Discussão
Disfunção plaquetária adquirida com eosinofilia (APDE) é uma doença única que tem sido relatada principalmente na região da Tailândia, Malásia e Singapura. Raramente tem sido relatada em outros lugares, no entanto, viajantes que retornam de uma área endêmica podem apresentar um desafio diagnóstico. A maioria destes casos é observada na faixa etária pediátrica, como relatado anteriormente, mas poucos casos adultos também foram relatados. É ligeiramente mais comum em homens com uma proporção de 1,15:1 entre homens e mulheres. A apresentação habitual é de hematomas espontâneos generalizados nas extremidades, corpo e face. Sintomas hemorrágicos graves podem ser detectados em 8% desses pacientes. A eosinofilia pode ser detectada em 86% destas crianças. Foi observada uma contagem absoluta de eosinófilos variando de 1,9 a 7,8 × 10 × 9/l. Eosinofilia e leucocitose leve podem ser observadas de forma transitória durante o início precoce, o que pode ser devido a alguma resposta imune mediada . O tempo de sangramento prolongado tem sido relatado em 53% destes pacientes . Lucas encontrou agregação plaquetária anormal com colágeno e ADP em todos os casos e com ristocetina em um quarto dos casos . Infecção parasitária foi relatada em 56% dos casos . Os parasitas mais comumente identificados com esta síndrome são Ascaris, Enterobius e Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Normalmente os pacientes têm uma contagem normal de plaquetas, mas ocasionalmente pode ser observada trombocitopenia. A agregação plaquetária anormal induzida pelo colágeno é a anormalidade mais comumente relatada nestes pacientes. A liberação anormal de ADP das plaquetas foi detectada nestes pacientes pela ausência de uma segunda onda de agregação durante a estimulação da PRP por ADP ou epinefrina. Também foi observada uma secreção anormal ou sem ATP das plaquetas durante a estimulação por ADP, epinefrina ou colágeno com agregação plaquetária induzida por ristocetina normal .
Relatamos uma criança de 11 anos de idade, do sexo masculino, que apresentou manchas ecquimóticas nos membros inferiores, de início recente. Seu hemograma revelou aumento de eosinófilos com uma contagem normal de plaquetas. A tela de coagulação revelou parâmetros normais, exceto aumento no tempo de sangramento. Os estudos de agregação plaquetária mostraram agregação plaquetária normal com ristocetina, agregação reduzida com ADP e não foi observada agregação com colágeno. Após excluir outros possíveis diferenciais, foi feito o diagnóstico de síndrome de APDE. O paciente recebeu um curso de terapia anti-helmíntica e foi solicitado a vir para revisão. No seguimento, a tendência de sangramento do paciente foi resolvida e a contagem absoluta de eosinófilos (AEC-250/cumm.) voltou ao normal.
A marca desta desordem inclui hematomas espontâneos recorrentes, hematócrito normal e número normal de plaquetas, coagulograma normal, eosinofilia, tempo de sangramento prolongado, aderência anormal das plaquetas e infecção parasitária associada. Esta síndrome tem um curso benigno e se resolve espontaneamente dentro de 6 meses a um ano. Nenhum tratamento específico foi considerado útil excepto, em alguns casos, o uso empírico de anti-helmínticos é benéfico. A tranquilidade do paciente e de seus pais é fundamental nesta síndrome .