Révision médicale d’Eric D. Jacobsen, MD
Qu’est-ce qu’un lymphome cutané ?
Le lymphome cutané est un sous-type rare de lymphome non hodgkinien qui débute dans la peau. Il n’est pas classé comme un cancer de la peau car les cellules cancéreuses proviennent de globules blancs appelés lymphocytes, alors que les cancers de la peau se développent à partir d’autres cellules non lymphoïdes.
Les deux principaux types de lymphocytes sont les cellules B, qui produisent des anticorps qui attaquent les bactéries, les virus et les toxines envahissantes, et les cellules T, qui détruisent les propres cellules de l’organisme qui ont été envahies par des virus ou sont devenues cancéreuses.
Les deux types de lymphocytes peuvent se développer en lymphome cutané, mais le lymphome cutané à cellules T (CTCL) est plus fréquent que le lymphome cutané à cellules B (CBCL). Les deux types de lymphome peuvent affecter la peau, les ganglions lymphatiques, le sang périphérique et les organes internes.
Lymphomes cutanés à cellules T
Dans le LCCT, les cellules T malignes (cancéreuses) se déplacent vers les couches supérieures de la peau.
Les signes les plus courants de la maladie sont des lésions ou des plaques épaissies de la peau, squameuses et rouges, qui ressemblent à de l’eczéma ou à une dermatite chronique. Comme ils peuvent être confondus avec d’autres affections cutanées, les médecins réalisent généralement plusieurs biopsies des lésions pour confirmer le diagnostic.
La plupart des CTCL sont chroniques, ce qui signifie qu’ils peuvent être traités, mais pas guéris. Ils ne mettent généralement pas la vie en danger. Les deux types de LCCT les plus courants sont le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary.
Lymphomes cutanés à cellules B
Les LCBC représentent environ 20 à 25 % de tous les lymphomes cutanés primaires. Contrairement aux CTCL, les CBCL se développent généralement dans la deuxième couche de la peau, appelée le derme, et se manifestent par des bosses ou des nodules lisses et rouges.
Il existe quatre types de CBCL : le lymphome cutané primaire à centre folliculaire ; le lymphome cutané primaire à cellules B de la zone marginale ; le lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules B, de type jambe ; et le lymphome cutané primaire diffus à grandes cellules B, autre.
Bien que ces lymphomes aient une croissance lente, les rechutes sont beaucoup plus fréquentes avec les CBCL que les CTCL, puisque près de 50 % des patients connaissent une récidive après une réponse complète initiale au traitement. Malgré tout, le CBCL évolue rarement vers une maladie qui affecte d’autres zones du corps et le pronostic est généralement très bon.
Traitement
Comme pour de nombreux cancers, le traitement dépend des symptômes, du stade de la maladie et du profil de santé personnel. Dans le cas du lymphome cutané, il dépend également du fait que la maladie soit un CTCL ou un CBCL, et, des autres traitements qui ont pu être utilisés auparavant. Il est également fréquent que les patients atteints de lymphome cutané doivent modifier leur approche thérapeutique s’ils cessent de répondre à ce traitement.
Le traitement peut être dirigé vers la peau, par le biais de traitements dirigés vers la peau, ou il peut concerner l’ensemble du corps par le biais de traitements systémiques. Parfois, les patients subissent une combinaison de traitements dirigés vers la peau et de traitements systémiques.
Pour de nombreux lymphomes cutanés à un stade précoce, la thérapie dirigée vers la peau, comme la photothérapie, est la première ligne de traitement. La photothérapie utilise des rayons ultraviolets A ou B pour tuer les cellules cancéreuses sur la peau. Lorsqu’ils ciblent les lymphomes de stade précoce, les médicaments topiques, tels que les stéroïdes, les rétinoïdes et la chimiothérapie, limitent les effets secondaires en localisant la thérapie sur une zone spécifique du corps.
De plus, contrairement au rayonnement traditionnel à haute énergie, le rayonnement par faisceau d’électrons peut être utilisé pour ne pénétrer que jusqu’à la peau tout en causant peu de dommages aux organes et tissus environnants pour traiter les lymphomes cutanés précoces.
Pour les lymphomes plus avancés ou à croissance plus rapide, on utilise généralement des traitements systémiques, qui sont administrés par voie orale, intraveineuse et sous-cutanée. Les traitements systémiques – y compris les rétinoïdes oraux, la chimio orale, la photophérèse, les thérapies ciblées et les thérapies biologiques – sont conçus pour affecter les cellules cancéreuses dans tout le corps.
Les thérapies ciblées impliquent des agents qui attaquent les cellules cancéreuses plus spécifiquement, affectant ainsi moins de cellules normales et saines et réduisant les effets secondaires pour le corps. Les thérapies biologiques sont un type spécifique de thérapie ciblée systématique dans lequel les cellules de l’organisme sont employées pour attaquer le cancer. L’une de ces thérapies, l’immunothérapie, active le système immunitaire de l’organisme pour détruire les cellules cancéreuses, lorsqu’elle est efficace. La thérapie par anticorps monoclonaux, un type d’immunothérapie, a été utilisée pour traiter le lymphome cutané avancé.
Le traitement peut également inclure une chimiothérapie intraveineuse ou une radiothérapie. Dans de rares circonstances, une greffe de moelle osseuse ou de cellules souches peut être envisagée comme option de traitement pour les patients présentant une maladie avancée.
En savoir plus sur le traitement des lymphomes cutanés à cellules T et à cellules B auprès du Dana-Farber Cancer Institute.
- Lymphome non hodgkinien
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