Sinucleinopatía: el tiempo que se vive depende de la que se tenga

18 de mayo de 2017

El tiempo que se sobrevive a una α-sinucleinopatía depende del trastorno que le haya afectado, según un artículo publicado en línea el 15 de mayo en JAMA Neurología. Los científicos dirigidos por Rodolfo Savica y Michelle Mielke en la Clínica Mayo de Rochester, Minnesota, descubrieron que en una muestra basada en la población, los pacientes con α-sinucleinopatías morían más jóvenes que los controles de la misma edad. La causa de muerte más rápida fue la atrofia multisistémica (AMS), seguida por la demencia con cuerpos de Lewy (DCL), la enfermedad de Parkinson con demencia (EPD), y luego la enfermedad de Parkinson (EP). «Estos datos son fundamentales para los clínicos que asesoran a los pacientes con parkinsonismo y a sus cuidadores, ya que les proporciona estimaciones sólidas de la esperanza de vida y puede facilitar la planificación de los cuidados a largo plazo», escribió Sirwan Darweesh, del Centro Médico Universitario Erasmus MC de Rotterdam, Países Bajos, a Alzforum.

Estudios anteriores han informado de las tasas de supervivencia de varios trastornos parkinsonianos (véase Elbaz et al., 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); sin embargo, la mayoría de ellos se reclutaron en hospitales y no en la población general, y ninguno comparó las α-sinucleinopatías una al lado de la otra.

Savica y sus colegas se basaron en los registros médicos del Proyecto de Epidemiología de Rochester, que recopila datos de salud de todos los residentes del condado de Olmstead, Minnesota. Entre 1991 y 2010, 461 personas fueron diagnosticadas clínicamente con una sinucleinopatía acompañada de parkinsonismo: 309 con EP, 81 con DCL, 55 con PDD y 16 con MSA. Algunas personas con MSA tienen una forma cerebelosa de la enfermedad sin parkinsonismo, pero estos pacientes fueron excluidos. Cada uno de ellos fue comparado con un control de la población general emparejado por edad y sexo.

Como grupo, los pacientes con sinucleinopatías murieron una media de dos años más jóvenes que los controles. Desglosado por etiología, la AMS quitó seis años, la DCL cuatro años, la EP 3,5 años y la EP un año de la vida de una persona. Según los certificados de defunción, las enfermedades neurodegenerativas fueron la causa más común de muerte de las personas con una α-sinucleinopatía, con un 32%. Le siguieron los eventos cardíacos en un 16 por ciento y el cáncer en un 7 por ciento. Entre los controles, el 26 por ciento murió de un evento cardíaco y el 18 por ciento de cáncer. Curiosamente, esto se suma a un número creciente de estudios que sugieren que los pacientes con enfermedades neurodegenerativas tienen un menor riesgo de cáncer (véase la noticia de mayo de 2013; Tabarés-Seisdedos y Rubenstein, 2013).

Savica dijo que la diferencia en la supervivencia entre los trastornos podría reflejar diferentes severidades de la enfermedad y diferentes tasas y localizaciones de la deposición de α-sinucleína.

«La comparación de la supervivencia entre diferentes fenotipos clínicos de sinucleinopatías es nueva. Destaca el poderoso efecto del deterioro cognitivo y la demencia para predecir un mal pronóstico en todo el espectro de PDD/DLB», escribió David Irwin, de la Universidad de Pensilvania, Filadelfia, a Alzforum. «Además, los datos sobre la historia natural de la AMS son limitados, y este artículo ofrece una nueva perspectiva sobre la progresión relativamente rápida de esta enfermedad». Sugirió que los estudios prospectivos de seguimiento de los pacientes hasta la autopsia podrían señalar las variables patológicas que conducen a una mayor o menor supervivencia en pacientes individuales. Savica dijo que su grupo ha presentado un estudio de autopsia para su publicación, y ampliará la patología en un próximo proyecto.

Tanto Irwin como Darweesh elogiaron el diseño basado en la población. «Como resultado, la muestra de pacientes del estudio es generalmente representativa del amplio espectro de causas subyacentes y de la severidad clínica del parkinsonismo asociado a la sinucleinopatía en la comunidad, asegurando que sus hallazgos pueden ser ampliamente generalizados a poblaciones similares», escribió Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Citaciones de noticias

1. El cáncer de piel se relaciona con un menor riesgo de EA-pero no vayas a la playa todavía 17 May 2013

Citaciones de artículos

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Estudio de supervivencia de la enfermedad de Parkinson en el condado de Olmsted, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: Un estudio de cohorte prospectivo. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Comorbilidad inversa del cáncer: una oportunidad serendípica para obtener información sobre los trastornos del SNC. Nat Rev Neurosci. 2013 Abr;14(4):293-304. PubMed.

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