DISCUSSION
L’HPLC est un trouble peu fréquent qui s’observe généralement chez les jeunes fumeurs. Son incidence et sa prévalence sont inconnues. Entre 10% et 25% des patients sont asymptomatiques, les principaux symptômes étant la toux et la dyspnée à l’effort. Une douleur thoracique liée à un pneumothorax est parfois le symptôme initial. Des symptômes extrapulmonaires (par exemple, des lésions osseuses kystiques et un diabète insipide) sont présents dans 5 à 10 % des cas. Le diagnostic est souvent suggéré par la présentation radiologique et les études LBA. Selon certaines caractéristiques cliniques et radiologiques, quelques maladies doivent être envisagées en termes de diagnostic différentiel : la bronchite chronique (secondaire au tabagisme et à une pneumopathie associée au reflux), la sarcoïdose, la tuberculose, la maladie de Wegener, les métastases, la pneumopathie interstitielle associée à la bronchiolite respiratoire et la bronchiolite oblitérante avec pneumonie organisée. Chez notre patient, la HRCT du thorax était très suggestive d’une PLCH, avec des nodules et des kystes parenchymateux répartis dans les deux poumons et prédominant dans les lobes moyens et supérieurs, épargnant les angles costophréniques. L’analyse du LBA n’a pas montré la présence de cellules de Langerhans CD1a élevées, mais la sensibilité de cette analyse est signalée comme étant inférieure à 25 % (1,2). La microscopie électronique, qui peut mettre en évidence des cellules de Langerhans avec des corps de Birbeck permettant une confirmation ultrastructurale de l’histiocytose X, n’a pas été réalisée. Chez notre patient, le diagnostic a été confirmé par la présence de nodules sur les biopsies pulmonaires chirurgicales, comprenant des histiocytes positifs pour le S-100 et le CD1a.
On sait peu de choses sur la causalité et l’histoire naturelle de l’HPLC chez les adultes. La seule association épidémiologique cohérente est avec le tabagisme, car la grande majorité des patients ont des antécédents de tabagisme (3). Un soutien supplémentaire pour cette association provient d’une étude de Zeid et Muller (4), qui a montré le développement d’une inflammation granulomateuse interstitielle chez la souris, similaire à la PLCH chez l’homme, après exposition à la fumée de tabac. A ce jour, plusieurs hypothèses ont été proposées pour expliquer l’association entre la cigarette et la PLCH, principalement l’effet immunostimulant de la glycoprotéine du tabac (5), la sécrétion de bombesin-like peptide (6) par les cellules neuroendocrines des macrophages pulmonaires, la croissance des fibroblastes pulmonaires et la distribution bronchiolocentrique des lésions.
Sur la base d’une revue exhaustive de la littérature, il existe des rapports de patients présentant une amélioration des résultats de la radiographie pulmonaire après l’arrêt du tabac uniquement (7-9). Cependant, il est bien connu que les radiographies pulmonaires sont moins précises que les HRCT pour détecter les anomalies pulmonaires chez les patients atteints de PLCH (10). À notre connaissance, seuls deux patients ont été rapportés avec une amélioration significative sur la base des résultats de la HRCT après l’arrêt du tabac (11) ; les nodules de l’un des deux patients ont complètement disparu sur la HRCT. Un autre patient présentant une résolution complète des kystes de la paroi aérienne coalescents sur la HRCT après l’arrêt du tabac a été récemment publié dans la littérature japonaise (12). Ce qui est remarquable chez notre patient, c’est la disparition des anomalies de la HRCT 12 mois après le début du programme d’arrêt du tabac, malgré de nombreux kystes initiaux à paroi épaisse et mince. La résolution radiologique est, en fait, généralement rapportée chez des patients ayant un début récent de maladie active avec des lésions principalement nodulaires, les kystes étant généralement attribués à un élargissement de la lumière des voies aériennes dû à une destruction focale des parois alvéolaires. La normalité initiale des volumes pulmonaires chez notre patient, comme dans les deux autres cas rapportés (11), sans aucun signe direct ou indirect de fibrose radiologique, est intrigante et peut constituer un facteur prédictif significatif de résolution radiologique et d’issue favorable. La disparition impressionnante des lésions pulmonaires après l’arrêt du tabac s’ajoute aux preuves croissantes du rôle du tabac, mais ne confirme pas pour autant un lien étroit avec la maladie. Par exemple, Tazi et al (8) ont rapporté une résolution spontanée malgré la persistance du tabagisme chez deux patients. La mesure dans laquelle l’arrêt du tabac influence la progression et le pronostic à long terme de la maladie reste à établir. De plus, il y a un manque de données sur l’histoire naturelle à long terme de la PLCH.
En termes de traitement, l’arrêt du tabac doit être envisagé avant toute autre modalité thérapeutique. Chez les patients symptomatiques, les corticostéroïdes ont été rapportés comme étant bénéfiques, mais les essais contrôlés de traitement font défaut. Cependant, en termes de bénéfice à long terme et de rechute, aucune donnée sur le rôle de l’arrêt du tabac ou des médicaments n’a été rapportée. Le pronostic à long terme des patients, en particulier ceux dont les résultats radiologiques se sont normalisés, comme c’est le cas chez notre patient, n’a pas encore été déterminé. De plus, l’observation, rapportée par Davidson (13), d’un patient sans symptômes pendant six ans avec une résolution radiographique et une exacerbation symptomatique et radiographique soudaine, suggère la nécessité d’un suivi attentif à long terme des patients atteints de PLCH. Dans ce contexte, la mise en œuvre récente de l’essai, par l’Histiocytosis Association of America (le LCH-A1), est encourageante (14).