Beskrivelse
Anlægsbetingede dermoidcyster opstår ved linjerne for embryologisk fusion på grund af ektoderm-sekvestration. På trods af at de er medfødte, kan dermoidcyster først vise sig i den sene barndom eller endog senere.1
Implantationsdermoider (epidermoidcyster) har forskellig patogenese. De opstår sekundært til mekanisk implantation af epidermis i det subkutane væv som følge af skade eller kirurgi.
Incidensen af dermoide tumorer er ca. 3 pr. 10.000 pædiatriske patienter, og mere end 80 % af de pædiatriske dermoider forekommer i hoved og hals.2 Andre steder omfatter brystets midterlinje. Litteraturgennemgang viser tilfælde med undtagelser fra denne regel, men der er ikke rapporteret om trunkale læsioner uden for midterlinjen.3 4
En 14-årig mandlig patient præsenterede sig på ambulatoriet med en smertefri hævelse i venstre øverste del af brystvæggen af 2 års varighed. Han havde ingen anamnese om tidligere skade eller operation på stedet. Han var ellers rask og rask.
Klinisk undersøgelse afslørede en 1 cm sfærisk hævelse overfladisk i venstre 1. interkostalrum 4 cm fra midterlinjen (figur 1). Hævelsen var blød, bevægelig, ikke øm og ikke bundet til hud eller dybe strukturer. Den overliggende hud var ubesværet. Der var ingen andre hævelser eller palpabel lymfadenopati. Der blev stillet en foreløbig diagnose om en lipomatøs tumor.
En pil peger på cysteens placering på brystvæggen.
Der blev anmodet om supplerende ultralydsscanning, men den var desværre ubestemmelig, og der kunne ikke stilles en specifik diagnose.
Der blev besluttet at udskære knuden i lokalbedøvelse.
Intraoperativt blev der foretaget et tværgående snit over knuden. Knuden blev ved et uheld punkteret af kniven. Udtryk for knudens indhold, dvs. cremet materiale og hår.
Knuden blev fuldstændig udskåret og sendt til histopatologi.
Analysen af knuden afslørede en bristet cyste indeholdende noget keratin. Ved siden af cysten var der hudvedhængige strukturer som talgkirtler og svedkirtler. Der var ikke noget betydeligt fedtvæv (figur 2). Trækkene var i overensstemmelse med den medfødte dermoidcyste.4 Implantationsdermoider har ingen adnexale strukturer, og de kan derfor let adskilles fra medfødte dermoidcyster på histologi.
Histologiske træk ved den exciterede cyste.
Dermoider, der forekommer uden for de klassiske embryologiske fusionslinjer, er ikke beskrevet. Dette er forekommet ved overgangen mellem cervikalt og thorakalt innerveret væv, men dette forstås ikke som en embryologisk fusionslinje. Vi er ikke sikre på, om denne cyste var migreret fra midterlinjen. Som sådan er den interessant og en potentiel diagnose, som børnekirurger skal være opmærksomme på.
Patientens perspektiv
Jeg er mor til patienten, og min søn giver tilladelse og samtykke til denne offentliggørelse. Jeg er ivrig efter at få den offentliggjort som en sjælden hændelse.
Læringspunkter
-
Dermoidcyster scannes tilstede på usædvanlige steder.
-
Ualmindelige steder kan skyldes migration af cysten eller atypiske embryologiske fusionslinjer.
-
Dermoidcyster kan forekomme i den sene barndom.