Sinucleinopatie: Cât timp trăiți depinde de ce afecțiune aveți

18 mai 2017

Cât timp supraviețuiți unei α-sinucleopatii depinde de ce afecțiune v-a lovit, potrivit unui articol publicat online pe 15 mai în JAMA Neurologie. Oamenii de știință conduși de Rodolfo Savica și Michelle Mielke de la Clinica Mayo din Rochester, Minnesota, au descoperit că, într-un eșantion bazat pe populație, pacienții cu α-sinucleopatii au murit mai tineri decât martorii de vârstă echivalentă. Cel mai rapid ucigaș a fost atrofia multiplă a sistemului (MSA), urmată de demența cu corpi Lewy (DLB), boala Parkinson cu demență (PDD), apoi boala Parkinson (PD). „Aceste date sunt esențiale pentru clinicienii care îi consiliază pe pacienții cu parkinsonism și pe cei care îi îngrijesc, deoarece le oferă estimări solide ale speranței de viață și pot facilita planificarea îngrijirii pe termen lung”, a scris Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Olanda, pentru Alzforum.

Studii anterioare au raportat ratele de supraviețuire pentru diferite tulburări parkinsoniene (vezi Elbaz et al., 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); cu toate acestea, cele mai multe dintre acestea au recrutat mai degrabă din spitale decât din populația generală și niciunul nu a comparat α-sinucleopatiile una lângă alta.

Savica și colegii săi s-au bazat pe fișele medicale din cadrul Rochester Epidemiology Project, care reunește date de sănătate de la toți locuitorii din Olmstead County, Minnesota. Între 1991 și 2010, 461 de persoane au fost diagnosticate clinic cu o sinucleinopatie însoțită de parkinsonism: 309 cu PD, 81 cu DLB, 55 cu PDD și 16 cu MSA. Unele persoane cu MSA au o formă cerebeloasă a bolii fără parkinsonism, dar acești pacienți au fost excluși. Fiecare dintre ei a fost comparat cu un martor din populația generală, potrivit ca vârstă și sex.

Ca grup, pacienții cu sinucleopatii au murit în medie cu doi ani mai tineri decât martorii. Defalcat în funcție de etiologie, MSA a luat șase ani, DLB patru ani, PDD 3,5 ani, iar PD un an din durata de viață a unei persoane. Conform certificatelor de deces, boala neurodegenerativă a fost cea mai frecventă cauză de deces pentru persoanele care trăiesc cu o α-sinucleopatie, cotată la 32%. Aceasta a fost urmată de evenimente cardiace în proporție de 16 la sută și de cancer în proporție de 7 la sută. În rândul controalelor, 26 la sută au murit din cauza unui eveniment cardiac și 18 la sută din cauza cancerului. Interesant, acest lucru se adaugă la un număr tot mai mare de studii care sugerează că pacienții cu boli neurodegenerative au un risc mai mic de cancer (a se vedea știrile din mai 2013; Tabarés-Seisdedos și Rubenstein, 2013).

Savica a spus că diferența de supraviețuire între afecțiuni ar putea reflecta diferite severități ale bolii și diferite rate și locații ale depunerii de α-sinucleină.

„Comparația supraviețuirii între diferite fenotipuri clinice ale sinucleinopatiilor este nouă. Ea evidențiază efectul puternic al afectării cognitive și al demenței pentru a prezice un prognostic slab în tot spectrul PDD/DLB”, a scris David Irwin, de la Universitatea din Pennsylvania, Philadelphia, pentru Alzforum. „Mai mult, există date limitate cu privire la istoricul natural al MSA, iar această lucrare oferă o nouă perspectivă asupra progresiei relativ rapide a acestei boli.” El a sugerat că studiile prospective care urmăresc pacienții până la autopsie ar putea indica variabilele patologice care duc la o supraviețuire mai lungă sau mai scurtă la pacienții individuali. Savica a spus că grupul său a trimis un studiu de autopsie pentru publicare și va extinde asupra patologiei într-un proiect viitor.

Atât Irwin cât și Darweesh au lăudat designul bazat pe populație. „Ca urmare, eșantionul de pacienți al studiului este, în general, reprezentativ pentru spectrul larg al cauzelor de bază și al severității clinice a parkinsonismului asociat sinucleopatiei în comunitate, asigurând că rezultatele sale pot fi în mare măsură generalizate la populații similare”, a scris Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Citate din știri

1. Skin Cancer Linked to Lower AD Risk-But Don’t Hit the Beach Just Yet 17 mai 2013

Paper Citations

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Studiu de supraviețuire a bolii Parkinson în Olmsted County, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurologie. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: Un studiu de cohortă prospectiv. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL. comorbiditatea inversă a cancerului: o oportunitate serendipitous pentru a obține informații despre tulburările SNC. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Further Reading