DISCUSSÃO
PLCH é um distúrbio incomum que geralmente é observado em fumantes jovens. A sua incidência e prevalência são desconhecidas. Entre 10% e 25% dos pacientes são assintomáticos, sendo os principais sintomas a tosse e a dispnéia ao esforço. A dor torácica relacionada a um pneumotórax é, por vezes, o sintoma inicial. Os sintomas extrapulmonares (por exemplo, lesões ósseas císticas e diabetes insípido) estão presentes em 5% a 10% dos casos. O diagnóstico é frequentemente sugerido pela apresentação radiológica e pelos estudos de BAL. De acordo com algumas características clínicas e radiológicas, algumas doenças devem ser consideradas em termos de diagnóstico diferencial: bronquite crônica (secundária ao tabagismo e doença pulmonar associada ao refluxo), sarcoidose, tuberculose, doença de Wegener, metástase, bronquiolite respiratória intersticial e bronquiolite obliterante com pneumonia organizadora. Em nosso paciente, a TCAR do tórax foi muito sugestiva de PLCH, com nódulos parenquimatosos e cistos distribuídos em ambos os pulmões e predominantemente nos lobos médio e superior, poupando os ângulos costofrênicos. A análise BAL não mostrou a presença de células CD1a elevadas de Langerhans, mas a sensibilidade desta análise é relatada como sendo inferior a 25% (1,2). A microscopia eletrônica, que pode demonstrar células de Langerhans com corpos de Birbeck permitindo a confirmação ultra-estrutural da histiocitose X, não foi realizada. Em nosso paciente, o diagnóstico foi confirmado pela presença de nódulos em biópsias pulmonares cirúrgicas, incluindo histiócitos positivos para S-100 e CD1a.
Sabe-se pouco sobre a causa e a história natural da HPLC em adultos. A única associação epidemiológica consistente é com o tabagismo, pois a grande maioria dos pacientes tem uma história de tabagismo (3). Apoio adicional para essa associação vem de um estudo de Zeid e Muller (4), que mostrou o desenvolvimento de uma inflamação granulomatosa intersticial em camundongos, semelhante à HPLC em humanos, após a exposição à fumaça do tabaco. Até o momento, várias hipóteses foram propostas para explicar a associação entre o tabagismo e a HPLC, principalmente o efeito imuno-estimulante da glicoproteína do tabaco (5), a secreção do peptídeo tipo bomba (6) de células neuroendócrinas em macrófagos pulmonares, o crescimento de fibroblastos pulmonares e a distribuição bronquiolocêntrica das lesões.
Com base em uma revisão abrangente da literatura, houve relatos de pacientes mostrando uma melhora nos achados radiográficos torácicos somente após a cessação do tabagismo (7-9). Entretanto, é bem conhecido que as radiografias de tórax são menos precisas que as TCAR para detecção de anormalidades pulmonares em pacientes com HPPC (10). Ao nosso conhecimento, apenas dois pacientes foram relatados com uma melhora significativa baseada nos achados da TCAR após a cessação do tabagismo (11); os nódulos de um dos dois pacientes desapareceram completamente na TCAR. Outro paciente com resolução completa de cistos de parede de ar coalescentes na TCAR após a cessação do fumo foi publicado recentemente na literatura japonesa (12). O que é notável em nosso paciente é o desaparecimento das anormalidades da TCAR 12 meses após o início do programa de cessação do tabagismo, apesar dos numerosos quistos iniciais de parede fina e espessa. A resolução radiológica é, na verdade, geralmente relatada em pacientes com um início recente de doença ativa com lesões principalmente nodulares, sendo os cistos geralmente atribuídos ao aumento luminal das vias aéreas devido à destruição focal das paredes alveolares. A normalidade inicial dos volumes pulmonares em nosso paciente, como nos dois outros casos relatados (11), sem quaisquer sinais diretos ou indiretos de fibrose radiológica, é intrigante e pode constituir um fator preditivo significativo para a resolução radiológica e um resultado favorável. O impressionante desaparecimento das lesões pulmonares após a cessação do tabagismo aumenta a crescente evidência do papel do tabaco, mas, não obstante, não confirma uma estreita ligação com a doença. Por exemplo, Tazi et al (8) relataram resolução espontânea, apesar da persistência do tabagismo em dois pacientes. A medida em que a cessação do tabagismo influencia a progressão e o prognóstico a longo prazo da doença ainda não foi estabelecida. Além disso, há uma falta de dados sobre a história natural de longo prazo de PLCH.
Em termos de tratamento, a cessação do tabagismo deve ser considerada antes de qualquer outra modalidade terapêutica. Em pacientes sintomáticos, corticosteroides têm sido relatados como benéficos, mas faltam estudos controlados de tratamento. Entretanto, em termos de benefício a longo prazo e recaída, não foram relatados dados sobre o papel da cessação do tabagismo ou da medicação. O prognóstico a longo prazo dos pacientes, especialmente aqueles com normalização dos achados radiológicos, como é o caso do nosso paciente, ainda não foi determinado. Além disso, a observação, relatada por Davidson (13), de um paciente que esteve livre de sintomas durante seis anos com resolução radiográfica e exacerbação sintomática e radiográfica abrupta, sugere a necessidade de um acompanhamento cuidadoso a longo prazo dos pacientes com HPLC. Neste contexto, a recente implementação do estudo, pela Associação de Histiocitose da América (LCH-A1), é encorajadora (14).