Synucleinopathy: How Long You Live Depends on Which One You Have

18 May 2017

Quanto tempo si sopravvive a una α-sinucleinopatia dipende da quale disturbo ti ha colpito, secondo un documento pubblicato online il 15 maggio su JAMA Neurologia. Gli scienziati guidati da Rodolfo Savica e Michelle Mielke alla Mayo Clinic di Rochester, Minnesota, hanno scoperto che in un campione basato sulla popolazione, i pazienti con α-sinucleinopatie sono morti più giovani dei controlli abbinati per età. Il killer più veloce era l’atrofia del sistema multiplo (MSA), seguita dalla demenza a corpi di Lewy (DLB), la malattia di Parkinson con demenza (PDD), poi la malattia di Parkinson (PD). “Questi dati sono fondamentali per i clinici che consigliano i pazienti di parkinsonismo e caregiver, in quanto fornisce loro stime robuste aspettativa di vita e può facilitare la pianificazione di assistenza a lungo termine,” ha scritto Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Paesi Bassi, ad Alzforum.

Studi precedenti hanno riportato tassi di sopravvivenza per vari disturbi parkinsoniani (vedi Elbaz et al, 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015); tuttavia, la maggior parte di questi reclutati da ospedali piuttosto che la popolazione generale, e nessuno ha confrontato α-sinucleinopatie fianco a fianco.

Savica e colleghi ha attinto le cartelle cliniche dal Rochester Epidemiology Project, che raccoglie dati sanitari da tutti i residenti di Olmstead County, Minnesota. Tra il 1991 e il 2010, 461 persone sono state clinicamente diagnosticate con una sinucleinopatia accompagnata da parkinsonismo: 309 con PD, 81 con DLB, 55 con PDD e 16 con MSA. Alcune persone con MSA hanno una forma cerebellare della malattia senza parkinsonismo, ma questi pazienti sono stati esclusi. Ognuno è stato confrontato con un controllo di pari età e sesso della popolazione generale.

Come gruppo, i pazienti con sinucleinopatia sono morti in media due anni più giovani dei controlli. Suddivisi per eziologia, MSA ha preso sei anni, DLB quattro anni, PDD 3,5 anni, e PD un anno dalla durata della vita di una persona. Secondo i certificati di morte, la malattia neurodegenerativa è stata la causa più comune di morte per le persone che vivono con una α-sinucleinopatia, elencata al 32%. Questo è stato seguito da eventi cardiaci in 16 per cento e il cancro in 7 per cento. Tra i controlli, il 26 per cento è morto per un evento cardiaco e il 18 per cento per il cancro. È interessante notare che questo si aggiunge a un numero crescente di studi che suggeriscono che i pazienti con malattie neurodegenerative hanno un rischio inferiore di cancro (vedi notizie di maggio 2013; Tabarés-Seisdedos e Rubenstein, 2013).

Savica ha detto che la differenza di sopravvivenza tra i disturbi potrebbe riflettere diverse gravità della malattia e diversi tassi e luoghi di deposito di α-sinucleina.

“Il confronto della sopravvivenza tra diversi fenotipi clinici di synucleinopatie è nuovo. Evidenzia il potente effetto del deterioramento cognitivo e della demenza per predire una prognosi sfavorevole attraverso lo spettro PDD/DLB”, ha scritto David Irwin, Università della Pennsylvania, Philadelphia, ad Alzforum. “Inoltre, ci sono dati limitati sulla storia naturale di MSA, e questo documento fornisce nuove informazioni sulla progressione relativamente rapida di questa malattia”. Egli ha suggerito che gli studi prospettici che seguono i pazienti fino all’autopsia potrebbero indicare le variabili patologiche che portano a una sopravvivenza più lunga o più breve nei singoli pazienti. Savica ha detto che il suo gruppo ha presentato uno studio autoptico per la pubblicazione, e si espanderà sulla patologia in un prossimo progetto.

Sia Irwin che Darweesh hanno lodato il disegno basato sulla popolazione. “Come risultato, il campione di pazienti dello studio è generalmente rappresentativo dell’ampio spettro di cause sottostanti e gravità clinica del parkinsonismo associato a sinucleinopatia nella comunità, garantendo che i suoi risultati possono essere ampiamente generalizzati a popolazioni simili,” ha scritto Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Citazioni di notizie

1. Cancro della pelle collegato al rischio di AD inferiore-ma non colpire la spiaggia ancora 17 maggio 2013

Citazioni di carta

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Studio di sopravvivenza della malattia di Parkinson nella contea di Olmsted, Minnesota. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson malattia e rischio di mortalità: una comorbidità prospettica-matched studio di coorte. Neurologia. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Survival in synucleinopathies: Uno studio di coorte prospettico. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Comorbidità inversa del cancro: un’opportunità serendipitous per ottenere la comprensione dei disturbi del SNC. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

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