Diskuze
Získaná dysfunkce trombocytů s eozinofilií (APDE) je unikátní onemocnění, které bylo hlášeno především v oblasti Thajska, Malajsie a Singapuru. Jinde bylo hlášeno zřídka, nicméně cestovatelé vracející se z endemické oblasti mohou představovat diagnostický problém . Většina těchto případů se vyskytuje v dětské věkové skupině, jak bylo uvedeno dříve, ale bylo hlášeno i několik případů u dospělých . Onemocnění se o něco častěji vyskytuje u mužů s poměrem mužů a žen 1,15:1 . Obvyklým projevem jsou rozsáhlé spontánní modřiny na končetinách, těle a obličeji . Závažné krvácivé příznaky lze zjistit u 8 % těchto pacientů. Eozinofilii lze zjistit u 86 % těchto dětí . Byl pozorován absolutní počet eozinofilů v rozmezí od 1,9 do 7,8 × 10 × 9/l . Eozinofilii a mírnou leukocytózu lze pozorovat přechodně během časného nástupu onemocnění, což může být způsobeno nějakou imunitně zprostředkovanou reakcí . Prodloužená doba krvácení byla zaznamenána u 53 % těchto pacientů . Lucas zjistil abnormální agregaci trombocytů s kolagenem a ADP ve všech případech a s ristocetinem ve čtvrtině případů . Parazitární infekce byla zaznamenána u 56 % případů . Nejčastěji identifikovanými parazity u tohoto syndromu jsou Ascaris, Enterobius a Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Pacienti mají obvykle normální počet krevních destiček , ale občas se může vyskytnout trombocytopenie . Abnormální agregace trombocytů vyvolaná kolagenem je nejčastější abnormalitou hlášenou u těchto pacientů . Abnormální uvolňování ADP z trombocytů bylo u těchto pacientů zjištěno podle absence druhé vlny agregace při stimulaci PRP ADP nebo adrenalinem . Bylo také zaznamenáno abnormální nebo žádné vylučování ATP z trombocytů při stimulaci ADP, epinefrinem nebo kolagenem s normální agregací trombocytů vyvolanou ristocetinem .
Uvádíme případ 11letého chlapce, který se prezentoval ekchymotickými skvrnami nad dolními končetinami s nedávným začátkem. Jeho hemogram odhalil zvýšený počet eozinofilů při normálním počtu trombocytů. Koagulační screening odhalil normální parametry s výjimkou zvýšení doby krvácení. Studie agregace trombocytů ukázaly normální agregaci trombocytů s ristocetinem, sníženou agregaci s ADP a nebyla pozorována žádná agregace s kolagenem. Po vyloučení dalších možných diferencí byla stanovena diagnóza syndromu APDE. Pacientce byla nasazena antihelmintická léčba a byla požádána, aby se dostavila na kontrolu. Při následné kontrole byla krvácivá tendence pacienta vyřešena a absolutní počet eozinofilů (AEC-250/cumm.) se vrátil k normálu.
Mezi charakteristické znaky této poruchy patří opakované spontánní modřiny, normální hematokrit a normální počet trombocytů, normální koagulogram, eozinofilie, prodloužená doba krvácení, abnormální adhezivita trombocytů a přidružená parazitární infekce . Tento syndrom má benigní průběh a spontánně odeznívá během 6 měsíců až jednoho roku . Nebyla zjištěna žádná specifická léčba, kromě toho, že v některých případech je prospěšné empirické užívání anthelmintik . Ujištění pacienta a jeho rodičů je u tohoto syndromu užitečné .
.