Description
Les kystes dermoïdes congénitaux se produisent aux lignes de fusion embryologique en raison de la séquestration de l’ectoderme. Bien qu’ils soient congénitaux, les kystes dermoïdes peuvent ne pas se manifester avant la fin de l’enfance ou même plus tard.1
Les dermoïdes d’implantation (kystes épidermoïdes) ont une pathogénie différente. L’incidence des tumeurs dermoïdes est d’environ 3 pour 10 000 patients pédiatriques, plus de 80% des dermoïdes pédiatriques se produisant dans la tête et le cou.2 Les autres sites comprennent la ligne médiane de la poitrine. Une revue de la littérature montre des rapports de cas d’exception à cette règle, mais aucune lésion non-médiane du tronc n’a été rapportée.3 4
Un patient de 14 ans s’est présenté à la clinique externe avec un gonflement indolore dans la partie supérieure gauche de la paroi thoracique depuis 2 ans. Il n’avait pas d’antécédents de blessure ou de chirurgie sur le site. Il était par ailleurs en bonne santé.
L’examen clinique a révélé un gonflement sphérique de 1 cm superficiel au 1er espace intercostal gauche à 4 cm de la ligne médiane (figure 1). La tuméfaction était molle, mobile, non sensible et non attachée à la peau ou à des structures profondes. La peau sus-jacente ne présentait aucun signe particulier. Il n’y avait pas d’autres tuméfactions ni de lymphadénopathie palpable. Un diagnostic provisoire de tumeur lipomateuse a été posé.
Une flèche indique l’emplacement du kyste sur la paroi thoracique.
Une échographie complémentaire a été demandée mais elle était malheureusement indéterminée et un diagnostic spécifique n’a pu être posé.
La décision a été prise d’exciser la grosseur sous anesthésie locale.
En per-opératoire, une incision transversale a été réalisée sur la grosseur. La lésion a été accidentellement perforée par la lame. Expression du contenu de la bosse, à savoir une matière crémeuse et des cheveux.
La bosse a été complètement excisée et envoyée en histopathologie.
L’analyse de la bosse a révélé un kyste rompu contenant un peu de kératine. Adjacent au kyste, il y avait des structures adnexales cutanées telles que des glandes sébacées et des glandes sudoripares. Il n’y avait pas de tissu adipeux significatif (figure 2). Les caractéristiques étaient compatibles avec le kyste dermoïde congénital.4 Les dermoïdes d’implantation n’ont pas de structures annexielles et, par conséquent, ils sont facilement distingués des kystes dermoïdes congénitaux sur l’histologie.
Caractéristiques histologiques du kyste excisé.
Les dermoïdes se produisant en dehors des lignes de fusion embryologiques classiques ne sont pas décrits. Cela s’est produit à la jonction entre les tissus innervés cervicaux et thoraciques, mais on ne comprend pas qu’il s’agisse d’une ligne de fusion embryologique. Nous ne sommes pas sûrs que ce kyste ait migré depuis la ligne médiane. En tant que tel, il est intéressant, et un diagnostic potentiel pour les chirurgiens pédiatriques à connaître.
Perspective du patient
Je suis la mère du patient et mon fils donne la permission et le consentement pour cette publication. Je suis impatiente de le faire publier comme un incident rare.
Points d’apprentissage
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Le scanner des kystes dermoïdes se présente dans des endroits inhabituels.
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Les endroits inhabituels peuvent être dus à une migration du kyste ou à des lignes de fusion embryologique atypiques.
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Les kystes dermoïdes peuvent se présenter à la fin de l’enfance.