerapi, den første behandlingslinje. Fototerapi bruger ultraviolet A- eller B-lys til at dræbe kræftceller på huden. Ved målretning af lymfomer i tidlige stadier begrænser topiske lægemidler, såsom steroider, retinoider og kemoterapi, bivirkninger ved at lokalisere behandlingen til et bestemt område af kroppen.

I modsætning til traditionel højenergi-stråling kan elektronstråle-stråling desuden bruges til kun at trænge så langt ind som til huden, mens den kun forårsager ringe skade på de omkringliggende organer og væv til behandling af tidlige kutane lymfomer.

Til mere avancerede eller hurtigere voksende lymfomer anvendes generelt systemiske behandlinger, som indgives oralt, intravenøst og subkutant. Systematiske behandlinger – herunder orale retinoider, oral kemo, fotofærese, målrettede behandlinger og biologiske behandlinger – er designet til at påvirke kræftceller i hele kroppen.

Targeted therapies involverer midler, der angriber kræftceller mere specifikt og derved påvirker færre normale, sunde celler og reducerer bivirkningerne for kroppen. Biologiske terapier er en særlig type systematisk målrettet behandling, hvor kroppens celler anvendes til at angribe kræften. En af disse terapier, immunterapi, aktiverer kroppens eget immunsystem til at ødelægge kræftcellerne, når det er effektivt. Monoklonale antistofterapier, en type immunterapi, er blevet anvendt til behandling af fremskredet kutant lymfom.

Behandlingen kan også omfatte intravenøs kemoterapi eller strålebehandling. I sjældne tilfælde kan en knoglemarvs- eller stamcelletransplantation overvejes som en behandlingsmulighed for patienter med fremskreden sygdom.

Læs mere om behandling af kutane T-celle- og B-celle-lymfomer fra Dana-Farber Cancer Institute.