DISCUSSION
PLCH jest nieczęstym schorzeniem, które obserwuje się na ogół u młodych palaczy. Częstość jej występowania i rozpowszechnienie nie są znane. Od 10% do 25% chorych przebiega bezobjawowo, a głównymi objawami są kaszel i duszność przy wysiłku. Czasami początkowym objawem jest ból w klatce piersiowej związany z odmą opłucnową. Objawy pozapłucne (np. torbielowate zmiany kostne i cukrzyca) występują w 5% do 10% przypadków. Rozpoznanie jest często sugerowane na podstawie obrazu radiologicznego i badania BAL. Ze względu na niektóre cechy kliniczne i radiologiczne w diagnostyce różnicowej należy uwzględnić kilka chorób: przewlekłe zapalenie oskrzeli (wtórne do palenia tytoniu i choroby refluksowej płuc), sarkoidozę, gruźlicę, chorobę Wegenera, przerzuty, śródmiąższowe zapalenie oskrzeli związane z oddychaniem oraz bronchiolitis obliterans z organizującym się zapaleniem płuc. U naszego pacjenta HRCT klatki piersiowej było bardzo sugestywne dla PLCH, z guzkami miąższowymi i torbielami rozmieszczonymi w obu płucach, głównie w płatach środkowych i górnych, z pominięciem kątów kostnych. Analiza BAL nie wykazała obecności podwyższonych komórek Langerhansa CD1a, ale czułość tej analizy jest oceniana na mniej niż 25% (1,2). Mikroskopia elektronowa, która może wykazać obecność komórek Langerhansa z ciałkami Birbecka, umożliwiając ultrastrukturalne potwierdzenie histiocytozy X, nie została wykonana. U naszej pacjentki rozpoznanie zostało potwierdzone obecnością guzków w biopsji chirurgicznej płuc, w tym histiocytów dodatnich dla S-100 i CD1a.
Niewiele wiadomo na temat przyczyn i historii naturalnej PLCH u dorosłych. Jedynym spójnym związkiem epidemiologicznym jest związek z paleniem papierosów, ponieważ zdecydowana większość pacjentów pali w wywiadzie (3). Dodatkowe wsparcie dla tego związku pochodzi z badania Zeida i Mullera (4), w którym wykazano rozwój śródmiąższowego zapalenia ziarniniakowego u myszy, podobnego do PLCH u ludzi, po ekspozycji na dym tytoniowy. Dotychczas zaproponowano wiele hipotez wyjaśniających związek między paleniem papierosów a PLCH, przede wszystkim immunostymulujące działanie glikoproteiny tytoniu (5), wydzielanie peptydu bombesinopodobnego (6) z komórek neuroendokrynnych makrofagów płucnych, wzrost fibroblastów płucnych i bronchiolocentryczne rozmieszczenie zmian.
Na podstawie obszernego przeglądu piśmiennictwa istnieją doniesienia o pacjentach wykazujących poprawę wyników radiograficznych klatki piersiowej wyłącznie po zaprzestaniu palenia (7-9). Wiadomo jednak, że radiogramy klatki piersiowej są mniej dokładne niż HRCT w wykrywaniu nieprawidłowości płucnych u pacjentów z PLCH (10). Według naszej wiedzy, tylko u dwóch pacjentów odnotowano znaczącą poprawę na podstawie wyników HRCT po zaprzestaniu palenia (11); guzki u jednego z nich całkowicie zniknęły w badaniu HRCT. Inny pacjent z całkowitym ustąpieniem koalescencyjnych torbieli przyściennych w HRCT po zaprzestaniu palenia został niedawno opublikowany w literaturze japońskiej (12). U naszego chorego na uwagę zasługuje ustąpienie nieprawidłowości w HRCT po 12 miesiącach od rozpoczęcia programu zaprzestania palenia, pomimo licznych początkowo grubo- i cienkościennych torbieli. Rezolucję radiologiczną stwierdza się zwykle u chorych z niedawnym początkiem aktywnej choroby, u których występują głównie zmiany guzkowe, a torbiele przypisuje się zwykle poszerzeniu światła dróg oddechowych w wyniku ogniskowej destrukcji ścian pęcherzyków płucnych. Intrygująca jest początkowa normalność objętości płuc u naszego pacjenta, podobnie jak w dwóch innych opisanych przypadkach (11), bez bezpośrednich lub pośrednich oznak radiologicznego włóknienia, co może stanowić istotny czynnik prognostyczny dla rozwiązania radiologicznego i korzystnego wyniku leczenia. Imponujące zniknięcie zmian w płucach po zaprzestaniu palenia tytoniu jest dodatkowym dowodem na rolę tytoniu, ale mimo to nie potwierdza ścisłego związku z chorobą. Na przykład Tazi i wsp. (8) donoszą o spontanicznym ustąpieniu zmian mimo uporczywego palenia u dwóch pacjentów. Nie ustalono jeszcze, w jakim stopniu zaprzestanie palenia wpływa na progresję choroby i długoterminowe rokowanie. Ponadto brakuje danych na temat długoterminowej historii naturalnej PLCH.
W zakresie leczenia należy rozważyć zaprzestanie palenia przed zastosowaniem innych metod terapeutycznych. U pacjentów z objawami odnotowano korzystne działanie kortykosteroidów, ale brakuje kontrolowanych badań dotyczących leczenia. Jednak w odniesieniu do długoterminowych korzyści i nawrotów nie ma danych na temat roli zaprzestania palenia lub stosowania leków. Długoterminowe rokowanie pacjentów, zwłaszcza tych z normalizacją wyników badań radiologicznych, jak w przypadku naszej pacjentki, nie zostało jeszcze określone. Ponadto, obserwacja Davidsona (13), który przez sześć lat był wolny od objawów, z radiograficzną rezolucją i nagłym objawowym i radiograficznym zaostrzeniem, sugeruje potrzebę starannej długoterminowej obserwacji pacjentów z PLCH. Na tym tle ostatnie wdrożenie próby, przez Histiocytosis Association of America (the LCH-A1), jest zachęcające (14).