Synucleinopati: Hvor længe du lever afhænger af, hvilken du har

18. maj 2017

Hvor længe du overlever en α-synucleinopati afhænger af, hvilken sygdom du er ramt af, ifølge en artikel offentliggjort online den 15. maj i JAMA Neurology. Forskere ledet af Rodolfo Savica og Michelle Mielke på Mayo Clinic i Rochester, Minnesota, fandt, at i en befolkningsbaseret prøve døde patienter med α-synucleinopatier yngre end aldersmatchede kontroller. Den hurtigste dræber var multipel systematrofi (MSA), efterfulgt af demens med Lewy-kroppe (DLB), Parkinsons sygdom med demens (PDD) og derefter Parkinsons sygdom (PD). “Disse data er afgørende for klinikere, der rådgiver parkinsonismepatienter og plejere, da de giver dem robuste skøn over den forventede levetid og kan lette planlægningen af langtidspleje”, skrev Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Holland, til Alzforum.

Prior undersøgelser har rapporteret overlevelsesrater for forskellige parkinsonsygdomme (se Elbaz et al, 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); de fleste af disse rekrutterede imidlertid fra hospitaler snarere end fra den almindelige befolkning, og ingen sammenlignede α-synucleinopatier side om side.

Savica og kolleger trak på lægejournaler fra Rochester Epidemiology Project, som samler sundhedsdata fra alle indbyggere i Olmstead County, Minnesota. Mellem 1991 og 2010 blev 461 personer klinisk diagnosticeret med en synucleinopati ledsaget af parkinsonisme: 309 med PD, 81 med DLB, 55 med PDD og 16 med MSA. Nogle personer med MSA har en cerebellær form af sygdom uden parkinsonisme, men disse patienter blev udelukket. Hver af dem blev sammenlignet med en alders- og kønsmatchet kontrolperson fra den almindelige befolkning.

Som gruppe døde patienter med synucleinopati i gennemsnit to år yngre end kontrolpersoner. Opdelt efter ætiologi tog MSA seks år, DLB fire år, PDD 3,5 år og PD et år af en persons levetid. Ifølge dødsattesterne var neurodegenerativ sygdom den mest almindelige dødsårsag for personer med α-synucleinopati, idet 32 % af dem var opført som dødsårsag. Dette blev efterfulgt af hjertetilfælde i 16 procent og kræft i 7 procent. Blandt kontrollerne døde 26 procent af en hjertelidelse og 18 procent af kræft. Interessant nok føjer dette til et stigende antal undersøgelser, der tyder på, at patienter med neurodegenerative sygdomme har en lavere risiko for kræft (se maj 2013 nyheder; Tabarés-Seisdedos og Rubenstein, 2013).

Savica sagde, at forskellen i overlevelse blandt lidelserne kunne afspejle forskellige sværhedsgrader af sygdommen og forskellige hastigheder og steder af α-synucleinaflejring.

“Sammenligningen af overlevelse blandt forskellige kliniske fænotyper af synucleinopatier er ny. Den fremhæver den stærke effekt af kognitiv svækkelse og demens til at forudsige en dårlig prognose på tværs af PDD/DLB-spektret,” skrev David Irwin, University of Pennsylvania, Philadelphia, til Alzforum. “Endvidere er der begrænsede data om MSA’s naturlige historie, og denne artikel giver ny indsigt i den relativt hurtige udvikling af denne sygdom.” Han foreslog, at prospektive undersøgelser, der følger patienterne til obduktion, kunne pege på patologiske variabler, der fører til længere eller kortere overlevelse hos de enkelte patienter. Savica sagde, at hans gruppe har indsendt en obduktionsundersøgelse til offentliggørelse og vil udvide patologien i et kommende projekt.

Både Irwin og Darweesh roste det befolkningsbaserede design. “Som følge heraf er undersøgelsens patientprøve generelt repræsentativ for det brede spektrum af underliggende årsager og klinisk sværhedsgrad af synucleinopati-associeret parkinsonisme i samfundet, hvilket sikrer, at dens resultater i vid udstrækning kan generaliseres til lignende populationer,” skrev Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Nyhedscitater

1. Hudkræft forbundet med lavere AD-risiko – men gå ikke på stranden endnu 17. maj 2013

Paper Citater

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Overlevelsesundersøgelse af Parkinsons sygdom i Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinsons sygdom og risiko for dødelighed: en prospektiv komorbiditetsmatchet kohortestudie. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Overlevelse i synucleinopatier: En prospektiv kohorteundersøgelse. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Videre læsning