Lääketieteellinen katsaus: Eric D. Jacobsen, MD
Mikä on ihon lymfooma?
Hahan lymfooma on harvinainen non-Hodgkin-lymfooman alatyyppi, joka alkaa ihosta. Sitä ei luokitella ihosyöväksi, koska syöpäsolut saavat alkunsa lymfosyyteiksi kutsutuista valkosoluista, kun taas ihosyövät kehittyvät muista kuin imusoluista.
Lymfosyyttien kaksi päätyyppiä ovat B-solut, jotka tuottavat vasta-aineita, jotka hyökkäävät tunkeutuvien bakteerien, virusten ja myrkkyjen kimppuun, ja T-solut, jotka tuhoavat elimistön omia soluja, jotka virukset ovat ottaneet haltuunsa tai jotka ovat muuttuneet syöpäsoluiksi.
Kummatkin lymfosyyttityypit voivat kehittyä iholymfooman muotoon, mutta T-solujen aiheuttama iholymfooma (T-cell cutaneous lymphoma, CTCL) on tavallisempi kuin B-solujen aiheuttama iholymfooma (B-cell cutaneous lymphoma, CBCL). Molemmat lymfoomatyypit voivat vaikuttaa ihoon, imusolmukkeisiin, perifeeriseen vereen ja sisäelimiin.
Kutaaniset T-solulymfoomat
CTCL:ssä pahanlaatuiset (syöpäsolut) T-solut kulkeutuvat ihon ylempiin kerroksiin.
Taudin tavallisimmat merkit ovat laikukkaita, hilseileviä, punaisia leesioita tai paksuuntuneita ihoplaketteja, jotka muistuttavat ekseemaa tai kroonista ihottumaa. Koska ne voidaan sekoittaa muihin ihosairauksiin, lääkärit ottavat yleensä useita koepaloja vaurioista diagnoosin varmistamiseksi.
Useimmat CTCL-taudit ovat kroonisia, mikä tarkoittaa, että ne ovat hoidettavissa, mutta eivät parannettavissa. Ne eivät yleensä ole hengenvaarallisia. Kaksi yleisintä CTCL-tyyppiä ovat mycosis fungoides ja Sézaryn oireyhtymä.
Kutaaniset B-solulymfoomat
Kutaaniset B-solulymfoomat muodostavat noin 20-25 prosenttia kaikista primaarisista iholymfoomista. Toisin kuin CTCL:t, CBCL:t kehittyvät yleensä ihon toiseen kerrokseen eli dermikseen, ja ne ilmenevät sileinä, punaisina kyhmyinä tai kyhmyinä.
CBCL:ia on neljää tyyppiä: primaarinen ihon follikkelikeskuslymfooma, primaarinen ihon marginaalivyöhykkeen B-solulymfooma, primaarinen ihon diffuusi suursoluinen B-lymfooma, säärityyppi ja primaarinen ihon diffuusi suursoluinen B-lymfooma, muu.
Vaikka nämä lymfoomat ovat hidaskasvuisia, uusiutuminen on paljon yleisempää CBCL:ssä kuin CTCL:ssä, sillä lähes 50 prosentilla potilaista esiintyy uusiutumista alkuperäisen täydellisen hoitovasteen jälkeen. Silti CBCL kehittyy harvoin taudiksi, joka vaikuttaa muihin kehon alueisiin, ja ennuste on yleensä erittäin hyvä.
Hoito
Kuten monissa syövissä, hoito riippuu oireista, taudin vaiheesta ja henkilökohtaisesta terveysprofiilista. Kutaanisen lymfooman tapauksessa se riippuu myös siitä, onko tauti CTCL vai CBCL, ja siitä, mitä muita hoitoja on mahdollisesti käytetty aiemmin. On myös tavallista, että ihon lymfoomapotilaat joutuvat muuttamaan hoitomenetelmäänsä, jos he eivät enää reagoi kyseiseen hoitoon.
Hoito voidaan kohdistaa iholle iholle suunnattujen hoitojen avulla tai se voi koskea koko kehoa systeemisten hoitojen avulla. Joskus potilaille annetaan sekä iholle suunnattujen että systeemisten hoitojen yhdistelmää.
Monille varhaisvaiheen iholymfoomille iholle suunnattu hoito, kuten valohoito, on ensimmäinen hoitolinja. Valohoidossa käytetään ultravioletti A- tai B-valoa syöpäsolujen tappamiseen iholla. Varhaisvaiheen lymfoomiin kohdistettaessa paikallisesti käytettävät lääkkeet, kuten steroidit, retinoidit ja solunsalpaajahoito, rajoittavat haittavaikutuksia lokalisoimalla hoidon tiettyyn kehon alueeseen.
Lisäksi, toisin kuin perinteistä korkeaenergistä säteilyä, elektronisuihkusäteilyä voidaan käyttää tunkeutumaan vain ihoon asti aiheuttaen vain vähän vahinkoa ympäröiville elimille ja kudoksille varhaisvaiheen iholymfoomien hoidossa.
Edistyneempiin tai nopeammin kasvaviin lymfoomiin käytetään yleensä systeemisiä hoitoja, joita annetaan suun kautta, laskimoon ja ihon alle. Systeemiset hoidot – mukaan lukien suun kautta annettavat retinoidit, suun kautta annettavat solunsalpaajahoidot, fotofereesi, kohdennetut hoidot ja biologiset hoidot – on suunniteltu vaikuttamaan syöpäsoluihin kaikkialla kehossa.
Kohdistetuissa hoidoissa on kyse aineista, jotka hyökkäävät syöpäsolujen kimppuun spesifisemmin, jolloin ne vaikuttavat vähempään määrään normaaleja, terveitä soluja ja vähentävät elimistöön kohdistuvia sivuvaikutuksia. Biologiset hoidot ovat erityinen systemaattisen kohdennetun hoidon tyyppi, jossa kehon soluja käytetään hyökkäämään syöpää vastaan. Yksi tällainen hoito, immunoterapia, aktivoi elimistön oman immuunijärjestelmän tuhoamaan syöpäsoluja, kun se on tehokasta. Monoklonaalista vasta-ainehoitoa, eräänlaista immunoterapiaa, on käytetty pitkälle edenneen iholymfooman hoitoon.
Hoitoon voi kuulua myös suonensisäistä kemoterapiaa tai sädehoitoa. Harvinaisissa tapauksissa luuydin- tai kantasolusiirtoa voidaan harkita pitkälle edennyttä tautia sairastavien potilaiden hoitovaihtoehtona.
Lisätietoa ihon T- ja B-solulymfoomien hoidosta saat Dana-Farber Cancer Institute:sta.
- Non-Hodgkinin lymfooma