好酸球を伴う後天性血小板機能不全症候群(APDE)症候群。 症例報告 | SG Web

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後天性好酸球性血小板機能障害(APDE)は、主にタイ、マレーシア、シンガポールの地域で報告されている独特の疾患である。 他の地域ではほとんど報告されていないが,流行地から帰国した旅行者が診断に迷うことがある。 本症の多くは小児期に発症することが報告されていますが、成人の症例も少数報告されています。 男女比は 1.15:1 とやや男性に多くみられます。 通常、四肢、体、顔面に広範囲の自然発生的な打撲が認められます。 重篤な出血を伴う症例は8%である。 好酸球増多は、これらの患者の86%に認められる。 好酸球の絶対数は 1.9 から 7.8 × 10 × 9/l の範囲にあることが確認されている. 好酸球の絶対数が1.9〜7.8×10×9/lであり、発症初期に一過性に好酸球と軽度白血球増加が認められるが、これは免疫反応によるものと思われる。 出血時間の延長が 53 % に認められた. ルーカスは全例でコラーゲンとADPによる異常な血小板凝集を、4分の1の症例でリストセチンによる異常な血小板凝集を認めている。 寄生虫感染症は56%の症例で報告されている。 この症候群で最もよく同定される寄生虫は Ascaris, Enterobius, Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara である。 通常、患者は正常な血小板数を持っているが、時折、血小板減少が見られることがある。 コラーゲンによる血小板凝集の異常は、これらの患者で最も多く報告されている異常である。 これらの患者では、ADPまたはエピネフリンによるPRP刺激時に第2波の凝集がないことから、血小板からの異常なADP放出が検出されます。 また、ADP、エピネフリン、コラーゲンによる刺激時に血小板からのATP分泌が異常である、あるいは全くない場合もあり、リストセチンによる血小板凝集は正常であった。 血液像では血小板数は正常で好酸球の増加がみられた. 凝固検査では出血時間の延長を除き正常であった. 血小板凝集能はリストセチンで正常,ADPで低下,コラーゲンで凝集を認めず,血小板凝集能は正常であった. 他の鑑別疾患を除外した結果,APDE症候群と診断された. 患者は抗蠕虫薬による治療を受け,再診を求められた. 4498>

本症の特徴は、再発性自然打撲、正常ヘマトクリット、正常血小板数、正常凝固像、好酸球増多、出血時間延長、血小板粘着力異常、関連寄生虫感染などである . この症候群は良性の経過をたどり、6ヶ月から1年以内に自然に治癒する。 特定の治療法は見つかっていませんが、経験的に駆虫薬を使用することが有効な場合があります。 この症候群では、患者とその両親を安心させることが重要である

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