Vad är kutant lymfom och hur behandlas det?

Medicinskt granskad av Eric D. Jacobsen, MD

Vad är kutant lymfom?

Kutant lymfom är en sällsynt subtyp av non-Hodgkin lymfom som börjar i huden. Det klassificeras inte som hudcancer eftersom cancercellerna har sitt ursprung i vita blodkroppar som kallas lymfocyter, medan hudcancer utvecklas från andra icke-lymfocytära celler.

De två huvudtyperna av lymfocyter är B-celler, som producerar antikroppar som angriper invaderande bakterier, virus och gifter, och T-celler, som förstör kroppens egna celler som har tagits över av virus eller blivit cancerartade.

Båda typerna av lymfocyter kan utvecklas till kutant lymfom, men T-cells kutant lymfom (CTCL) är vanligare än B-cells kutant lymfom (CBCL). Båda typerna av lymfom kan drabba huden, lymfkörtlarna, det perifera blodet och inre organ.

Kutana T-cellslymfom

I CTCL vandrar maligna (cancerartade) T-celler till de övre hudlagren.

De vanligaste tecknen på sjukdomen är fläckvisa, fjällande, röda lesioner eller förtjockade plack på huden som ser ut som eksem eller kronisk dermatit. Eftersom de kan förväxlas med andra hudtillstånd brukar läkare ta flera biopsier av lesionerna för att bekräfta diagnosen.

De flesta CTCL är kroniska, vilket innebär att de kan behandlas men inte botas. De är vanligtvis inte livshotande. De två vanligaste typerna av CTCL är mycosis fungoides och Sézarys syndrom.

Kutana B-cellslymfom

CBCL utgör cirka 20 till 25 procent av alla primära kutana lymfom. Till skillnad från CTCL utvecklas CBCL vanligen i det andra hudlagret, kallat dermis, och manifesterar sig som släta, röda klumpar eller knölar.

Det finns fyra typer av CBCL: primärt kutant follikelcentrumlymfom; primärt kutant marginalzons B-cellslymfom; primärt kutant diffust stort B-cellslymfom, bensvulst; och primärt kutant diffust stort B-cellslymfom, annat.

Och även om dessa lymfom växer långsamt är återfall mycket vanligare med CBCL än CTCL, eftersom nästan 50 procent av patienterna får återfall efter ett första fullständigt svar på behandlingen. Ändå utvecklas CBCL sällan till en sjukdom som påverkar andra delar av kroppen och prognosen är vanligtvis mycket god.

Behandling

Som för många cancerformer beror behandlingen på symtomen, sjukdomens stadium och den personliga hälsoprofilen. När det gäller kutant lymfom beror det också på om sjukdomen är CTCL eller CBCL och, vilka andra behandlingar som kan ha använts tidigare. Det är också vanligt att patienter med kutant lymfom behöver ändra sin behandlingsmetod om de slutar svara på behandlingen.

Behandlingen kan riktas mot huden, genom hudriktade behandlingar, eller så kan den omfatta hela kroppen via systemiska behandlingar. Ibland genomgår patienterna en kombination av både hudriktade och systemiska behandlingar.

För många hudlymfom i tidiga stadier är hudriktad behandling, till exempel fototerapi, den första behandlingslinjen. Fototerapi använder ultraviolett A- eller B-ljus för att döda cancerceller på huden. När man riktar sig mot lymfom i tidiga stadier begränsar topiska läkemedel, såsom steroider, retinoider och kemoterapi, biverkningarna genom att behandlingen lokaliseras till ett specifikt område av kroppen.

Till skillnad från traditionell högenergistrålning kan elektronstrålning dessutom användas för att penetrera endast så långt som till huden samtidigt som den orsakar liten skada på omgivande organ och vävnader för att behandla tidiga kutana lymfom.

För mer avancerade eller snabbare växande lymfom används i allmänhet systemiska behandlingar, som administreras oralt, intravenöst och subkutant. Systematiska behandlingar – inklusive orala retinoider, oral kemo, fotoferes, riktade behandlingar och biologiska behandlingar – är utformade för att påverka cancerceller i hela kroppen.

Targeted therapies innebär medel som angriper cancerceller mer specifikt, vilket påverkar färre normala, friska celler och minskar biverkningarna för kroppen. Biologiska terapier är en särskild typ av systematisk riktad terapi där kroppens celler används för att angripa cancern. En sådan terapi, immunterapi, aktiverar kroppens eget immunsystem för att förstöra cancercellerna, när det är effektivt. Monoklonal antikroppsterapi, en typ av immunterapi, har använts för att behandla avancerat kutant lymfom.

Behandlingen kan också omfatta intravenös kemoterapi eller strålning. I sällsynta fall kan en benmärgs- eller stamcellstransplantation övervägas som ett behandlingsalternativ för patienter med avancerad sjukdom.

Lär dig mer om behandling av kutana T- och B-cellslymfom från Dana-Farber Cancer Institute.