Synukleinopatie: jak dlouho budete žít, záleží na tom, kterou z nich máte

18. května 2017

Jak dlouho přežijete při α-synukleinopatii, záleží na tom, která porucha vás postihla, vyplývá z článku zveřejněného 15. května online v časopise JAMA Neurologie. Vědci pod vedením Rodolfa Savicy a Michelle Mielkeové z Mayo Clinic v Rochesteru v Minnesotě zjistili, že v populačním vzorku pacienti s α-synukleinopatií umírali mladší než věkově odpovídající kontroly. Nejrychleji zabíjela atrofie mnohočetného systému (MSA), následovaná demencí s Lewyho tělísky (DLB), Parkinsonovou chorobou s demencí (PDD) a poté Parkinsonovou chorobou (PD). „Tyto údaje mají zásadní význam pro lékaře poskytující poradenství pacientům s parkinsonismem a pečovatelům, protože jim poskytují spolehlivé odhady očekávané délky života a mohou usnadnit plánování dlouhodobé péče,“ napsal pro Alzforum Sirwan Darweesh, Erasmus MC University Medical Center Rotterdam, Nizozemsko.

Předchozí studie uváděly míru přežití u různých parkinsonských onemocnění (viz Elbaz et al., 2003; Driver et al., 2008; Goldstein et al., 2015), nicméně většina z nich se rekrutovala spíše z nemocnic než z běžné populace a žádná z nich neporovnávala α-synukleinopatie vedle sebe.

Savica a kolegové čerpali ze zdravotních záznamů z Rochester Epidemiology Project, který shromažďuje zdravotní údaje všech obyvatel okresu Olmstead v Minnesotě. V letech 1991-2010 byla u 461 osob klinicky diagnostikována synukleinopatie doprovázená parkinsonismem: 309 osob s PD, 81 osob s DLB, 55 osob s PDD a 16 osob s MSA. Někteří lidé s MSA mají cerebelární formu onemocnění bez parkinsonismu, tito pacienti však byli vyloučeni. Každý z nich byl porovnán s věkově a pohlavně odpovídající kontrolou z běžné populace.

Jako skupina zemřeli pacienti se synukleinopatií v průměru o dva roky mladší než kontroly. Rozděleno podle etiologie, MSA ubrala šest let, DLB čtyři roky, PDD 3,5 roku a PD jeden rok z délky života. Podle úmrtních listů bylo neurodegenerativní onemocnění nejčastější příčinou úmrtí osob žijících s α-synukleinopatií, uváděnou ve 32 %. Následovaly srdeční příhody v 16 procentech a rakovina v 7 procentech. Mezi kontrolními osobami zemřelo 26 % na srdeční příhodu a 18 % na rakovinu. Zajímavé je, že se tato skutečnost přidává k rostoucímu počtu studií, které naznačují, že pacienti s neurodegenerativním onemocněním mají nižší riziko rakoviny (viz zprávy z května 2013; Tabarés-Seisdedos a Rubenstein, 2013).

Savica uvedl, že rozdíl v přežití mezi poruchami může odrážet různou závažnost onemocnění a různou míru a umístění depozit α-synukleinu.

„Porovnání přežití mezi různými klinickými fenotypy synukleinopatií je nové. Zdůrazňuje silný vliv kognitivních poruch a demence na předpověď špatné prognózy v celém spektru PDD/DLB,“ napsal David Irwin z University of Pennsylvania, Philadelphia, pro Alzforum. „Dále jsou k dispozici jen omezené údaje o přirozené historii MSA a tato práce poskytuje nový pohled na relativně rychlou progresi tohoto onemocnění.“ Navrhl, že prospektivní studie sledující pacienty až do pitvy by mohly poukázat na patologické proměnné, které u jednotlivých pacientů vedou k delšímu nebo kratšímu přežití. Savica uvedl, že jeho skupina předložila jednu pitevní studii k publikaci a v nadcházejícím projektu rozšíří patologii.

Irwin i Darweesh ocenili populační design. „Díky tomu je vzorek pacientů této studie obecně reprezentativní pro široké spektrum základních příčin a klinické závažnosti parkinsonismu spojeného se synukleinopatií ve společnosti, což zajišťuje, že její výsledky lze do značné míry zobecnit na podobné populace,“ napsal Darweesh.-Gwyneth Dickey Zakaib

Novinky Citace

1. Rakovina kůže souvisí s nižším rizikem Alzheimerovy choroby – ale na pláž ještě nechoďte 17. května 2013

Citace příspěvků

1. Elbaz A, Bower JH, Peterson BJ, Maraganore DM, McDonnell SK, Ahlskog JE, Schaid DJ, Rocca WA.Studie přežití Parkinsonovy choroby v okrese Olmsted v Minnesotě. Arch Neurol. 2003 Jan;60(1):91-6. PubMed.
2. Driver JA, Kurth T, Buring JE, Gaziano JM, Logroscino G.Parkinson disease and risk of mortality: a prospective comorbidity-matched cohort study. Neurologie. 2008 Apr 15;70(16 Pt 2):1423-30. PubMed.
3. Goldstein DS, Holmes C, Sharabi Y, Wu T.Přežití u synukleinopatií: Prospektivní kohortová studie. Neurology. 2015 Nov 3;85(18):1554-61. Epub 2015 Oct 2 PubMed.
4. Tabarés-Seisdedos R, Rubenstein JL.Inverzní nádorová komorbidita: náhodná příležitost k získání poznatků o poruchách CNS. Nat Rev Neurosci. 2013 Apr;14(4):293-304. PubMed.

Další čtení