Che cos’è il linfoma cutaneo e come viene trattato?

Rivista medica di Eric D. Jacobsen, MD

Che cos’è il linfoma cutaneo?

Il linfoma cutaneo è un raro sottotipo di linfoma non-Hodgkin che inizia nella pelle. Non è classificato come un cancro della pelle perché le cellule cancerose hanno origine nei globuli bianchi chiamati linfociti, mentre i tumori della pelle si sviluppano da altre cellule non linfoidi.

I due principali tipi di linfociti sono le cellule B, che producono anticorpi che attaccano i batteri invasori, i virus e le tossine, e le cellule T, che distruggono le cellule del corpo che sono state prese da virus o sono diventate cancerose.

Entrambi i tipi di linfociti possono svilupparsi in linfoma cutaneo, ma il linfoma cutaneo a cellule T (CTCL) è più comune del linfoma cutaneo a cellule B (CBCL). Entrambi i tipi di linfoma possono colpire la pelle, i linfonodi, il sangue periferico e gli organi interni.

Linfomi cutanei a cellule T

Nel CTCL, le cellule T maligne (cancerose) viaggiano fino agli strati superiori della pelle.

I segni più comuni della malattia sono lesioni a chiazze, squamose, rosse o placche ispessite di pelle che sembrano eczema o dermatite cronica. Poiché possono essere confusi con altre condizioni della pelle, i medici di solito prendono diverse biopsie delle lesioni per confermare la diagnosi.

La maggior parte dei CTCL sono cronici, il che significa che sono trattabili, ma non curabili. Di solito non sono pericolosi per la vita. I due tipi più comuni di CTCL sono la micosi fungoide e la sindrome di Sézary.

Linfomi cutanei a cellule B

I CBCL comprendono circa il 20-25% di tutti i linfomi cutanei primari. A differenza dei CTCL, i CBCL di solito si sviluppano nel secondo strato della pelle, chiamato derma, e si manifestano come noduli o noduli lisci e rossi.

Ci sono quattro tipi di CBCL: linfoma cutaneo primario a centro follicolare; linfoma cutaneo primario a cellule B della zona marginale; linfoma cutaneo primario a grandi cellule B diffuse, tipo gamba; e linfoma cutaneo primario a grandi cellule B, altro.

Anche se questi linfomi sono a crescita lenta, la ricaduta è molto più comune con i CBCL rispetto ai CTCL, poiché quasi il 50% dei pazienti sperimenta una recidiva dopo una risposta iniziale completa al trattamento. Tuttavia, il CBCL raramente si sviluppa in una malattia che colpisce altre aree del corpo e la prognosi è solitamente molto buona.

Trattamento

Come per molti tumori, il trattamento dipende dai sintomi, dallo stadio della malattia e dal profilo di salute personale. Nel caso del linfoma cutaneo, dipende anche dal fatto che la malattia sia CTCL o CBCL, e quali altri trattamenti possono essere stati utilizzati in precedenza. È anche frequente che i pazienti affetti da linfoma cutaneo abbiano bisogno di modificare il loro approccio terapeutico se smettono di rispondere a quel trattamento.

Il trattamento può essere diretto alla pelle, per mezzo di trattamenti cutanei, o può coinvolgere l’intero corpo attraverso trattamenti sistemici. A volte i pazienti sono sottoposti a una combinazione di trattamenti cutanei e sistemici.

Per molti linfomi cutanei allo stadio iniziale, la terapia diretta alla pelle, come la fototerapia, è la prima linea di trattamento. La fototerapia utilizza la luce ultravioletta A o B per uccidere le cellule tumorali sulla pelle. Quando si tratta di linfomi allo stadio iniziale, i farmaci topici, come gli steroidi, i retinoidi e la chemioterapia, limitano gli effetti collaterali localizzando la terapia in un’area specifica del corpo.

Inoltre, a differenza delle radiazioni tradizionali ad alta energia, le radiazioni a fascio di elettroni possono essere utilizzate per penetrare solo fino alla pelle, causando pochi danni agli organi e ai tessuti circostanti per trattare i linfomi cutanei precoci.

Per i linfomi più avanzati o a crescita più rapida, vengono generalmente utilizzati trattamenti sistemici, che vengono somministrati per via orale, intravenosa e sottocutanea. Le terapie sistematiche – compresi i retinoidi orali, la chemio orale, la fotoferesi, le terapie mirate e le terapie biologiche – sono progettate per colpire le cellule tumorali in tutto il corpo.

Le terapie mirate comprendono agenti che attaccano le cellule tumorali in modo più specifico, colpendo così meno cellule normali e sane e riducendo gli effetti collaterali per il corpo. Le terapie biologiche sono un tipo specifico di terapia mirata sistematica in cui le cellule del corpo sono impiegate per attaccare il cancro. Una di queste terapie, l’immunoterapia, attiva il sistema immunitario del corpo per distruggere le cellule tumorali, quando è efficace. La terapia con anticorpi monoclonali, un tipo di immunoterapia, è stata usata per trattare il linfoma cutaneo avanzato.

Il trattamento può anche includere la chemioterapia intravenosa o le radiazioni. In rare circostanze, un trapianto di midollo osseo o di cellule staminali può essere considerato come opzione di trattamento per i pazienti con malattia avanzata.

Per saperne di più sul trattamento dei linfomi cutanei a cellule T e B dal Dana-Farber Cancer Institute.