Medically reviewed by Eric D. Jacobsen, MD
Wat is cutaan lymfoom?
Cutaan lymfoom is een zeldzaam subtype van non-Hodgkin lymfoom dat in de huid begint. Het wordt niet geclassificeerd als huidkanker omdat de kankercellen hun oorsprong vinden in witte bloedcellen die lymfocyten worden genoemd, terwijl huidkankers zich ontwikkelen uit andere niet-lymfoïde cellen.
De twee belangrijkste soorten lymfocyten zijn B-cellen, die antilichamen produceren die binnendringende bacteriën, virussen en toxinen aanvallen, en T-cellen, die de lichaamseigen cellen vernietigen die door virussen zijn overgenomen of kanker zijn geworden.
Beide soorten lymfocyten kunnen zich ontwikkelen tot cutaan lymfoom, maar T-cel cutaan lymfoom (CTCL) komt vaker voor dan B-cel cutaan lymfoom (CBCL). Beide typen lymfoom kunnen de huid, lymfeklieren, perifeer bloed en inwendige organen aantasten.
Cutaan T-cellymfoom
In CTCL verplaatsen kwaadaardige (kankerachtige) T-cellen zich naar de bovenste lagen van de huid.
De meest voorkomende tekenen van de ziekte zijn vlekkerige, schilferige, rode laesies of verdikte huidplaques die lijken op eczeem of chronische dermatitis. Omdat ze kunnen worden verward met andere huidaandoeningen, nemen artsen meestal meerdere biopsieën van de laesies om de diagnose te bevestigen.
De meeste CTCL’s zijn chronisch, wat betekent dat ze behandelbaar zijn, maar niet te genezen. Ze zijn meestal niet levensbedreigend. De twee meest voorkomende typen CTCL zijn mycosis fungoides en het syndroom van Sézary.
Cutane B-cel lymfomen
CBCL’s maken ongeveer 20 tot 25 procent uit van alle primaire cutane lymfomen. In tegenstelling tot CTCL’s ontwikkelen CBCL’s zich meestal in de tweede huidlaag, de dermis genaamd, en manifesteren zich als gladde, rode knobbels of nodules.
Er zijn vier typen CBCL: primair cutaan follikelcentrumlymfoom; primair cutaan marginaal zone B-cellymfoom; primair cutaan diffuus groot B-cellymfoom, been-type; en primair cutaan diffuus groot B-cellymfoom, overig.
Hoewel deze lymfomen traag groeien, komt recidief veel vaker voor bij CBCL’s dan bij CTCL’s, aangezien bijna 50 procent van de patiënten recidief ervaart na een initiële complete respons op de behandeling. Toch ontwikkelt CBCL zich zelden tot een ziekte die andere delen van het lichaam aantast en de prognose is meestal zeer goed.
Behandeling
Zoals bij veel kankersoorten hangt de behandeling af van de symptomen, het stadium van de ziekte en het persoonlijke gezondheidsprofiel. In het geval van cutaan lymfoom hangt het er ook van af of de ziekte CTCL of CBCL is, en welke andere behandelingen eerder zijn gebruikt. Het komt ook vaak voor dat cutane lymfoompatiënten hun behandelingsaanpak moeten wijzigen als ze niet meer reageren op die behandeling.
De behandeling kan gericht zijn op de huid, door middel van huidgerichte behandelingen, of het kan het hele lichaam betreffen via systemische behandelingen. Soms ondergaan patiënten een combinatie van zowel huidgerichte als systemische behandelingen.
Voor veel huidlymfomen in een vroeg stadium is huidgerichte therapie, zoals fototherapie, de eerste behandelingslijn. Fototherapie maakt gebruik van ultraviolet A- of B-licht om kankercellen op de huid te doden. Bij de behandeling van lymfomen in een vroeg stadium beperken lokale geneesmiddelen, zoals steroïden, retinoïden en chemotherapie, de bijwerkingen door de therapie op een specifiek gebied van het lichaam te lokaliseren.
Voor de behandeling van vroege cutane lymfomen kan bovendien, in tegenstelling tot traditionele hoogenergetische straling, elektronenbundelstraling worden gebruikt om slechts tot de huid door te dringen en weinig schade toe te brengen aan omliggende organen en weefsels.
Voor verder gevorderde of sneller groeiende lymfomen worden over het algemeen systemische behandelingen gebruikt, die oraal, intraveneus en subcutaan worden toegediend. Systematische therapieën – waaronder orale retinoïden, orale chemo, fotoferese, doelgerichte therapieën en biologische therapieën – zijn ontworpen om kankercellen in het hele lichaam aan te tasten.
Gerichte therapieën omvatten middelen die kankercellen specifieker aanvallen, waardoor minder normale, gezonde cellen worden aangetast en de bijwerkingen voor het lichaam worden verminderd. Biologische therapieën zijn een specifiek soort systematische doelgerichte therapie waarbij de lichaamscellen worden gebruikt om de kanker aan te vallen. Een van deze therapieën, immunotherapie, activeert het lichaamseigen immuunsysteem om kankercellen te vernietigen, wanneer dit effectief is. Monoklonale antilichaamtherapie, een soort immuuntherapie, is gebruikt om gevorderd cutaan lymfoom te behandelen.
De behandeling kan ook intraveneuze chemotherapie of bestraling omvatten. In zeldzame omstandigheden kan een beenmerg- of stamceltransplantatie worden overwogen als behandelingsoptie voor patiënten met een vergevorderde ziekte.
Lees meer over de behandeling van cutane T-cel en B-cel lymfomen van het Dana-Farber Cancer Institute.
- Non-Hodgkin lymfoom