Synucleinopathy: How Long You Live Depends on Which One You Have

18 May 2017

α-synucleinopathy の生存期間は、どの障害があなたを襲ったかで異なることが、JAMA Neurology誌オンライン版に5月15日に発表された論文で明らかにされました。 ミネソタ州ロチェスターにあるメイヨークリニックのRodolfo Savica氏とMichelle Mielke氏が率いる科学者たちは、人口ベースのサンプルにおいて、αシヌクレイン症の患者は年齢をマッチさせたコントロールよりも若くして死亡することを発見しました。 最も早く死亡したのは多系統萎縮症（MSA）で、次いでレビー小体型認知症（DLB）、認知症を伴うパーキンソン病（PDD）、パーキンソン病（PD）の順であった。 「これらのデータは、パーキンソニズム患者や介護者にカウンセリングする臨床医にとって重要であり、確実な余命推定値を提供し、長期介護計画を促進する可能性がある」と、オランダのエラスムスMC大学医療センターロッテルダムのSirwan Darweesh氏はAlzforumに記している

過去の研究では、さまざまなパーキンソン病の生存率（Elbazら.を参照）が報告されている。 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015）、しかし、これらのほとんどは一般集団ではなく病院から募集し、α-シヌクレイン症を並べて比較したものはなかった。

Savica たちは、ミネソタ州オルステッド郡の全住民から健康データを収集する Rochester Epidemiology Project の医療記録に注目した。 1991年から2010年の間に，461人がパーキンソニズムを伴うシヌクレイン病と臨床診断された。その内訳は，PDが309人，DLBが81人，PDDが55人，そしてMSAが16人だった。 MSAの中にはパーキンソニズムを伴わない小脳型疾患の患者もいるが、これらの患者は除外した。 6285>

グループとして，シヌクレイン病患者は対照群より平均2歳若く死亡した。 病因別に見ると、MSAは6年、DLBは4年、PDDは3.5年、PDは1年寿命が短くなった。 死亡診断書によると、αシヌクレイン病患者の死因は神経変性疾患が最も多く、32％であった。 次いで、心臓疾患が16％、がんが7％でした。 対照群では、26パーセントが心臓のイベントで、18パーセントが癌で死亡しています。 興味深いことに、神経変性疾患患者はがんのリスクが低いことを示唆する研究が増えています（2013年5月のニュース参照；Tabarés-Seisdedos and Rubenstein, 2013）。

Savica氏は、疾患間の生存の違いは、疾患の重症度の違い、α-シヌクレインの沈着の速度や位置の違いを反映しているかもしれないと述べ、「異なる臨床表現型を持つシンニューコパシー間の生存の比較は新しいものである。 それは、PDD/DLBスペクトル全体にわたって予後不良を予測する認知障害と認知症の強力な効果を強調しています」と、ペンシルバニア大学フィラデルフィアのDavid Irwin氏はAlzforumに寄稿しています。 「さらに、MSAの自然史に関するデータは限られており、この論文は、本疾患の比較的急速な進行に関する新しい知見を提供するものである。 彼は、患者を剖検まで追跡する前向きな研究が、個々の患者の生存期間の長短につながる病理学的変数を指し示す可能性があることを示唆しました。 Savica氏によると、彼のグループは、剖検研究の1つを出版するために提出し、今後のプロジェクトで病理学について拡大する予定であるという。 「その結果、本研究の患者サンプルは、地域社会におけるシヌクレインパチー関連パーキンソニズムの基礎的原因および臨床的重症度の幅広いスペクトルを概ね代表しており、その知見はほぼ同様の集団に一般化できることを保証する」とDarweesh氏は書いています。-Gwyneth Dickey Zakaib

News Citations

1. Skin Cancer Linked to Lower AD Risk-But Don’t Hit the Beach Just Yet 17 May 2013

Paper Citations

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.の論文。ミネソタ州オルムステッド郡におけるパーキンソン病の生存率調査。 Arch Neurol. 2003年1月;60（1）:91-6。 PubMed。
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study.パーキンソン病と死亡率のリスク。 Neurology. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: プロスペクティブ・コホート研究。 Neurology. 2015年11月3日;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverse cancer comorbidity: a serendipitous opportunity to gain insight into CNS disorders.「逆癌併発：中枢神経疾患への洞察を得るためのセレンディピティな機会」。 Nat Rev Neurosci。 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

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