Az orvos Dr. Eric D. Jacobsen
Mi a cutan limfóma?
A cutan limfóma a non-Hodgkin limfóma egy ritka altípusa, amely a bőrből indul ki. Nem a bőrrákok közé sorolják, mivel a rákos sejtek a limfocitáknak nevezett fehérvérsejtekből erednek, míg a bőrrákok más, nem limfoid sejtekből fejlődnek ki.
A limfociták két fő típusa a B-sejtek, amelyek a behatoló baktériumokat, vírusokat és toxinokat megtámadó antitesteket termelnek, és a T-sejtek, amelyek a szervezet saját, vírusok által átvett vagy rákos sejtjeit pusztítják el.
A limfociták mindkét típusából kialakulhat bőrnymphoma, de a T-sejtes bőrnymphoma (CTCL) gyakoribb, mint a B-sejtes bőrnymphoma (CBCL). Mindkét típusú limfóma érintheti a bőrt, a nyirokcsomókat, a perifériás vért és a belső szerveket.
Hám T-sejtes limfómák
A CTCL-ben a rosszindulatú (rákos) T-sejtek a bőr felső rétegeibe vándorolnak.
A betegség leggyakoribb jelei a foltos, pikkelyes, vörös elváltozások vagy megvastagodott bőrplakkok, amelyek ekcémára vagy krónikus bőrgyulladásra emlékeztetnek. Mivel összetéveszthetők más bőrbetegségekkel, az orvosok általában több biopsziát vesznek az elváltozásokból a diagnózis megerősítéséhez.
A legtöbb CTCL krónikus, ami azt jelenti, hogy kezelhető, de nem gyógyítható. Általában nem életveszélyesek. A CTCL két leggyakoribb típusa a mycosis fungoides és a Sézary-szindróma.
Hám B-sejtes limfómák
A B-sejtes limfómák az összes primer kután limfóma körülbelül 20-25 százalékát teszik ki. A CTCL-ekkel ellentétben a CBCL-ek általában a bőr második rétegében, az úgynevezett dermiszben alakulnak ki, és sima, vörös csomók vagy göbök formájában jelentkeznek.
A CBCL-eknek négy típusa van: primer cutan follikuláris centrum lymphoma; primer cutan marginális zónás B-sejtes lymphoma; primer cutan diffúz nagy B-sejtes lymphoma, lábtípus; és primer cutan diffúz nagy B-sejtes lymphoma, egyéb.
Noha ezek a limfómák lassú növekedésűek, a CBCL-eknél sokkal gyakoribb a relapszus, mint a CTCL-eknél, mivel a betegek közel 50 százalékánál a kezelésre adott kezdeti teljes választ követően kiújul a betegség. Ennek ellenére a CBCL ritkán alakul át a test más területeit is érintő betegséggé, és a prognózis általában nagyon jó.
Kezelés
Mint sok rákos megbetegedés esetében, a kezelés a tünetektől, a betegség stádiumától és a személyes egészségügyi profiltól függ. A cutan limfóma esetében attól is függ, hogy a betegség CTCL vagy CBCL, és, hogy milyen egyéb kezeléseket alkalmaztak korábban. Az is gyakori, hogy a cutan limfómás betegeknek meg kell változtatniuk a kezelésük megközelítését, ha már nem reagálnak az adott kezelésre.
A kezelés irányulhat a bőrre, a bőrre irányuló kezelések révén, vagy érintheti az egész szervezetet a szisztémás kezelések révén. Néha a betegek mind a bőrre irányuló, mind a szisztémás kezelések kombinációját alkalmazzák.
Sok korai stádiumú bőrlimfóma esetében a bőrre irányuló kezelés, például a fényterápia, az első vonalbeli kezelés. A fényterápia ultraibolya A vagy B fényt használ a bőrön lévő rákos sejtek elpusztítására. A korai stádiumú limfómák célzott kezelésénél a helyi gyógyszerek, például a szteroidok, a retinoidok és a kemoterápia korlátozzák a mellékhatásokat azáltal, hogy a terápiát a test egy adott területére lokalizálják.
A hagyományos nagyenergiájú sugárzással ellentétben az elektronsugaras sugárzás csak a bőrig hatolhat be, miközben a környező szerveket és szöveteket alig károsítja a korai bőrnyirokcsomók kezelésére.
A fejlettebb vagy gyorsabban növekvő limfómák esetében általában szisztémás kezeléseket alkalmaznak, amelyeket szájon át, intravénásan és szubkután adnak be. A szisztémás terápiák – beleértve az orális retinoidokat, az orális kemoterápiát, a fotoferezist, a célzott terápiákat és a biológiai terápiákat – úgy vannak kialakítva, hogy a rákos sejteket az egész testben érintsék.
A célzott terápiák olyan szereket tartalmaznak, amelyek specifikusabban támadják a rákos sejteket, ezáltal kevesebb normális, egészséges sejtet érintenek, és csökkentik a szervezetre gyakorolt mellékhatásokat. A biológiai terápiák a szisztematikus célzott terápia egy speciális típusa, amelyben a szervezet saját sejtjeit alkalmazzák a rák megtámadására. Az egyik ilyen terápia, az immunterápia, a szervezet saját immunrendszerét aktiválja a rákos sejtek elpusztítására, amennyiben az hatásos. A monoklonális antitestterápiát, az immunterápia egyik típusát, már alkalmazták előrehaladott bőrnymphoma kezelésére.
A kezelés magában foglalhat intravénás kemoterápiát vagy sugárkezelést is. Ritka esetekben csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció is szóba jöhet, mint kezelési lehetőség előrehaladott betegségben szenvedő betegek esetében.
Tudjon meg többet a Dana-Farber Cancer Institute-tól a bőr T-sejtes és B-sejtes limfómák kezeléséről.
- Non-Hodgkin limfóma
.