Ce este limfomul cutanat și cum se tratează?

Revizuită medical de Eric D. Jacobsen, MD

Ce este limfomul cutanat?

Limfomul cutanat este un subtip rar de limfom non-Hodgkin care debutează în piele. Nu este clasificat ca un cancer de piele deoarece celulele canceroase își au originea în celulele albe din sânge numite limfocite, în timp ce cancerele de piele se dezvoltă din alte celule nelimfoide.

Cele două tipuri principale de limfocite sunt celulele B, care produc anticorpi care atacă bacteriile, virușii și toxinele invadatoare, și celulele T, care distrug propriile celule ale organismului care au fost preluate de viruși sau au devenit canceroase.

Ambele tipuri de limfocite se pot dezvolta în limfom cutanat, dar limfomul cutanat cu celule T (CTCL) este mai frecvent decât limfomul cutanat cu celule B (CBCL). Ambele tipuri de limfom pot afecta pielea, ganglionii limfatici, sângele periferic și organele interne.

Limfoame cutanate cu celule T

În CTCL, celulele T maligne (canceroase) se deplasează în straturile superioare ale pielii.

Cele mai frecvente semne ale bolii sunt leziuni roșii, petice, solzoase sau plăci îngroșate ale pielii care arată ca o eczemă sau o dermatită cronică. Deoarece pot fi confundate cu alte afecțiuni ale pielii, medicii iau, de obicei, mai multe biopsii ale leziunilor pentru a confirma diagnosticul.

Cele mai multe CTCL sunt cronice, ceea ce înseamnă că sunt tratabile, dar nu vindecabile. De obicei, ele nu pun în pericol viața. Cele mai frecvente două tipuri de CTCL sunt micoza fungoidă și sindromul Sézary.

Limfoamele cutanate cu celule B

CCBCL cuprind aproximativ 20 până la 25 la sută din toate limfoamele cutanate primare. Spre deosebire de CTCL, CBCL se dezvoltă de obicei în cel de-al doilea strat al pielii, numit derm, și se manifestă sub formă de noduli sau noduli netezi, roșii.

Există patru tipuri de CBCL: limfomul cutanat primar cutanat cu centru folicular; limfomul cutanat primar cutanat cu celule B în zona marginală; limfomul cutanat primar cutanat difuz cu celule B mari, de tip gambă; și limfomul cutanat primar cutanat difuz cu celule B mari, de alt tip.

Deși aceste limfoame au o creștere lentă, recidiva este mult mai frecventă în cazul CBCL decât în cazul CTCL, deoarece aproape 50 la sută dintre pacienți prezintă recidivă după un răspuns inițial complet la tratament. Cu toate acestea, CBCL se transformă rareori într-o boală care afectează alte zone ale corpului și prognosticul este de obicei foarte bun.

Tratament

Ca și în cazul multor tipuri de cancer, tratamentul depinde de simptome, de stadiul bolii și de profilul personal de sănătate. În cazul limfomului cutanat, acesta depinde, de asemenea, dacă boala este CTCL sau CBCL și, ce alte tratamente pot fi utilizate anterior. De asemenea, este frecvent ca pacienții cu limfom cutanat să fie nevoiți să își modifice abordarea terapeutică dacă nu mai răspund la tratamentul respectiv.

Tratamentul poate fi direcționat către piele, prin intermediul tratamentelor direcționate către piele, sau poate implica întregul organism prin intermediul tratamentelor sistemice. Uneori, pacienții sunt supuși unei combinații de tratamente atât direcționate către piele, cât și sistemice.

Pentru multe limfoame cutanate în stadiu incipient, terapia direcționată către piele, cum ar fi fototerapia, este prima linie de tratament. Fototerapia utilizează lumina ultravioletă A sau B pentru a distruge celulele canceroase de pe piele. Atunci când vizează limfoamele în stadiu incipient, medicamentele topice, cum ar fi steroizii, retinoizii și chimioterapia, limitează efectele secundare prin localizarea terapiei într-o anumită zonă a corpului.

În plus, spre deosebire de radiațiile tradiționale de înaltă energie, radiațiile cu fascicule de electroni pot fi folosite pentru a pătrunde doar până la nivelul pielii, provocând în același timp puține leziuni organelor și țesuturilor înconjurătoare, pentru a trata limfoamele cutanate în fază incipientă.

Pentru limfoamele mai avansate sau cu creștere mai rapidă, se folosesc în general tratamente sistemice, care se administrează pe cale orală, intravenoasă și subcutanată. Terapiile sistematice – inclusiv retinoizii pe cale orală, chimioterapia pe cale orală, fotofereza, terapiile țintite și terapiile biologice – sunt concepute pentru a afecta celulele canceroase din tot corpul.

Terapiile țintite implică agenți care atacă mai specific celulele canceroase, afectând astfel mai puține celule normale, sănătoase și reducând efectele secundare pentru organism. Terapiile biologice sunt un tip specific de terapie țintită sistematică, în care celulele organismului sunt folosite pentru a ataca cancerul. Una dintre aceste terapii, imunoterapia, activează propriul sistem imunitar al organismului pentru a distruge celulele canceroase, atunci când este eficient. Terapia cu anticorpi monoclonali, un tip de imunoterapie, a fost utilizată pentru tratarea limfomului cutanat avansat.

Tratamentul poate include, de asemenea, chimioterapie intravenoasă sau radiații. În circumstanțe rare, un transplant de măduvă osoasă sau de celule stem poate fi luat în considerare ca o opțiune de tratament pentru pacienții cu boală avansată.

Aflați mai multe despre tratamentul pentru limfoamele cutanate cu celule T și B de la Dana-Farber Cancer Institute.