Opis
Wrodzone torbiele dermoidalne występują w liniach połączenia embrionalnego z powodu sekwestracji ektodermy. Mimo że są wrodzone, mogą pojawić się dopiero w późnym dzieciństwie lub nawet później.1
Cysty dermoidalne implantacyjne (epidermoidalne) mają inną patogenezę. Dochodzi do nich wtórnie do mechanicznego wszczepienia naskórka w tkankę podskórną w wyniku urazu lub zabiegu chirurgicznego.
Częstość występowania guzów dermoidalnych wynosi około 3 na 10 000 pacjentów pediatrycznych, przy czym ponad 80% dermoidów dziecięcych występuje w obrębie głowy i szyi.2 Inne lokalizacje obejmują linię środkową klatki piersiowej. Przegląd literatury zawiera opisy przypadków stanowiących odstępstwo od tej reguły, ale nie opisano zmian w obrębie tułowia poza linią środkową.3 4
14-letni mężczyzna zgłosił się do ambulatorium z bezbolesnym obrzękiem w lewej górnej części ściany klatki piersiowej, utrzymującym się od 2 lat. Nie miał historii wcześniejszego urazu lub operacji w tym miejscu. Badanie kliniczne ujawniło 1 cm kulisty obrzęk powierzchownie w lewej 1. przestrzeni międzyżebrowej 4 cm od linii środkowej (ryc. 1). Obrzęk był miękki, ruchomy, nie tkliwy i nie był związany ze skórą ani z głębokimi strukturami. Skóra nad nim była bez zmian. Nie było innych obrzęków ani wyczuwalnego powiększenia węzłów chłonnych. Postawiono wstępne rozpoznanie guza tłuszczakowatego.
Strzałka wskazuje lokalizację torbieli na ścianie klatki piersiowej.
Poproszono o wykonanie uzupełniającego badania ultrasonograficznego, ale niestety było ono nieoznaczalne i nie można było postawić konkretnego rozpoznania.
Podjęto decyzję o wycięciu guzka w znieczuleniu miejscowym.
Śródoperacyjnie wykonano poprzeczne nacięcie nad guzkiem. Guzek został przypadkowo przebity przez ostrze. Zawartość guzka, to znaczy kremowy materiał i włosy, została całkowicie wycięta i wysłana do badania histopatologicznego.
Analiza guzka ujawniła pękniętą torbiel zawierającą pewną ilość keratyny. W sąsiedztwie torbieli znajdowały się struktury przydatków skóry, takie jak gruczoły łojowe i gruczoły potowe. Nie było znaczącej tkanki tłuszczowej (ryc. 2). Cechy te odpowiadały wrodzonej torbieli dermoidalnej.4 Implantacyjne torbiele dermoidalne nie mają struktur przydatków i dlatego łatwo je odróżnić od wrodzonych torbieli dermoidalnych w badaniu histologicznym.
Charakterystyka histologiczna wyciętej torbieli.
Torbiele dermoidalne występujące poza klasycznymi liniami fuzji embriologicznej nie są opisywane. Zdarzyło się to na styku tkanki unerwionej szyjnej i piersiowej, ale nie jest to rozumiane jako embriologiczna linia fuzji. Nie jesteśmy pewni, czy ta torbiel migrowała z linii środkowej. Jako taka jest interesująca i stanowi potencjalne rozpoznanie dla chirurgów dziecięcych, o którym powinni wiedzieć.
Perspektywa pacjenta
Jestem matką pacjenta, a mój syn wyraża zgodę na tę publikację. Zależy mi na tym, aby został on opublikowany jako rzadki przypadek.
Wskazówki
-
Skan torbieli skórnych występujący w nietypowych miejscach.
-
Nietypowe miejsca mogą być spowodowane migracją torbieli lub atypowymi liniami fuzji embriologicznej.
-
Cysty skórne mogą występować w późnym dzieciństwie.
.