Co to jest chłoniak skórny i jak się go leczy?

Przegląd medyczny: Eric D. Jacobsen, MD

Co to jest chłoniak skórny?

Chłoniak skórny jest rzadkim podtypem chłoniaka nieziarniczego, który rozpoczyna się w skórze. Nie jest on klasyfikowany jako rak skóry, ponieważ komórki nowotworowe pochodzą z białych krwinek zwanych limfocytami, podczas gdy raki skóry rozwijają się z innych komórek nielimfoidalnych.

Dwa główne typy limfocytów to limfocyty B, które produkują przeciwciała atakujące inwazyjne bakterie, wirusy i toksyny, oraz limfocyty T, które niszczą własne komórki organizmu, które zostały przejęte przez wirusy lub stały się nowotworowe.

Dwa typy limfocytów mogą przekształcić się w chłoniaka skóry, ale chłoniak skóry z komórek T (CTCL) występuje częściej niż chłoniak skóry z komórek B (CBCL). Oba typy chłoniaka mogą dotyczyć skóry, węzłów chłonnych, krwi obwodowej i narządów wewnętrznych.

Chłoniaki skórne T-komórkowe

W CTCL złośliwe (nowotworowe) limfocyty T przemieszczają się do górnych warstw skóry.

Najczęstszymi objawami choroby są plamiste, łuszczące się, czerwone zmiany lub zgrubiałe blaszki skóry, które wyglądają jak egzema lub przewlekłe zapalenie skóry. Ponieważ mogą one być mylone z innymi chorobami skóry, lekarze zazwyczaj wykonują kilka biopsji zmian w celu potwierdzenia diagnozy.

Większość CTCL to choroby przewlekłe, co oznacza, że można je leczyć, ale nie można ich wyleczyć. Zwykle nie stanowią zagrożenia dla życia. Dwa najczęstsze typy CTCL to ziarniniak grzybiasty i zespół Sézary’ego.

Skórne chłoniaki B-komórkowe

CBCCL stanowią około 20 do 25 procent wszystkich pierwotnych chłoniaków skórnych. W przeciwieństwie do CTCL, CBCL zwykle rozwijają się w drugiej warstwie skóry, zwanej skórą właściwą, i manifestują się jako gładkie, czerwone grudki lub guzki.

Są cztery typy CBCL: pierwotny skórny chłoniak z centrum mieszków włosowych; pierwotny skórny chłoniak z komórek B strefy brzeżnej; pierwotny skórny rozlany chłoniak z dużych komórek B, typu końskiego; i pierwotny skórny rozlany chłoniak z dużych komórek B, inne.

Leczenie

Jak w przypadku wielu nowotworów, leczenie zależy od objawów, stadium choroby i osobistego profilu zdrowotnego. W przypadku chłoniaka skóry, zależy to również od tego, czy choroba jest CTCL czy CBCL, a także od tego, jakie inne metody leczenia mogły być stosowane wcześniej. Powszechne jest również, że pacjenci z chłoniakami skórnymi muszą zmienić podejście do leczenia, jeśli przestają na nie reagować.

Leczenie może być skierowane na skórę, poprzez leczenie ukierunkowane na skórę, lub może obejmować całe ciało poprzez leczenie ogólnoustrojowe. Czasami pacjenci przechodzą kombinację zarówno leczenia ukierunkowanego na skórę, jak i systemowego.

W przypadku wielu chłoniaków skóry we wczesnym stadium, terapia ukierunkowana na skórę, taka jak fototerapia, jest pierwszą linią leczenia. Fototerapia wykorzystuje światło ultrafioletowe A lub B do zabijania komórek nowotworowych na skórze. W przypadku chłoniaków we wczesnym stadium, leki stosowane miejscowo, takie jak steroidy, retinoidy i chemioterapia, ograniczają skutki uboczne poprzez lokalizację terapii w określonym obszarze ciała.

Dodatkowo, w przeciwieństwie do tradycyjnego promieniowania wysokoenergetycznego, promieniowanie wiązką elektronów może być stosowane do penetracji tylko tak daleko, jak skóra, powodując niewielkie uszkodzenia otaczających narządów i tkanek w leczeniu wczesnych chłoniaków skórnych.

Dla bardziej zaawansowanych lub szybciej rosnących chłoniaków, ogólnie stosowane są terapie systemowe, które są podawane doustnie, dożylnie i podskórnie. Terapie systemowe – w tym doustne retinoidy, doustna chemioterapia, fotofereza, terapie celowane i terapie biologiczne – mają na celu oddziaływanie na komórki nowotworowe w całym organizmie.

Terapie celowane obejmują środki, które atakują komórki nowotworowe bardziej specyficznie, wpływając w ten sposób na mniejszą liczbę normalnych, zdrowych komórek i zmniejszając skutki uboczne dla organizmu. Terapie biologiczne są specyficznym rodzajem systematycznej terapii celowanej, w której komórki organizmu są wykorzystywane do atakowania nowotworu. Jedna z takich terapii, immunoterapia, aktywuje własny układ odpornościowy organizmu do niszczenia komórek nowotworowych, jeśli jest to skuteczne. Terapia przeciwciałami monoklonalnymi, rodzaj immunoterapii, była stosowana w leczeniu zaawansowanego chłoniaka skórnego.

Leczenie może również obejmować dożylną chemioterapię lub radioterapię. W rzadkich przypadkach, przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych może być rozważany jako opcja leczenia dla pacjentów z zaawansowaną chorobą.

Dowiedz się więcej o leczeniu skórnych chłoniaków T- i B-komórkowych z Dana-Farber Cancer Institute.

.