Discusión
La disfunción plaquetaria adquirida con eosinofilia (APDE) es una enfermedad única que se ha notificado principalmente en la región de Tailandia, Malasia y Singapur. Rara vez se ha notificado en otros lugares, sin embargo, los viajeros que regresan de una zona endémica pueden presentar un desafío diagnóstico . La mayoría de estos casos se observan en el grupo de edad pediátrica, como se informó anteriormente, pero también se han notificado algunos casos en adultos. Es ligeramente más frecuente en los varones, con una proporción hombre-mujer de 1,15:1. La presentación habitual es un hematoma espontáneo generalizado en las extremidades, el cuerpo y la cara. Pueden detectarse síntomas de hemorragia grave en el 8% de estos pacientes. La eosinofilia puede detectarse en el 86% de estos niños. Se ha observado un recuento absoluto de eosinófilos que oscila entre 1,9 y 7,8 × 10 × 9/l . La eosinofilia y la leucocitosis leve pueden observarse de forma transitoria durante el inicio temprano, lo que puede deberse a alguna respuesta inmunitaria. En el 53% de estos pacientes se ha observado un tiempo de sangrado prolongado. Lucas encontró una agregación plaquetaria anormal con colágeno y ADP en todos los casos y con ristocetina en una cuarta parte de los casos. En el 56% de los casos se ha detectado una infección parasitaria. Los parásitos más comúnmente identificados con este síndrome son Ascaris, Enterobius y Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Por lo general, los pacientes tienen un recuento de plaquetas normal, pero ocasionalmente puede observarse trombocitopenia. La agregación plaquetaria anormal inducida por el colágeno es la anormalidad más común reportada en estos pacientes. La liberación anormal de ADP de las plaquetas se ha detectado en estos pacientes por la ausencia de una segunda oleada de agregación durante la estimulación de la PRP por ADP o epinefrina. También se ha observado una secreción anormal o nula de ATP por parte de las plaquetas durante la estimulación por ADP, epinefrina o colágeno con una agregación plaquetaria normal inducida por ristocetina.
Informamos de un niño varón de 11 años, que presentaba manchas equimóticas en las extremidades inferiores, de reciente aparición. Su hemograma reveló un aumento de los eosinófilos con un recuento de plaquetas normal. El examen de coagulación reveló parámetros normales, excepto el aumento del tiempo de sangrado. Los estudios de agregación plaquetaria mostraron una agregación plaquetaria normal con ristocetina, una agregación reducida con ADP y no se observó agregación con colágeno. Tras excluir otros posibles diferenciales, se hizo el diagnóstico de síndrome APDE. La paciente recibió un tratamiento antihelmíntico y se le pidió que acudiera a revisión. En el seguimiento, la tendencia a la hemorragia de la paciente se resolvió y el recuento absoluto de eosinófilos (AEC-250/cumm.) había vuelto a la normalidad.
El sello distintivo de este trastorno incluye hematomas espontáneos recurrentes, hematocrito normal y número normal de plaquetas, coagulograma normal, eosinofilia, tiempo de sangrado prolongado, adhesividad plaquetaria anormal e infección parasitaria asociada . Este síndrome tiene un curso benigno y se resuelve espontáneamente en un plazo de 6 meses a un año. No se ha encontrado ningún tratamiento específico útil, excepto, en algunos casos, el uso empírico de antihelmínticos es beneficioso. La tranquilización del paciente y de sus padres es fundamental en este síndrome.