Diskussion
Die erworbene Thrombozytenfunktionsstörung mit Eosinophilie (APDE) ist eine einzigartige Krankheit, die hauptsächlich in der Region Thailand, Malaysia und Singapur aufgetreten ist. Aus anderen Regionen wurde sie nur selten gemeldet, jedoch können Reisende, die aus einem endemischen Gebiet zurückkehren, eine diagnostische Herausforderung darstellen. Wie bereits berichtet, treten die meisten Fälle in der pädiatrischen Altersgruppe auf, aber auch einige wenige Fälle bei Erwachsenen wurden gemeldet. Männer sind etwas häufiger betroffen, das Verhältnis zwischen Männern und Frauen beträgt 1,15:1. In der Regel kommt es zu ausgedehnten spontanen Blutergüssen an den Extremitäten, am Körper und im Gesicht. Schwere Blutungssymptome können bei 8 % dieser Patienten festgestellt werden. Eine Eosinophilie lässt sich bei 86 % dieser Kinder nachweisen. Es wurde eine absolute Eosinophilenzahl zwischen 1,9 und 7,8 × 10 × 9/l festgestellt. Eosinophilie und leichte Leukozytose können vorübergehend während des frühen Beginns beobachtet werden, was auf eine immunvermittelte Reaktion zurückzuführen sein kann. Bei 53 % dieser Patienten wurde eine verlängerte Blutungszeit festgestellt. Lucas fand eine abnorme Thrombozytenaggregation mit Kollagen und ADP in allen Fällen und mit Ristocetin in einem Viertel der Fälle. Eine parasitäre Infektion wurde in 56 % der Fälle festgestellt. Die bei diesem Syndrom am häufigsten identifizierten Parasiten sind Ascaris, Enterobius und Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . In der Regel haben die Patienten eine normale Thrombozytenzahl, aber gelegentlich kann eine Thrombozytopenie beobachtet werden. Eine durch Kollagen ausgelöste abnorme Thrombozytenaggregation ist die häufigste Anomalie, die bei diesen Patienten festgestellt wird. Eine abnormale ADP-Freisetzung aus den Thrombozyten wurde bei diesen Patienten durch das Ausbleiben einer zweiten Aggregationswelle während der Stimulation der PRP durch ADP oder Epinephrin festgestellt. Eine abnormale oder fehlende ATP-Sekretion aus den Thrombozyten während der Stimulation durch ADP, Epinephrin oder Kollagen bei normaler Ristocetin-induzierter Thrombozytenaggregation wurde ebenfalls festgestellt.
Wir berichten über ein 11 Jahre altes männliches Kind, das sich mit ekchymotischen Flecken an den unteren Gliedmaßen vorstellte, die erst kürzlich aufgetreten waren. Sein Blutbild zeigte erhöhte Eosinophile bei normaler Thrombozytenzahl. Der Gerinnungstest ergab normale Parameter mit Ausnahme einer erhöhten Blutungszeit. Thrombozytenaggregationsstudien zeigten eine normale Thrombozytenaggregation mit Ristocetin, eine verminderte Aggregation mit ADP und keine Aggregation mit Kollagen. Nach Ausschluss anderer möglicher Differentialdiagnosen wurde die Diagnose eines APDE-Syndroms gestellt. Der Patient erhielt eine Antihelminthikatherapie und wurde gebeten, zur Nachuntersuchung zu kommen. Bei der Nachuntersuchung war die Blutungsneigung des Patienten abgeklungen, und die absolute Eosinophilenzahl (AEC-250/cumm.) hatte sich wieder normalisiert.
Zu den Kennzeichen dieser Erkrankung gehören wiederkehrende spontane Blutergüsse, ein normaler Hämatokrit und eine normale Thrombozytenzahl, ein normales Koagulogramm, Eosinophilie, eine verlängerte Blutungszeit, eine abnorme Thrombozytenadhäsion und eine damit verbundene parasitäre Infektion. Dieses Syndrom hat einen gutartigen Verlauf und bildet sich innerhalb von 6 Monaten bis zu einem Jahr spontan zurück. Es hat sich keine spezifische Behandlung als nützlich erwiesen, außer dass in einigen Fällen die empirische Anwendung von Anthelminthika hilfreich ist. Die Beruhigung des Patienten und seiner Eltern ist bei diesem Syndrom sehr wichtig.