Co je kožní lymfom a jak se léčí?

Medicínský přehled vypracoval Eric D. Jacobsen, MD

Co je kožní lymfom?

Kožní lymfom je vzácný podtyp nehodgkinského lymfomu, který začíná v kůži. Není klasifikován jako rakovina kůže, protože rakovinné buňky vznikají z bílých krvinek zvaných lymfocyty, zatímco rakovina kůže vzniká z jiných nelymfoidních buněk.

Dva hlavní typy lymfocytů jsou B-buňky, které produkují protilátky napadající napadající bakterie, viry a toxiny, a T-buňky, které ničí tělu vlastní buňky, které byly ovládnuty viry nebo se staly rakovinnými.

Z obou typů lymfocytů se může vyvinout kožní lymfom, ale T-buněčný kožní lymfom (CTCL) je častější než B-buněčný kožní lymfom (CBCL). Oba typy lymfomů mohou postihnout kůži, lymfatické uzliny, periferní krev a vnitřní orgány.

Kutánní T-buněčné lymfomy

U CTCL se zhoubné (rakovinné) T buňky dostávají do horních vrstev kůže.

Nejčastějšími příznaky onemocnění jsou nejednotné, šupinaté, červené léze nebo ztluštělé kožní plaky, které vypadají jako ekzém nebo chronická dermatitida. Protože mohou být zaměněny s jinými kožními onemocněními, lékaři obvykle odebírají několik biopsií lézí, aby potvrdili diagnózu.

Většina CTCL je chronická, což znamená, že je léčitelná, ale ne vyléčitelná. Obvykle nejsou život ohrožující. Dva nejčastější typy CTCL jsou mycosis fungoides a Sézaryho syndrom.

Kutánní B-buněčné lymfomy

CBCL tvoří přibližně 20 až 25 % všech primárních kožních lymfomů. Na rozdíl od CTCL se CBCL obvykle vyvíjejí v druhé vrstvě kůže, zvané dermis, a projevují se jako hladké, červené bulky nebo uzlíky.

Existují čtyři typy CBCL: primární kožní lymfom folikulárního centra; primární kožní lymfom marginální zóny B-buněk; primární kožní difúzní velkobuněčný lymfom B-typu nohy a primární kožní difúzní velkobuněčný lymfom B-typu, ostatní.

Ačkoli tyto lymfomy rostou pomalu, recidiva je u CBCL mnohem častější než u CTCL, protože téměř u 50 % pacientů dochází k recidivě po počáteční kompletní odpovědi na léčbu. Přesto CBCL jen zřídka přerůstá v onemocnění, které postihuje další oblasti těla, a prognóza je obvykle velmi dobrá.

Léčba

Stejně jako u mnoha jiných nádorových onemocnění závisí léčba na příznacích, stadiu onemocnění a osobním zdravotním profilu. V případě kožního lymfomu závisí také na tom, zda se jedná o CTCL nebo CBCL, a na tom, jaké další léčebné postupy byly případně použity dříve. Je také běžné, že pacienti s kožním lymfomem musí změnit přístup k léčbě, pokud přestanou na danou léčbu reagovat.

Léčba může být zaměřena na kůži, a to formou léčby zaměřené na kůži, nebo může zahrnovat celé tělo prostřednictvím systémové léčby. Někdy pacienti podstupují kombinaci léčby zaměřené na kůži i systémové léčby.

U mnoha kožních lymfomů v časném stadiu je léčba zaměřená na kůži, například fototerapie, první linií léčby. Fototerapie využívá ultrafialové světlo A nebo B k ničení rakovinných buněk na kůži. Při cílené léčbě časných stadií lymfomů omezují lokální léky, jako jsou steroidy, retinoidy a chemoterapie, vedlejší účinky tím, že lokalizují léčbu do určité oblasti těla.

K léčbě časných kožních lymfomů lze navíc na rozdíl od tradičního vysokoenergetického záření použít elektronové záření, které proniká pouze do hloubky kůže a zároveň málo poškozuje okolní orgány a tkáně.

U pokročilejších nebo rychleji rostoucích lymfomů se obvykle používá systémová léčba, která se podává perorálně, intravenózně a subkutánně. Systémová léčba – včetně perorálních retinoidů, perorální chemoterapie, fotoferézy, cílené léčby a biologické léčby – je navržena tak, aby působila na nádorové buňky v celém těle.

Cílená léčba zahrnuje látky, které cíleněji napadají nádorové buňky, čímž zasahují méně normálních, zdravých buněk a snižují vedlejší účinky na organismus. Biologická léčba je specifickým typem systematické cílené léčby, při níž jsou k útoku na rakovinu využívány buňky vlastního těla. Jedna z takových terapií, imunoterapie, aktivuje vlastní imunitní systém těla, aby zničil rakovinné buňky, pokud je to účinné. Léčba monoklonálními protilátkami, která je typem imunoterapie, byla použita k léčbě pokročilého kožního lymfomu.

Léčba může zahrnovat také nitrožilní chemoterapii nebo ozařování. Ve vzácných případech může být u pacientů s pokročilým onemocněním zvažována transplantace kostní dřeně nebo kmenových buněk.

Další informace o léčbě kožních T-buněčných a B-buněčných lymfomů poskytuje Dana-Farber Cancer Institute.