Was ist ein kutanes Lymphom und wie wird es behandelt?

Medizinisch überprüft von Eric D. Jacobsen, MD

Was ist ein kutanes Lymphom?

Das kutane Lymphom ist eine seltene Unterart des Non-Hodgkin-Lymphoms, die in der Haut beginnt. Es wird nicht als Hautkrebs eingestuft, weil die Krebszellen von weißen Blutkörperchen, den Lymphozyten, ausgehen, während sich Hautkrebs aus anderen nicht-lymphoiden Zellen entwickelt.

Die beiden Haupttypen von Lymphozyten sind B-Zellen, die Antikörper produzieren, die eingedrungene Bakterien, Viren und Toxine angreifen, und T-Zellen, die körpereigene Zellen zerstören, die von Viren übernommen oder krebsartig geworden sind.

Beide Arten von Lymphozyten können sich zu einem kutanen Lymphom entwickeln, aber das kutane T-Zell-Lymphom (CTCL) ist häufiger als das kutane B-Zell-Lymphom (CBCL). Beide Lymphomarten können die Haut, die Lymphknoten, das periphere Blut und die inneren Organe befallen.

Kutane T-Zell-Lymphome

Bei CTCL wandern bösartige (krebsartige) T-Zellen in die oberen Hautschichten.

Die häufigsten Anzeichen der Krankheit sind fleckige, schuppige, rote Läsionen oder verdickte Hautstellen, die wie Ekzeme oder chronische Dermatitis aussehen. Da sie mit anderen Hautkrankheiten verwechselt werden können, entnehmen die Ärzte in der Regel mehrere Biopsien der Läsionen, um die Diagnose zu bestätigen.

Die meisten CTCLs sind chronisch, das heißt, sie sind behandelbar, aber nicht heilbar. Sie sind in der Regel nicht lebensbedrohlich. Die beiden häufigsten Arten von CTCL sind Mycosis fungoides und das Sézary-Syndrom.

Kutane B-Zell-Lymphome

CBCLs machen etwa 20 bis 25 Prozent aller primären kutanen Lymphome aus. Im Gegensatz zu CTCLs entwickeln sich CBCLs gewöhnlich in der zweiten Hautschicht, der Dermis, und manifestieren sich als glatte, rote Knoten oder Knötchen.

Es gibt vier Arten von CBCLs: primäres kutanes Follikelzentrum-Lymphom; primäres kutanes Marginalzonen-B-Zell-Lymphom; primäres kutanes diffuses großes B-Zell-Lymphom, Bein-Typ; und primäres kutanes diffuses großes B-Zell-Lymphom, andere.

Obwohl diese Lymphome nur langsam wachsen, kommt es bei CBCLs viel häufiger zu Rückfällen als bei CTCLs, da bei fast 50 Prozent der Patienten nach einem anfänglichen vollständigen Ansprechen auf die Behandlung ein Rezidiv auftritt. Dennoch entwickelt sich das CBCL nur selten zu einer Krankheit, die andere Bereiche des Körpers befällt, und die Prognose ist in der Regel sehr gut.

Behandlung

Wie bei vielen Krebsarten hängt die Behandlung von den Symptomen, dem Stadium der Krankheit und dem persönlichen Gesundheitsprofil ab. Beim kutanen Lymphom hängt sie auch davon ab, ob es sich um ein CTCL oder ein CBCL handelt und welche anderen Behandlungen zuvor durchgeführt wurden. Es ist auch üblich, dass Patienten mit kutanem Lymphom ihren Behandlungsansatz ändern müssen, wenn sie auf die Behandlung nicht mehr ansprechen.

Die Behandlung kann auf die Haut gerichtet sein, indem sie über die Haut erfolgt, oder sie kann den gesamten Körper über systemische Behandlungen einbeziehen. Manchmal erhalten Patienten eine Kombination aus hautgerichteten und systemischen Behandlungen.

Für viele Lymphome im Frühstadium ist die hautgerichtete Therapie, wie die Phototherapie, die erste Behandlungslinie. Bei der Phototherapie wird ultraviolettes A- oder B-Licht eingesetzt, um Krebszellen auf der Haut abzutöten. Bei der Behandlung von Lymphomen im Frühstadium begrenzen topische Medikamente wie Steroide, Retinoide und Chemotherapie die Nebenwirkungen, indem sie die Therapie auf einen bestimmten Bereich des Körpers beschränken.

Außerdem können Elektronenstrahlen im Gegensatz zu herkömmlichen hochenergetischen Strahlen nur bis zur Haut vordringen und dabei die umliegenden Organe und Gewebe nur wenig schädigen, um frühe kutane Lymphome zu behandeln.

Für fortgeschrittenere oder schneller wachsende Lymphome werden in der Regel systemische Behandlungen eingesetzt, die oral, intravenös oder subkutan verabreicht werden. Systematische Therapien – einschließlich oraler Retinoide, oraler Chemotherapie, Photopherese, zielgerichteter Therapien und biologischer Therapien – sind so konzipiert, dass sie Krebszellen im ganzen Körper angreifen.

Zielgerichtete Therapien umfassen Wirkstoffe, die Krebszellen spezifischer angreifen, wodurch weniger normale, gesunde Zellen betroffen sind und die Nebenwirkungen für den Körper verringert werden. Biologische Therapien sind eine besondere Form der systematischen gezielten Therapie, bei der körpereigene Zellen eingesetzt werden, um den Krebs zu bekämpfen. Bei einer solchen Therapie, der Immuntherapie, wird das körpereigene Immunsystem aktiviert, um Krebszellen zu zerstören, wenn dies wirksam ist. Die monoklonale Antikörpertherapie, eine Form der Immuntherapie, wurde zur Behandlung fortgeschrittener kutaner Lymphome eingesetzt.

Die Behandlung kann auch eine intravenöse Chemotherapie oder Bestrahlung umfassen. In seltenen Fällen kann eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation als Behandlungsoption für Patienten mit fortgeschrittener Erkrankung in Betracht gezogen werden.

Erfahren Sie mehr über die Behandlung von kutanen T-Zell- und B-Zell-Lymphomen vom Dana-Farber Cancer Institute.