Diskussion
Erhvervet trombocytdysfunktion med eosinofili (APDE) er en unik sygdom, som hovedsageligt er blevet rapporteret i Thailand, Malaysia og Singapore. Den er sjældent blevet rapporteret andre steder, men rejsende, der vender tilbage fra et endemisk område, kan imidlertid have en diagnostisk udfordring . Størstedelen af disse tilfælde ses i den pædiatriske aldersgruppe, som tidligere rapporteret, men der er også rapporteret om få tilfælde hos voksne . Det er lidt mere almindeligt hos mænd med et forhold mellem mænd og kvinder på 1,15:1 . Den sædvanlige præsentation er udbredte spontane blå mærker på ekstremiteterne, på kroppen og i ansigtet. Alvorlige blødningssymptomer kan påvises hos 8 % af disse patienter. Eosinofili kan påvises hos 86 % af disse børn . Der er set et absolut eosinofiltal på mellem 1,9 og 7,8 × 10 × 9/l . Eosinofili og mild leukocytose kan observeres forbigående i den tidlige fase, hvilket kan skyldes et immunmedieret respons . Forlænget blødningstid er blevet rapporteret hos 53 % af disse patienter . Lucas fandt unormal trombocytaggregation med kollagen og ADP i alle tilfælde og med ristocetin i en fjerdedel af tilfældene . Parasitinfektion er blevet rapporteret i 56 % af tilfældene . De parasitter, der oftest identificeres i forbindelse med dette syndrom, er Ascaris, Enterobius og Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Normalt har patienterne et normalt antal blodplader , men lejlighedsvis kan der ses trombocytopeni . Abnorm trombocytaggregation induceret af kollagen er den mest almindelige abnormitet, der rapporteres hos disse patienter . Abnormal ADP-frigivelse fra trombocytterne er blevet påvist hos disse patienter ved fraværet af en anden aggregationsbølge under stimulering af PRP med ADP eller adrenalin. Der er også konstateret unormal eller ingen ATP-sekretion fra trombocytterne under stimulering med ADP, adrenalin eller kollagen med normal ristocetin-induceret trombocytaggregation.
Vi rapporterer om et 11-årigt mandligt barn, der præsenterede sig med ecchymotiske pletter over underbenene, som først for nylig var opstået. Hans hæmogram afslørede øgede eosinofile med et normalt antal trombocytter. Koagulationsscreeningen viste normale parametre bortset fra en øget blødningstid. Trombocytaggregationsundersøgelser viste normal trombocytaggregation med ristocetin, reduceret aggregation med ADP, og der blev ikke set nogen aggregation med kollagen. Efter at have udelukket andre mulige differentialer blev diagnosen APDE-syndrom stillet. Patienten fik en antihelminthisk behandling og blev bedt om at komme til kontrol. Ved opfølgningen var patientens blødningstendens forsvundet, og det absolutte eosinofiltal (AEC-250/cumm.) var vendt tilbage til det normale.
Kendetegnet for denne lidelse omfatter tilbagevendende spontane blå mærker, normal hæmatokrit og normalt antal trombocytter, normalt koagulogram, eosinofili, forlænget blødningstid, unormal trombocytadhæsivitet og associeret parasitinfektion . Dette syndrom har et godartet forløb og forsvinder spontant inden for 6 måneder til et år . Ingen specifik behandling har vist sig at være nyttig, bortset fra, at empirisk brug af anthelmintika i nogle tilfælde er gavnlig . Det er vigtigt at berolige patienten og forældrene i forbindelse med dette syndrom .