Paramedian rintakehän seinämän dermoidikysta | BMJ Case Reports

Kuvaus

Synnynnäisiä dermoidikystia esiintyy embryologisen fuusion linjoilla ektodermin sekvestraation vuoksi. Vaikka dermoidikystat ovat synnynnäisiä, ne voivat ilmaantua vasta myöhäislapsuudessa tai jopa myöhemmin.1

Implantaatiodermoideilla (epidermoidikystat) on erilainen patogeneesi. Ne syntyvät sekundaarisesti epidermiksen mekaanisen implantoitumisen seurauksena ihonalaiskudokseen, joka on seurausta vammasta tai leikkauksesta.

Dermoidikasvainten ilmaantuvuus on noin 3 kappaletta 10 000:ta pediatrista potilasta kohti, ja yli 80 % pediatrisista dermoidikasvaimista esiintyy pään ja kaulan alueella.2 Muita paikkoja ovat muun muassa rintakehän keskiviiva. Kirjallisuuskatsauksessa on tapausselostuksia poikkeuksista tähän sääntöön, mutta ei ole raportoitu kantaluun keskilinjan ulkopuolisia leesioita.3 4 4

14-vuotias miespotilas saapui poliklinikalle kaksi vuotta kestäneen kivuttoman turvotuksen vuoksi rintakehän seinämän vasemmassa yläosassa. Hänellä ei ollut aiempia vammoja tai leikkauksia kyseisellä alueella. Hän oli muutoin hyväkuntoinen ja terve.

Kliinisessä tutkimuksessa paljastui 1 cm:n suuruinen pallomainen turvotus pinnallisesti vasemman 1. rintakehän välitilassa 4 cm:n päässä keskiviivasta (kuva 1). Turvotus oli pehmeä, liikkuva, ei arka eikä kiinnittynyt ihoon tai syviin rakenteisiin. Yläpuolella oleva iho oli merkityksetön. Muita turvotuksia tai tuntuvaa lymfadenopatiaa ei ollut. Alustava diagnoosi oli lipomatoottinen kasvain.

Pyydettiin täydentävää ultraäänitutkimusta, mutta se oli valitettavasti epämääräinen, eikä tarkkaa diagnoosia voitu tehdä.

Kyhmy päätettiin poistaa paikallispuudutuksessa.

Intraoperatiivisesti tehtiin poikittainen viilto kyhmyyn. Kyhmy puhkaistiin vahingossa terällä. Kyhmyn sisältö eli kermainen aines ja hiukset ilmaantuivat.

Kyhmy poistettiin kokonaan ja lähetettiin histopatologiseen tutkimukseen.

Kyhmyanalyysi paljasti repeytyneen kystan, joka sisälsi hieman keratiinia. Kystan vieressä oli ihon liitännäisrakenteita, kuten talirauhasia ja hikirauhasia. Merkittävää rasvakudosta ei ollut (kuva 2). Piirteet vastasivat synnynnäistä dermoidikystaa.4 Implantaatiodermoideissa ei ole adnexaalirakenteita, ja siksi ne on helppo erottaa histologisesti synnynnäisistä dermoidikystista.

Klassisten embryologisten fuusiointiviivojen ulkopuolella esiintyviä dermoideja ei ole kuvattu. Tällaista on esiintynyt kohdunkaulan ja rintakehän hermotetun kudoksen liitoskohdassa, mutta tätä ei pidetä embryologisena fuusiolinjana. Emme ole varmoja, oliko tämä kysta siirtynyt keskilinjasta. Sinänsä se on mielenkiintoinen ja mahdollinen diagnoosi, josta lastenkirurgien tulisi olla tietoisia.