Discussion
Acquired platelet dysfunction with eosinophilia (APDE) on ainutlaatuinen sairaus, jota on raportoitu lähinnä Thaimaan, Malesian ja Singaporen alueella. Sitä on raportoitu harvoin muualla, mutta endeemisiltä alueilta palaavilla matkustajilla voi kuitenkin olla diagnostinen haaste . Suurin osa näistä tapauksista esiintyy pediatrisessa ikäryhmässä, kuten aiemmin on raportoitu, mutta myös muutamia aikuisten tapauksia on raportoitu . Tauti on hieman yleisempi miehillä, ja miesten ja naisten välinen suhde on 1,15:1 . Tavallinen oire on laajalle levinnyt spontaani mustelma raajoissa, vartalossa ja kasvoissa. Vakavia verenvuoto-oireita voidaan havaita 8 prosentilla näistä potilaista. Eosinofiliaa voidaan havaita 86 prosentilla näistä lapsista. Absoluuttinen eosinofiilien määrä on vaihdellut 1,9-7,8 × 10 × 9/l . Eosinofiliaa ja lievää leukosytoosia voidaan havaita ohimenevästi varhaisessa vaiheessa, mikä voi johtua jostakin immuunivälitteisestä vasteesta . Pitkittynyt verenvuotoaika on todettu 53 prosentilla näistä potilaista . Lucas havaitsi poikkeavaa verihiutaleiden aggregaatiota kollageenilla ja ADP:llä kaikissa tapauksissa ja ristosetiinillä neljäsosassa tapauksista . Loisinfektio on todettu 56 prosentissa tapauksista . Tämän oireyhtymän yhteydessä yleisimmin tunnistetut loiset ovat Ascaris , Enterobius ja Ancylostoma , Filaria , S. stercoralis , Toxacara . Yleensä potilaiden verihiutaleiden määrä on normaali, mutta toisinaan voi esiintyä trombosytopeniaa. Kollageenin aiheuttama epänormaali verihiutaleiden aggregaatio on yleisin näillä potilailla todettu poikkeavuus. Näillä potilailla on havaittu epänormaali ADP:n vapautuminen verihiutaleista, koska toinen aggregaatioaalto puuttuu, kun PRP:tä stimuloidaan ADP:llä tai adrenaliinilla. Verihiutaleista on myös havaittu epänormaalia ATP:n eritystä tai sitä ei ole lainkaan ADP:llä, adrenaliinilla tai kollageenilla stimuloitaessa, kun ristosetiinin aiheuttama verihiutaleiden aggregaatio on ollut normaalia.
Raportoimme 11-vuotiaasta poikalapsesta, jolla oli äskettäin alkaneita ekhymoottisia laikkuja alaraajoissa. Hänen verenkuvassaan havaittiin lisääntyneitä eosinofiilejä ja normaali verihiutalemäärä. Koagulaatiotutkimus osoitti normaalit parametrit lukuun ottamatta verenvuotoaikojen pidentymistä. Verihiutaleiden aggregaatiotutkimukset osoittivat normaalia verihiutaleiden aggregaatiota ristosetiinillä, vähentynyttä aggregaatiota ADP:llä eikä aggregaatiota havaittu kollageenilla. Muiden mahdollisten erilaisten diagnoosien poissulkemisen jälkeen tehtiin APDE-oireyhtymän diagnoosi. Potilaalle annettiin antihelminttilääkitys ja häntä pyydettiin tulemaan tarkastukseen. Seurannassa potilaan verenvuototaipumus oli korjaantunut ja absoluuttinen eosinofiilien määrä (AEC-250/cumm.) oli palautunut normaaliksi.
Tämän häiriön tunnusmerkkejä ovat toistuvat spontaanit mustelmat, normaali hematokriitti ja normaali verihiutaleiden määrä, normaali hyytymiskuvaus, eosinofilia, pidentynyt verenvuotoaika, epänormaali verihiutaleiden adheesiokyky ja siihen liittyvä loisinfektio . Oireyhtymä on hyvänlaatuinen ja häviää spontaanisti 6 kuukauden tai vuoden kuluessa . Mitään spesifistä hoitoa ei ole todettu hyödylliseksi, paitsi että joissakin tapauksissa empiirinen antimyönteisten lääkkeiden käyttö on hyödyllistä. Potilaan ja hänen vanhempiensa rauhoittaminen on tärkeää tässä oireyhtymässä.