Beschreibung
Kongenitale Dermoidzysten entstehen an embryologischen Fusionslinien durch Ektoderm-Sequestrierung. Obwohl sie angeboren sind, können Dermoidzysten erst in der späten Kindheit oder sogar noch später auftreten.1
Implantationsdermoide (Epidermoidzysten) haben eine andere Pathogenese. Sie entstehen sekundär durch mechanische Implantation von Epidermis in das subkutane Gewebe infolge von Verletzungen oder Operationen.
Die Inzidenz von Dermoidtumoren liegt bei etwa 3 pro 10.000 pädiatrischen Patienten, wobei mehr als 80 % der pädiatrischen Dermoide im Kopf- und Halsbereich auftreten.2 Andere Lokalisationen sind die Mittellinie des Brustkorbs. In der Literatur finden sich Fallberichte, in denen von dieser Regel abgewichen wird, aber es wurde über keine Stammläsionen außerhalb der Mittellinie berichtet.3 4
Ein 14-jähriger männlicher Patient stellte sich in der Ambulanz mit einer schmerzlosen Schwellung im linken oberen Teil der Brustwand vor, die seit 2 Jahren bestand. Er hatte keine Vorgeschichte von Verletzungen oder Operationen an dieser Stelle. Er war ansonsten fit und gesund.
Bei der klinischen Untersuchung zeigte sich eine 1 cm große kugelförmige Schwellung oberhalb des linken ersten Interkostalraums 4 cm von der Mittellinie (Abbildung 1). Die Schwellung war weich, beweglich, nicht schmerzhaft und nicht mit der Haut oder tiefen Strukturen verbunden. Die darüber liegende Haut war unauffällig. Es gab keine weiteren Schwellungen oder tastbare Lymphadenopathie. Es wurde die vorläufige Diagnose eines lipomatösen Tumors gestellt.
Ein Pfeil weist auf die Lage der Zyste an der Brustwand hin.
Eine ergänzende Ultraschalluntersuchung wurde angefordert, war aber leider unbestimmt und eine spezifische Diagnose konnte nicht gestellt werden.
Es wurde beschlossen, den Knoten unter örtlicher Betäubung zu entfernen.
Intraoperativ wurde ein transversaler Schnitt über dem Knoten vorgenommen. Der Knoten wurde versehentlich von der Klinge durchstochen. Der Inhalt des Klumpens, d.h. cremiges Material und Haare, wurde ausgedrückt.
Der Klumpen wurde vollständig exzidiert und zur Histopathologie geschickt.
Die Analyse des Klumpens ergab eine rupturierte Zyste, die etwas Keratin enthielt. Neben der Zyste befanden sich Hautanhangsgebilde wie Talgdrüsen und Schweißdrüsen. Es war kein nennenswertes Fettgewebe vorhanden (Abbildung 2). Die Merkmale stimmten mit denen einer kongenitalen Dermoidzyste überein.4 Implantationsdermoide haben keine Adnexstrukturen und sind daher histologisch leicht von kongenitalen Dermoidzysten zu unterscheiden.
Histologische Merkmale der exzidierten Zyste.
Dermoide, die außerhalb der klassischen embryologischen Fusionslinien auftreten, sind nicht beschrieben. Diese Zyste ist an der Verbindung zwischen zervikalem und thorakalem innerviertem Gewebe aufgetreten, aber dies wird nicht als embryologische Fusionslinie verstanden. Wir sind nicht sicher, ob diese Zyste aus der Mittellinie gewandert ist. Es handelt sich also um eine interessante Diagnose, auf die Kinderchirurgen achten sollten.
Patientenperspektive
Ich bin die Mutter des Patienten, und mein Sohn hat seine Zustimmung zu dieser Veröffentlichung gegeben. Ich bin sehr daran interessiert, dass dies als seltener Fall veröffentlicht wird.
Lernpunkte
-
Dermoidzysten werden an ungewöhnlichen Stellen gescannt.
-
Ungewöhnliche Stellen können auf eine Wanderung der Zyste oder atypische embryologische Fusionslinien zurückzuführen sein.
-
Dermoidzysten können in der späten Kindheit auftreten.