Descripción
Los quistes dermoides congénitos se producen en las líneas de fusión embriológica debido al secuestro del ectodermo. A pesar de ser congénitos, los quistes dermoides pueden no presentarse hasta la infancia tardía o incluso más tarde.1
Los dermoides de implantación (quistes epidermoides) tienen una patogenia diferente. Se producen como consecuencia de la implantación mecánica de la epidermis en el tejido subcutáneo tras una lesión o una intervención quirúrgica.
La incidencia de los tumores dermoides es de aproximadamente 3 por cada 10.000 pacientes pediátricos, y más del 80% de los dermoides pediátricos se producen en la cabeza y el cuello.2 Otras localizaciones incluyen la línea media del tórax. La revisión de la literatura muestra informes de casos de excepción a esta regla, pero no se han descrito lesiones troncales fuera de la línea media.3 4
Un paciente varón de 14 años acudió a la consulta externa con una inflamación indolora en la parte superior izquierda de la pared torácica de 2 años de duración. No tenía antecedentes de lesiones o cirugías previas en la zona. Por lo demás, estaba bien y en forma.
El examen clínico reveló una inflamación esférica de 1 cm superficial al primer espacio intercostal izquierdo a 4 cm de la línea media (figura 1). La inflamación era blanda, móvil, no sensible y no estaba unida a la piel o a estructuras profundas. La piel subyacente no presentaba ninguna anomalía. No había otras inflamaciones ni linfadenopatías palpables. Se hizo un diagnóstico provisional de un tumor lipomatoso.
Una flecha señala la ubicación del quiste en la pared torácica.
Se solicitó una ecografía complementaria, pero lamentablemente fue indeterminada, y no se pudo hacer un diagnóstico específico.
Se tomó la decisión de extirpar el bulto bajo anestesia local.
Intraoperatoriamente, se realizó una incisión transversal sobre el bulto. El bulto fue perforado accidentalmente por la cuchilla. Expresando el contenido del bulto, es decir, material cremoso y pelo.
El bulto se extirpó completamente y se envió a histopatología.
El análisis del bulto reveló un quiste roto que contenía algo de queratina. Junto al quiste, había estructuras anexas a la piel, como glándulas sebáceas y sudoríparas. No había tejido adiposo significativo (figura 2). Las características eran coherentes con el quiste dermoide congénito.4 Los dermoides de implantación no tienen estructuras anexas y, por lo tanto, se distinguen fácilmente de los quistes dermoides congénitos en la histología.
Características histológicas del quiste extirpado.
Los dermoides que se producen fuera de las líneas clásicas de fusión embriológica no están descritos. Esto ha ocurrido en la unión entre el tejido inervado cervical y torácico, pero esto no se entiende como una línea de fusión embriológica. No estamos seguros de que este quiste haya migrado desde la línea media. Como tal es interesante, y un diagnóstico potencial para los cirujanos pediátricos a tener en cuenta.
Soy madre del paciente y mi hijo da permiso y consentimiento para esta publicación. Estoy deseando que se publique como un incidente raro.
Puntos de aprendizaje
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La exploración de quistesermoides se presenta en lugares poco habituales.
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Los lugares inusuales pueden deberse a la migración del quiste o a líneas de fusión embriológica atípicas.
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Los quistesermoides pueden presentarse en la infancia tardía.